Vipome [ Publications ]

vipome [ Publications ]

Publications > vipome

  • Le VIPome ou syndrome de Verner Morrison est une maladie très rare, avec une incidence annuelle estimée à 1/10 000 000 habitants. Il s’agit d’une tumeur neuroendocrine issue des îlots β pancréatiques qui sécrète une hormone appelée vasoactive intestinal polypeptide (VIP), à l’origine d’une achlorhydrie gastrique et de diarrhées profuses entraînant une hypokaliémie. Le diagnostic est posé à partir d’une analyse anatomopathologique de la tumeur et du dosage du VIP sanguin. Le traitement symptomatique par les analogues de la somatostatine est efficace sur la diarrhée. Un traitement curatif par la chirurgie peut être proposé pour une maladie tumorale localisée. Pour les maladies disséminées, différentes modalités thérapeutiques existent et dans certains cas une approche multimodale discutée dans un colloque spécialisé peut être curative.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Localisation jéjunale d'un vipome.

  • Nous rapportons l'observation d'une femme de 57 ans ayant un vipome métastatique révélé par une diarrhée sécrétoire et des troubles ioniques sévères qui s'amendaient rapidement après administration d'un dérivé de la somatostatine. La tumeur primitive, localisée dans le jéjunum, n'était identifiée qu'en per-opératoire. Une résection chirurgicale de la tumeur primitive et des métastases hépatiques était réalisée. Une récidive tumorale survenait précocement. Elle était traitée sans succès par une chimiothérapie systémique (5-fluorouracile et streptozotocine et adriamycine) puis une chimio-embolisation. Une transplantation hépatique était finalement envisagée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Outils diagnostiques et plus particulièrement, place de la scintigraphie dans les tumeurs neuroendocrines: l'exemple d'un vipome dans une NEM de type 1.

  • Functioning endocrine pancreatic tumors in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) are rare. We present a case of a symptomatic neuroendocrine tumor in a 27-year old woman. The identification of the nature of the neuroendocrine tumors was difficult despite the use of a wide range of diagnostic procedures. This case is interesting in many ways: this is an exceptional illustration of MEN 1 with vipoma associated with calcitonin secretion and it is also a good example of the benefits and limitations of each diagnostic procedure in the heterogeneous group of neuroendocrine tumors.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vipome hépatique primitif.

  • Le vipome est une tumeur neuro-endocrine rare localisée le plus souvent au niveau du pancréas. Lorsqu'il est extra-pancréatique, il est le plus souvent de nature neurogénique. Nous rapportons l'observation d'un vipome extra-pancréatique de nature non neurogénique primitif localisé au niveau du foie droit découvert lors de l'exploration d'une diarrhée associée à une hypokaliémie. Le scanner, l'imagerie par résonance magnétique, l'échographie peropératoire et l'exploration chirurgicale n'ont pas montré de lésions extra-hépatiques. L'immunomarquage avec un anticorps anti-VIP était positif confirmant ainsi le diagnostic de vipome. Quarante deux mois après l'hépatectomie droite, a malade était asymptomatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vipome pancréatique suivi depuis 6 ans. Traitement des metastases par hépatectomie large.

  • L'action conjointe de la réduction tumorale pancréatique et métastatique quand elle est possible, et de la chimiothérapie permet d'obtenir des survies prolongées en cas de vipome malin.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov