Vascularite [ Publications ]

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  • Introduction : Les périphlébites rétiniennes peuvent précéder les atteintes neurologiques de la sclérose en plaques et constituer, ainsi, le mode de révélation de la maladie. Si ces vascularites sont retrouvées chez 10 à 35 % des patients atteints de sclérose en plaques, la rétinopathie proliférante en est, par contre, une complication exceptionnelle. Observation : Nous rapportons le cas clinique et angiographique d'une patiente âgée de 28 ans qui présente une vascularite rétinienne, proliférante, bilatérale compliquée d'hémorragies intravitréennes récidivantes dans le cadre d'une sclérose en plaques. Le tableau initial est celui d'une occlusion veineuse rétinienne centrale unilatérale avec lésion des gros troncs veineux, dans une forme ischémique, rapidement proliférante. Après un bilan neurologique, biologique et radiologique, le diagnostic de sclérose en plaques est retenu et un traitement par Interféron instauré. Sur le plan ophtalmologique, le traitement fait appel, sur les deux yeux, à une photocoagulation panrétinienne au laser et à une vitrectomie avec pelage de la prolifération fibro-vasculaire. Au terme d'un suivi de 2 ans et demi, il persiste une membrane épirétinenne bilatérale au niveau du pôle postérieur avec oedème maculaire chronique et l'acuité visuelle de la patiente est limitée à 2/10 Parinaud 4 à droite et à 5/10 Parinaud 2 à gauche. Discussion : Ce cas clinique rappelle que le diagnostic de sclérose en plaques doit être évoqué devant une vascularite rétinienne des gros troncs veineux d'autant plus, qu'il ne semble pas exister, dans la littérature, de corrélation entre l'atteinte vasculaire rétinienne et le degré d'évolution de la maladie neurologique. De plus, le pronostic visuel de ces formes proliférantes reste incertain. Conclusion : La sclérose en plaques peut se manifester, initialement mais de façon exceptionnelle, par une vascularite rétinienne bilatérale, proliférante et sévère, à l'origine d'hémorragies intravitréennes à répétition et de décollement de rétine tractionnel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vascularite rétinienne au cours de la sarcoïdose.

  • OBJECTIFS : Décrire les vascularites rétiniennes au cours de la sarcoïdose et les particularités radiocliniques de la sarcoïdose en présence d'une vascularite rétinienne. MÉTHODES : Une étude rétrospective a été réalisée chez 33 patients ayant une vascularite rétinienne associée à une sarcoïdose. Un examen ophtalmologique complet associé à une angiographie rétinienne a été pratiqué systématiquement. Les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de la sarcoïdose ont été recueillies. RÉSULTATS : Les vascularites sont restées asymptomatiques chez près d'l tiers des patients (n=10). Chez 11 patients (33 %), une baisse d'acuité visuelle supérieure à 3 lignes a été observée. Les vascularites ont affecté de façon exclusive le territoires veineux (100 % des cas) et correspondent à des formes non ischémiques dans 75,7 % des cas. Trente patients sur 33 (90,9%) ont été traités par corticothérapie générale, motivée dans 17 cas (51,5 %) par une indication ophtalmologique. La présence d'une uvéite antérieure ou postérieure, l'existence d'un nombre de poussées de vascularites supérieur à 1, et enfin la présence d'une hyalite dense sont statistiquement associées à une baisse d'acuité visuelle supérieure à 3 lignes. Quatre vingt dix p. cent des patients ont récupéré leur acuité visuelle initiale , seuls 3 patients, au terme de leur suivi, ont conservé une acuité visuelle inférieure ou égale à 2/10. Trente et un patients (91 %) ont des atteintes radiographiques médiastino-pulmonaires et 30 patients (91 %) des localisations extra-pulmonaires. CONCLUSION : Les vascularites rétiniennes au cours de la sarcoïdose sont volontiers asymptomatiques. Il s'agit, dans la grande majorité des cas, de périphlébites bilatérales non ischémiques. Le pronostic visuel de ces vascularites semble être meilleur que lors d'autres étiologies. Elles s'intègrent dans un tableau de sarcoïdose multiviscérale évolutive. Une corticothérapie est le plus souvent indiquée pour raisons ophtalmologiques ou extraophtalmologiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vascularites du système nerveux central

  • Les vascularites du système nerveux central sont liées à l’infiltration de la paroi des vaisseaux encéphaliques par des cellules inflammatoires circulantes. Chez l’enfant, elles sont caractérisées par leur origine (infectieuse versus (vs) non infectieuse), leur évolutivité (transitoires vs chroniques) et par la taille du vaisseau prioritairement affecté. On distingue aussi les affections confinées au système nerveux central de celles dont l’atteinte cérébro-vasculaire est la manifestation neurologique d’une maladie systémique. Les vascularites des grosses artères cérébrales se présentent par un déficit neurologique focal soudain secondaire à un accident vasculaire, ischémique plus fréquemment qu’hémorragique. Elles sont souvent post-infectieuses et monophasiques. Le diagnostic repose sur les antécédents de l’enfant et l’angiographie cérébrale. Les vascularites des petits vaisseaux, plus rares, se manifestent par des céphalées, une épilepsie, des déficits multifocaux, une détérioration cognitive et des troubles du comportement. Ces symptômes peuvent survenir insidieusement sur quelques semaines à quelques mois. Le tableau clinico-biologique systémique associé aux formes secondaires et la biopsie cérébro-méningée dans les formes primitives permettent de porter le diagnostic étiologique. Le traitement des vascularites secondaires est celui de leur cause. La vascularite primitive du système nerveux central est une maladie diffuse et évolutive justifiant un traitement immunosuppresseur prolongé. À l’inverse, les artériopathies cérébrales post-infectieuses, en particulier post-varicelle, ont une évolution favorable sous monothérapie par aspirine. La prise en charge des symptômes associés, des séquelles et des complications du traitement doit reposer sur une équipe pluridisciplinaire.

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Traitement des vascularites virales.

  • Les vascularites nécrosantes représentent un groupe hétérogène d'affections systémiques qui ont en commun l'existence d'une réaction inflammatoire siégeant dans la paroi des vaisseaux sanguins. Il est actuellement admis que des infections virales peuvent avoir un rôle central dans la physiopathologie de certaines vascularites systémiques qui revêtent des aspects cliniques polymorphes. Parmi les différents virus qui ont été impliqués dans la physiopathologie des vascularites systémiques, les plus fréquemment cités sont le virus de l'hépatite B, le virus de l'hépatite C, le parvovirus B 19, le virus de l'immunodéficience humaine, le virus HTLV 1 et le cytomégalovirus. Seuls deux virus, le virus de l'hépatite B et le virus de l'hépatite C sont associés à des tableaux cliniques relativement bien identifiables. Le traitement conventionnel des vascularites systémiques est fondé sur l'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs (essentiellement le cyclophosphamide) dont l'indication dépend de la nature et de la gravité de la vascularite. Lorsque la vascularite est la conséquence d'une infection virale, le but du traitement doit être de traiter simultanément l'affection systémique et sa cause. Dans cette situation les traitements immunosuppresseurs conventionnels favorisent la pérennisation de l'infection virale dont la persistance expose le patient au développement de lésions chroniques et à la survenue de rechutes éventuelles. L'introduction d'un traitement antiviral a clairement démontré son efficacité au cours des vascularites liées au virus de l'hépatite B et à un moindre degré au cours des vascularites associées au virus de l'hépatite C. Pour les autres virus les données de la littérature sont beaucoup plus limitées.

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Vascularite rénale dans le cadre d’une cryoglobulinémie mixte associée au virus de l’hépatite B

  • Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 70 ans hospitalisée pour insuffisance rénale et altération de l'état général. L'électrophorèse des protéines sériques sur gel d'agarose indique la présence d'un discret pic monoclonal au niveau des gammaglobulines identifié par immunofixation comme IgM de type kappa. La recherche d'une cryoglobulinémie effectuée dans un laboratoire de ville a été rendue positive et caractérisée comme monoclonale IgM kappa. Ce typage a orienté le diagnostic vers la maladie de Waldenstrôm. Cependant, la biopsie ostéomédullaire a fait exclure tout syndrome lymphoprolifératif. D'autre part, la positivité de la sérologie de l'hépatite B a justifié une deuxième demande de l'étude de la cryoglobulinémie, effectuée dans notre laboratoire. La cryoglobuline a été caractérisée comme mixte (IgM kappa monoclonale et IgG polyclonales). Ce résultat associé au bilan immunologique (C3, C4, facteur rhumatoïde) et au résultat de la biopsie rénale a fait retenir pour notre patiente le diagnostic d'une vascularite rénale reliée à l'infection chronique par le virus de l'hépatite B. Cette observation rappelle l'importance des précautions préanalytiques, des choix techniques et de la maîtrise des principes de l'interprétation. Une bonne maîtrise technique et une expérience dans l'interprétation sont en effet aujourd'hui les seules garanties de la qualité du résultat de l'étude des cryoglobulines qui a une grande importance en médecine interne.

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Vascularites cutanées leucocytoclasiques: à propos de 85 cas.

  • La présentation clinique, les étiologies et l'évolution des Vascularites leucocytoclasiques sont peu étudiées. L'objectif de notre travail est d'étudier les particularités épidémiologiques, cliniques, étiologiques et évolutives de cette entité. Nous avons mené une étude transversale portant sur 85 patients ayant une vascularite leucocytoclasique colligés dans le service de dermatologie de l'hôpital Farhat Hached de Sousse entre Janvier 2000 et Décembre 2013. Pour chaque patient, une fiche des données épidémiologiques, cliniques, paracliniques et étiologiques a été remplie. L'âge moyen de nos patients était de 47,65 ans avec des extrêmes allant de 10 à 78 ans. Cinquante trois femmes et 32 hommes étaient recensés (sexe ratio = 0,6). Les manifestations cutanées étaient dominées par le purpura vasculaire (88,2%). Les étiologies les plus fréquentes étaient les maladies systémiques (51%), les infections (20%) et les dermatoses neutrophiliques (14,5%). Les autres étiologies retrouvées étaient : les causes médicamenteuses (9,1%) et les hémopathies malignes (5,4%). Chez 30 patients (35,3%), l'étiologie n'a pas été retrouvée. Deux facteurs prédictifs à l'évolution aigue étaient retenus : la présence d'une infection récente (p= 0,014) et d'une prise médicamenteuse précédant l'éruption cutanée (p= 0,013). L'évolution chronique était corrélée positivement aux anticorps antinucléaires (p= 0,009), et à la cryoglobulinémie (p=0,025). Notre étude illustre la multitude des étiologies de vascularites leucocytoclasiques. La recherche d'une maladie sous-jacente est impérative afin de garantir une meilleure prise en charge thérapeutique.

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Manifestations rénales des vascularites systémiques.

  • L'atteinte rénale est un facteur pronostique péjoratif au cours des vascularites systémiques nécrosantes touchant les petits vaisseaux (polyangéite microscopique, granulomatose de Wegener ou syndrome de Churg et Strauss). Elle survient chez 40 à 80 % des patients. Ces vascularites peuvent être confinées au rein. La lésion rénale caractéristique est une glomérulonéphrite nécrosante avec croissants, associant une nécrose de la paroi des capillaires glomérulaires et une prolifération épithéliale réactionnelle extracapillaire, sans dépôt d'immunoglobulines dans la paroi vasculaire. Une atteinte artériolaire est plus rare. La maladie se manifeste par un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive associant hématurie, protéinurie et insuffisance rénale et les signes extrarénaux. L'identification de la cause de la glomérulonéphrite rapidement progressive est facilitée par la présence d'ANCA de type protéinase 3 ou myéloperoxydase, détectés dans 90 % des vascularites systémiques nécrosantes. Une biopsie rénale est indiquée pour obtenir la preuve histologique de la vascularite nécrosante. Identifier tôt et traiter vite ces patients est indispensable pour réduire le risque d'insuffisance rénale sévère ou terminale. Le traitement initial des vascularites systémiques nécrosantes avec atteinte rénale combine corticothérapie et cyclophosphamide par voie intraveineuse. Les échanges plasmatiques sont indiqués si la créatininémie initiale est supérieure à 500 μmol/L. Un traitement immunosuppresseur d'entretien est indiqué pendant 18 mois. Une rechute est observée chez 20 à 50 % des patients, son dépistage précoce doit être organisé.

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La biopsie neuro-musculaire dans le diagnostic des vascularites

  • Le diagnostic de vascularite n’est définitivement assuré que par la présence d’au moins une lésion histologique caractéristique. L’association d’un prélèvement de nerf à celui du muscle, à condition qu’existent des troubles sensitifs, augmente notablement les chances d’assurer ce diagnostic. Ces vascularites s’observent au niveau des vaisseaux de moyen et/ou petit diamètre et concernent surtout les 4 vascularites nécrosantes classiques : la panartérite noueuse (PAN), la polyangéïte microscopique (PAM), le syndrome de Churg et Strauss et la granulomatose de Wegener. Il faut y ajouter la microvascularite qui ne concerne que les plus petits vaisseaux, avec la même infiltration cellulaire inflammatoire que dans la PAN et la PAM, mais sans nécrose. Il ne faut pas confondre la microvascularite avec une simple réaction cellulaire inflammatoire développée autour des petits vaisseaux. Toutefois, une telle réaction justifie un diagnostic de vascularite probable si elle est associée à des bourgeons de néo-vaisseaux, à des dépôts d’hémosidérine, ou à une atteinte focale des fibres nerveuses , ceci est le cas de10 à 15 % des observations. En pratique, le diagnostic définitif de vascularite est établi dans un tiers des cas au niveau du muscle, un tiers au niveau du nerf, et à la fois au niveau du nerf et du muscle pour le dernier tiers. De plus, la recherche d’une vascularite peut, grâce à la biopsie neuro-musculaire, aboutir occasionnellement à un diagnostic insoupçonné tel que celui de lymphome ou d’amylose.

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Vascularite cérébrale avec sténoses et ectasies due au virus varicelle-zona au cours de l’infection par le VIH : une nouvelle entité compliquant le sida

  • Nous rapportons trois cas d’angiopathie cérébrale avec sténoses et ectasies dus à une infection méningée par le virus varicelle-zona au cours du sida. Les tableaux cliniques étaient stéréotypés : immunodépression sévère due à l’infection par le VIH, maladie cérébrovasculaire ischémique multifocale responsable d’infarctus territoriaux, méningite lymphocytaire normoglycorachique dans deux cas, hypoglycorachique dans un cas, angiopathie multifocale des artères cérébrales de gros et moyen calibre comportant à la fois des sténoses et des ectasies, guérison avec ou sans séquelles après traitement par aciclovir. La responsabilité du virus varicelle-zona était prouvée dans les trois cas par la positivité de la PCR VZV dans le liquide cérébrospinal (LCS). Une biopsie cérébrale a été effectuée dans un cas montrant la présence du VZV au sein des lésions vasculaires et l’absence d’autre cause. Bien que le virus varicelle-zona soit connu comme cause d’atteintes vasculaires intracrâniennes, il s’agit de la première description d’une angiopathie particulière, associant sténoses et ectasies. La cause infectieuse et son caractère évolutif en l’absence de traitement imposent de l’envisager rapidement en cas de pathologie cérébrovasculaire chez un patient immunodéprimé infecté par le VIH. Le traitement antiviral par aciclovir (30 mg/kg par jour, 15 jours) a été efficace dans les trois cas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vascularites systémiques: 27 observations au Sénégal.

  • • Les études sur les vascularites systémiques en Afrique noire sont peu nombreuses à ce jour. Une étude rétrospective a été menée de 1995 à 2007 dans les services de médecine interne, de cardiologie et d'ORL du CHU Aristide Le Dantec de Dakar concernant les observations de vascularite systémique.Vingt sept observations de patients (7 hommes et 20 femmes, âge moyen de 49 ans) ont été colligées. Les vascularites primitives se répartissaient en maladie de Horton (n=3), maladie de Wegener (n=2), maladie de Takayasu (n=1) et maladie de Buerger (n=1). Les vascularites secondaires étaient représentées par les cryoglobulinémies mixtes sur syndrome de Gougerot Sjögren (n=7), la vascularite nécrosante associée à un syndrome de Gougerot Sjögren primitif (n=4), la vascularite nécrosante de la polyarthrite rhumatoïde associée à un syndrome de Gougerot Sjögren secondaire (n=3), la périartérite noueuse au cours de l'infection par le virus de l'hépatite B (n=2), le syndrome de SHARP (n=1) et la polymyosite (n=1). Deux cas de périaortite abdominale associée dans un cas à une fibrose rétropéritonéale et une tuberculose et dans l'autre à une spondylarthropathie ont également été inclus. Sous corticothérapie, associée selon les cas aux anticoagulants, traitements immunosuppresseurs et chirurgie, l'évolution était favorable dans 24 cas et défavorable dans trois cas. Cette étude montre la multiplicité des étiologies des vascularites systémiques avec une nette prédominance des formes secondaires. Leur évolution potentiellement grave en milieu hospitalier Sénégalais justifie la mise en œuvre de thérapeutiques adaptées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vascularite cutanée et myélodysplasie au cours d'une polychondrite chronique atrophiante.

  • Introduction. La polychondrite chronique atrophiante est une maladie auto-immune rare caractérisée par des épisodes récidivants d'inflammation cartilagineuse et pouvant parfois donner une atteinte multiviscérale. En l'absence de lésions de chondrite, le diagnostic de certitude est difficilement posé, ce qui entraîne un retard au diagnostic. Observation. Un homme de 64 ans avait une polychondrite chronique atrophiante, ayant débuté par des aphtes géants et des lésions papulo-nodulaires correspondant histologiquement à une vascularite non leucocytoclasique. Le diagnostic de polychondrite chronique atrophiante n'était porté que deux ans plus tard, devant l'apparition de chondrites auriculaires récidivantes. Chez ce malade une myélodysplasie était présente dès les premiers signes de la maladie. Discussion. Au cours de l'évolution des polychondrites chroniques atrophiantes, les manifestations cutanéo-muqueuses sont présentes dans moins de la moitié des cas. L'association polychondrite chronique atrophiante-myélodysplasie a déjà été rapportée dans la littérature. Il ne s'agit pas d'une coïncidence mais d'une forme clinique particulière de polychondrite chronique atrophiante. Cette atteinte hématologique est plus fréquemment associée à la polychondrite chronique atrophiante qu'aux autres vascularites. Elle doit être tout particulièrement recherchée en cas de manifestations cutanéo-muqueuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Place de l’imagerie dans l’évaluation des vascularites de gros vaisseaux

  • L’imagerie est indispensable pour le diagnostic de l’aortite, l’évaluation du caractère inflammatoire des lésions artérielles, l’évaluation de la réponse thérapeutique et le dépistage des complications vasculaires à long terme. Deux situations peuvent conduire au diagnostic d’aortite au cours de l’artérite à cellules géantes (ACG) : des symptômes généraux non spécifiques ou la recherche d’une aortite au cours d’une ACG confirmée. Le taux de détection de l’aortite est variable selon la méthode d’imagerie utilisée : environ 40 % des patients avec l’imagerie conventionnelle (scanner et IRM), et environ 60 % en TEP au FDG. L’impact clinique et pronostique de la détection systématique de l’aortite au cours de l’ACG reste à déterminer. Dans la maladie de Takayasu, les indications de l’imagerie sont le diagnostic de l’atteinte artérielle, le bilan d’extension des lésions et l’évaluation de l’activité inflammatoire des lésions artérielles. Les critères d’imagerie pour évoquer une inflammation vasculaire sont la modification de l’épaisseur pariétale, l’intensité du rehaussement, la présence d’un œdème pariétal et une fixation de FDG (>

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La vascularite urticarienne. A propos d'une observation secondaire à une prise de sulfaméthoxazole-triméthoprime.

  • La vasculite urticarienne est une entité anatomo-clinique définie par l'association de papules urticariennes persistantes plus de 24 heures et d'une vasculite cutanée à l'histologie. Plusieurs étiologies peuvent être à l'origine de ce syndrome, Nous rapportons une observation d'une patiente âgée de 30 ans, présentant des lésions urticariennes purpuriques et nécrotiques des membres intérieures évoluant depuis 2 mois, survenant à la suite d'une prise orale de sulfaméthoxazole-triméthoprime 2 semaines auparavant. L'examen histologique a montré une vasculite leucocytoclasique et l'immunofluorescence directe un dépôt d'IgG et de C3 en périvasculaire. Les bilans immunologiques, allergologiques et radiologiques étaient normaux. L'enquête de pharmacovigilance a confirmé l'imputabilité du sulfaméthoxazole-triméthoprime dans la survenue des lésions cutanées. L'amélioration était modérée sous prednisone (0.5 mg/Ka/j) après 3 mois de traitement. Les urticaires médicamenteuses constituent une cause rare des vascularites urticariennes. Parmi les médicaments à l'origine de ce tableau clinique, le sulfaméthoxazole-triméthoprime n'a pas été auparavant incriminé dans la survenue de ces lésion. La prise en charge des malades est difficile et l'amélioration est lente en raison du caractère résistant des lésions cutanées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vascularite leucocytoclasique liée à la digoxine chez une femme très âgée : à propos d’un cas

  • Alors que la digoxine occasionne de nombreux effets secondaires, peu d’atteintes cutanées sont recensées dans la base française de pharmacovigilance. Nous rapportons un cas de vascularite leucocytoclasique (VL) très probablement imputable à la digoxine. Une femme âgée de 91 ans, hospitalisée pour chute, présentait une décompensation cardiaque sur fibrillation auriculaire rapide nécessitant l’instauration de digoxine. Huit jours plus tard, une éruption cutanée dorsale et tronculaire, ni prurigineuse, ni douloureuse, apparaissait et persistait malgré des soins locaux, sans aucune autre anomalie clinique. Après quelques jours, l’éruption s’étendait avec apparition de lésions bulleuses, d’ulcérations et d’une nécrose sur lymphœdème bilatéral des jambes. Parmi les examens complémentaires réalisés, la biopsie cutanée révélait une VL avec nécrose et décollement sous-épidermique, évocatrice d’une réaction toxidermique, tandis que l’immunofluorescence directe était négative. L’évolution était progressivement favorable à l’arrêt de la digoxine. Le département de pharmacovigilance retenait l’imputabilité probable de la digoxine. Un faisceau d’arguments permettait de conclure à l’imputabilité de la digoxine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les vascularites urticariennes hypocomplémentémiques.

  • La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH), individualisée dans la nomenclature de Chapel Hill révisée en 2012, est une vascularite systémique rare, d’étiologie inconnue, touchant les vaisseaux de petit calibre. La VUH se caractérise par des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie et une atteinte d’organe variable, principalement articulaire et oculaire, mais également digestive, pulmonaire et rénale. Les anticorps anti-C1q sont détectés seulement chez la moitié des patients, alors que le taux abaissé ou effondré de C1q semble représenter un marqueur plus sensible pour le diagnostic de VUH. Peu de données concernant la prise en charge thérapeutique des VUH sont disponibles dans la littérature. Cependant, l’hydroxychloroquine et la colchicine semblent avoir en première ligne une efficacité satisfaisante. En cas de maladie réfractaire ou grave, les corticoïdes en association à des stratégies d’épargne cortisonique sont habituellement utilisés, reposant sur les immunosuppresseurs conventionnels, comme l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide ou le rituximab dont l’efficacité semble intéressante. La stratégie thérapeutique optimale reste toutefois à préciser.

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Syndrome de détresse respiratoire aiguë sur hémorragie intra-alvéolaire révélant une vascularite

  • Une hémorragie intra-alvéolaire (HIA) peut se manifester par un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë. Il faut savoir l’évoquer devant la classique triade hémoptysie–anémie–infiltrats radiologiques et réaliser un lavage broncho-alvéolaire (LBA) avec quantification du nombre de sidérophages et calcul du score de Golde. L’enquête étiologique permet ensuite de distinguer les causes immunes des causes non immunes, afin d’orienter rapidement le traitement spécifique. Nous rapportons un cas d’HIA sévère révélée par un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) et une anémie à 3 g/dL, en rapport avec une vascularite pulmonaire et neurologique centrale, épargnant les reins, efficacement traitée par corticoïdes et cyclophosphamide. Ce cas souligne l’intérêt de la réalisation rapide et systématique d’une analyse cytologique avec score de Golde dans le LBA devant une insuffisance respiratoire aiguë atypique et la nécessité d’un bilan étiologique rapide afin de débuter un traitement spécifique. En cas d’histologie nécessaire, se discutent la ponction biopsie rénale même en l’absence d’atteinte rénale, ou la biopsie pulmonaire chirurgicale.

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Vascularites rétiniennes et maladies systémiques

  • Souvent associée à des tableaux d’uvéites mais pouvant être isolée, la vascularite rétinienne (VR) est une inflammation des vaisseaux rétiniens pouvant aboutir à une occlusion vasculaire et une ischémie rétinienne. Les conséquences pour le pronostic visuel peuvent être graves en cas d’atteinte maculaire ou de néovascularisation. Le diagnostic de VR repose sur l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluorescéine. Les maladies systémiques peuvent être associées aux VR, les plus fréquentes sont la maladie de Behçet, la sarcoïdose ou la sclérose en plaque qui se caractérisent par des atteintes plutôt veineuses, alors que le lupus érythémateux ou les vascularites nécrosantes sont plus rarement associé à une VR, et plutôt artérielle ou mixtes. La thérapeutique est souvent urgente et agressive en fonction des étiologies, pour conserver l’acuité visuelle et limiter les conséquences de l’inflammation et de l’ischémie chronique, utilisant notamment la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la photocoagulation par laser, les injections intra-vitréennes d’anti-VEGF et plus récemment, a bénéficié de l’apport majeur des biothérapies anti-TNFalpha.

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Causes et mécanismes à l'origine des vascularites.

  • Les mécanismes pathogéniques des vascularites systémiques sont multiples. On distingue schématiquement: 1. les vascularites qui résultent du dépôt de complexes immuns circulants, parmi lesquelles on retrouve avant tout la périartérite noueuse associée à une infection par le virus de l'hépatite B, les vascularites associées aux cryoglobulinémies, qui sont le plus souvent la conséquence d'une infection par le virus de l'hépatite C, et le purpura rhumatoïde, qui résulte de dépôts mésangiaux et vasculaires d'immunoglobulines A capables de former des polymères, 2. les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA), qui comprennent la granulomatose de Wegener associée à des anticorps antiprotéinase 3, la polyangéite microscopique et le syndrome de Churg et Strauss associés à des ANCA antimyéloperoxydase, les ANCA antimyéloperoxydase sont pathogènes in vitro et in vivo, tandis que la pathogénicité des ANCA antiprotéinase 3 n'a été démontrée qu'in vitro, 3, enfin, dans les périartérites noueuses non associées à une infection virale, les lésions de vascularite résultent principalement de phénomènes rhéologiques qui expliquent la prépondérance des lésions au site des bifurcations vasculaires et la survenue de microanévrismes.

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Physiopathologie des vascularites primitives des gros vaisseaux

  • La physiopathologie de l’artérite à cellules géantes (ACG) et de l’artérite de Takayasu (AT), deux vascularites granulomateuses affectant les vaisseaux de gros calibre, n’est que partiellement connue à ce jour en raison de l’absence de modèles expérimentaux et du nombre réduit de travaux fondamentaux ou de recherche translationnelle réalisés sur ce sujet. Cependant, des progrès dans la compréhension des mécanismes impliqués ont permis l’émergence de nouvelles approches thérapeutiques. L’ACG et l’AT surviennent sur un terrain génétique différent mais certains mécanismes immunopathologiques pourraient être communs. Le facteur déclenchant de ces vascularites n’est pas connu mais l’hypothèse, jamais confirmée à ce jour, d’un agent infectieux activant les cellules dendritiques de l’adventice est privilégiée. Cette activation de la réponse immunitaire innée permet le recrutement et l’activation des cellules de la réponse immunitaire cellulaire : lymphocytes T CD4 se polarisant en lymphocytes Th1 et Th17, lymphocytes T CD8 cytotoxiques et cellules

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Méningo-vascularite bactérienne révélant un adénome hypophysaire.

  • Un macroadénome à prolactine se présente généralement par un syndrome hormonal associé à un syndrome tumoral. Une méningite bactérienne compliquant un macroprolactinome en dehors de toute thérapie médicale ou chirurgicale est rarement rapporté dans la littérature. Mme R.C âgée de 48 ans s'est présentée aux urgences pour trouble de conscience fébrile. La ponction lombaire a révélé une méningite bactérienne. L'imagerie cérébrale a mis en évidence un aspect de vascularite cérébrale et un processus de la loge sellaire avec lyse du plancher faisant évoquer une brèche ostéoméningée. Le bilan biologique a montré une hyperprolactinémie à 200 mg/dl. La patiente est mise sous antibiothérapie à dose méningée et une corticothérapie associée à un traitement par la Cabergoline. Le traitement chirurgical de la brèche ostéoméningée s'est fait par voie endonasale. L’évolution est marquée par une nette amélioration clinique et biologique et l'absence de récidive de la méningite après un recul de 14 mois. Un macroprolactinome peut provoquer une brèche ostéoméningée en dehors de tout traitement médical ou chirurgical et avoir comme première manifestation une méningite infectieuse.

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