Tumeurs neuroendocrines [ Publications ]

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  • Les tumeurs neuroendocrines peu différenciées sont rares et leur incidence est en augmentation. Les atteintes pulmonaires et digestives sont les plus fréquentes. Les atteintes pulmonaires sont majoritairement représentées par le cancer bronchopulmonaire à petites cellules. Les atteintes digestives sont représentées par les carcinomes neuroendocrine digestifs. Du fait de leur rareté, peu d’études ont été réalisées sur les carcinomes neuroendocrines et une partie des recommandations thérapeutiques actuelles découlent de celles des carcinomes bronchopulmonaires à petites cellules. Cependant, les classifications histologiques se sont affinées ces dernières années : le groupe des tumeurs neuroendocrines peu différenciées est hétérogène avec l’existence de formes à petites cellules, grandes cellules et mixtes, aux pronostics différents. Ces tumeurs sont des tumeurs agressives diagnostiquées à un stade métastatique dans plus de la moitié des cas. En cas de tumeur localisée, une résection chirurgicale est réalisée chez des patients sélectionnés, suivie d’une chimiothérapie adjuvante proposée en option, dont l’intérêt n’a pas été démontré. Pour les formes localement avancées pulmonaires ou digestives (œsophage, rectum), le traitement est une chimio-radiothérapie concomitante, précoce. En cas de forme métastatique, une chimiothérapie associant sels de platine (cisplatine ou carboplatine) et étoposide est proposée en première intention. Dans les atteintes pulmonaires, l’irradiation prophylactique cérébrale est réalisée pour les formes localisées ayant bien répondu à la chimiothérapie. Même si l’emploi de ces traitements a permis une augmentation de la survie globale des patients par rapport à ceux non traités, peu d’améliorations ont été observées depuis 4 décennies et le pronostic reste très sombre.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le réseau TENpath, réseau d’expertise anatomopathologique des tumeurs neuroendocrines malignes de l’adulte, sporadiques et familiales : premier bilan et premières leçons

  • Le réseau TENpath est un réseau d’expertise anatomopathologique pour le diagnostic des tumeurs neuroendocrines malignes, familiales et sporadiques, créé par l’Institut National du Cancer en 2010. Après trois ans d’activité, un premier bilan peut être dressé. Le périmètre du réseau inclut toutes les tumeurs neuroendocrines (sauf les carcinomes à petites cellules du poumon), les carcinomes médullaires de la thyroïde et les paragangliomes extra-surrénaliens. Le réseau a pour objectifs la relecture de tous les nouveaux cas diagnostiqués, mais aussi la surveillance épidémiologique, la réalisation d’actions de formation et de recommandations et le développement de projets de recherche. Il est structuré autour d’une base de données informatisée et d’un réseau expert virtuel permettant la réalisation d’expertises collégiales en ligne. Vingt-deux centres experts sont actuellement actifs. Au total, 1350 cas ont été déclarés au réseau en 2011 et 1518 en 2012. Les discordances majeures ont été évaluées à 5,9 % en 2011 et 2,9 % en 2012 , il s’agit essentiellement de problèmes de diagnostic différentiel et de mauvaises évaluations du statut de différenciation de la tumeur. Les premières leçons à tirer de l’activité du réseau sont : (a) la sous-estimation du nombre réel de patients atteints de tumeurs neuroendocrines en France, (b) une meilleure identification, fondée sur des données objectives, des cas posant de réels problèmes de diagnostic, (c) l’existence de cas posant des problèmes de classification aux experts eux-mêmes et justifiant d’un effort de recherche particulier. Ces données seront importantes pour orienter l’évolution du réseau dans les années à venir.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeurs neuroendocrines digestives

  • Les tumeurs neuroendocrines (TNE) digestives sont un groupe de tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. L’analyse anatomopathologique est capitale pour établir le diagnostic et évaluer le grade tumoral qui repose sur la différentiation et l’indice de prolifération. Les TNE sont souvent diagnostiquées à un stade avancé du fait de l’apparition retardée de symptômes aspécifiques et peuvent être associées à une hypersécrétion hormonale. La chromogranine A est le principal marqueur biochimique des TNE. Le bilan d’extension repose sur l’imagerie conventionnelle (scanner, IRM) et l’imagerie isotopique dont la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine qui sera probablement bientôt remplacée par la tomographie par émission de positons. Les principaux facteurs pronostiques incluent le stade tumoral, le volume métastatique, la différentiation histologique et l’indice de prolifération. Les deux urgences thérapeutiques sont les syndromes hormonaux et les tumeurs peu différenciées. Le traitement des TNE bien différenciées localisées repose sur la résection endoscopique ou chirurgicale en fonction de la localisation et des facteurs d’agressivité. Le traitement chirurgical est le seul traitement potentiellement curatif des formes métastatiques mais est rarement possible et est associé à une récidive quasi constante. Les traitements médicaux incluent les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie systémique, la chimioembolisation intra-artérielle hépatique, les thérapies ciblées et la radiothérapie vectorisée interne. La stratégie thérapeutique repose sur la localisation de la tumeur primitive, l’agressivité tumorale, le volume métastatique et la présence de métastases extrahépatiques. Elle doit prendre en compte le risque de toxicité cumulée chez des patients dont la survie est souvent longue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeurs neuroendocrines du tube digestif et du pancréas : ce que le pathologiste doit savoir et doit faire en 2014

  • La démarche diagnostique devant une suspicion de tumeur neuroendocrine gastroentéropancréatique a beaucoup changé en une dizaine d’années. Elle comporte désormais quatre étapes successives. La première est le diagnostic positif, c’est-à-dire l’identification de la nature neuroendocrine de la tumeur : il repose sur des arguments morphologiques et immunohistochimiques , de nombreuses recommandations nationales et internationales ont notamment clarifié les arguments immunohistochimiques nécessaires et suffisants, au diagnostic de tumeur neuroendocrine gastroentéropancréatique. La deuxième est l’établissement du grade, essentiel à l’évaluation du risque évolutif : il repose sur la détermination des capacités prolifératives de la lésion, selon les propositions de l’European NeuroEndocrine Tumor Society (ENETS), reprises et généralisées par l’OMS en 2010. La troisième est la classification histopronostique, qui doit appliquer une terminologie standardisée : la classification utilisée doit être la classification spécifique aux TNE gastroentéropancréatiques proposée en 2010 par l’OMS dans le cadre de la révision des classifications des tumeurs digestives. La dernière étape est l’évaluation du stade évolutif : elle repose sur l’application d’une des classifications TNM spécifiques existantes, celle officielle proposée par l’UICC/AJCC ou celle de l’ENETS. Les informations minimales qui doivent figurer dans le compte rendu anatomopathologique font l’objet de propositions de la Société française de pathologie, établies à la demande de l’Institut national du cancer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Classification des tumeurs neuroendocrines pancréatiques : nouveautés introduites par la classification OMS 2017 des tumeurs des organes endocrines et perspectives.

  • La classification OMS des tumeurs des organes endocrines, parue en juillet 2017, a introduit des modifications substantielles dans la classification des tumeurs neuroendocrines pancréatiques, dont la précédente version remontait à 2010, dans le cadre de la classification OMS des tumeurs digestives. La modification principale est l’introduction d’une catégorie supplémentaire de tumeurs bien différenciées, les tumeurs neuroendocrines G3, qui viennent s’ajouter aux deux catégories déjà existantes, les tumeurs neuroendocrines G1 et G2. Le diagnostic différentiel entre tumeurs neuroendocrines G3 (bien différenciées) et carcinomes neuroendocrines (peu différenciés) est parfois difficile , c’est pourquoi les rédacteurs de la classification proposent l’utilisation de plusieurs marqueurs immunohistochimiques susceptibles de contribuer à la distinction entre les deux catégories. Les autres modifications concernent : (a) le seuil utilisé pour séparer tumeurs neuroendocrines G1 et G2, désormais fixé à 3 % et (b) la terminologie proposée pour désigner les tumeurs mixtes associant un contingent neuroendocrine et un contingent non-neuroendocrine : le terme

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeurs neuroendocrines pulmonaires et lésions prénéoplasiques

  • Dans la classification OMS des cancers du poumon revue en 2015, les tumeurs neuroendocrines sont pour la première fois réunies dans un seul chapitre qui sépare d’un côté les tumeurs de haut grade que sont le carcinome à petites cellules et le carcinome neuroendocrine à grandes cellules, de l’autre les tumeurs carcinoïdes de bas grade ou de grade intermédiaire et leur lésion préinvasive l’hyperplasie neuroendocrine diffuse. Dans la classification OMS 2004, les carcinoïdes et les carcinomes à petites cellules étaient traités séparément et le carcinome neuroendocrine à grandes cellules était inclus dans le groupe des carcinomes à grandes cellules. La nouvelle classification aborde aussi pour la première fois le problème du diagnostic sur petits prélèvements et donne certaines recommandations. Cette revue décrit les aspects morphologiques immunohistochimiques et génétiques de ces tumeurs sur la base de la nouvelle classification.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La chromogranine A : un marqueur des tumeurs neuroendocrines

  • Les chromogranines sont une famille de protéines localisées exclusivement dans les granules de sécrétion des cellules endocrines, neuroendocrines et des neurones. La chromogranine A en est la principale protéine. Sa structure primaire est connue mais sa fonction biologique n'est pas encore parfaitement élucidée. La chromogranine A se comporte comme une prohormone qui subit un processus de dégradation par protéolyse donnant naissance à des peptides actifs. C'est un marqueur très utilisé en immunohistochimie. Des dosages fiables de chromogranine A ont été développés. De nombreuses études cliniques ont montré l'intérêt du dosage de la chromogranine A circulante dans l'approche diagnostique et pronostique des tumeurs neuroendocrines (principalement les phéochromocytomes, les neuroblastomes, les gastrinomes et les tumeurs carcinoïdes). Ce marqueur général présente des concentrations sériques proportionnelles au volume tumoral. L'interprétation des taux de chromogranine A prendra en compte le siège de la tumeur primitive, l'existence de sécrétions hormonales associées et celle éventuelle d'une insuffisance rénale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des troubles métaboliques observés avec évérolimus chez les patients atteints de tumeurs neuroendocrines bien différenciées non résécables : propositions d’experts

  • La prise en charge thérapeutique des tumeurs neuroendocrines pancréatiques s’est récemment enrichie de nouvelles molécules dont l’évérolimus, inhibiteur de la voie mTOR. Si les tumeurs neuroendocrines digestives restent des tumeurs rares, leur incidence est en constante augmentation et leur prévalence les positionne juste derrière les cancers colorectaux dans les cancers digestifs. L’évérolimus a démontré une efficacité dans les tumeurs neuroendocrines du pancréas non résécables, progressives, en doublant les médianes de survie sans progression (11

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement des tumeurs neuroendocrines par la mIBG et les peptides radiomarqués

  • Les tumeurs neuroendocrines constituent un groupe tumoral hétérogène, caractérisé par un bon pronostic d'ensemble, masquant d'importantes disparités du potentiel évolutif. Dans les formes évoluées, les moyens thérapeutiques sont limités. La radiothérapie métabolique ou interne, utilisant des peptides radiomarqués qui peuvent agir à la fois sur la tumeur primitive et sur ses métastases, constitue une alternative thérapeutique séduisante, actuellement en évolution. Les résultats préliminaires sont encourageants , les perspectives sont liées au développement de nouveaux radiopharmaceutiques, à l'utilisation d'autres analogues peptidiques dont les applications déborderont le cadre des tumeurs neuroendocrines.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeurs neuroendocrines primitives du sein : mythe ou réalité ? Une revue de la littérature.

  • Les tumeurs neuroendocrines du sein sont des tumeurs rares, peu connues et dont l’existence même est parfois remise en cause. Les données de la littérature sont issues de séries rétrospectives, hétérogènes et de faibles effectifs. Leur incidence est estimée entre 2 et 5 % des cancers du sein par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Elles sont définies par une architecture neuroendocrine et l’expression par les cellules tumorales des marqueurs neuroendocrines chromogranine A et/ou synaptophysine. La classification OMS révisée en 2012 distingue trois sous-types : (i) les tumeurs neuroendocrines bien différenciées ou

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Outils diagnostiques et plus particulièrement, place de la scintigraphie dans les tumeurs neuroendocrines: l'exemple d'un vipome dans une NEM de type 1.

  • Functioning endocrine pancreatic tumors in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) are rare. We present a case of a symptomatic neuroendocrine tumor in a 27-year old woman. The identification of the nature of the neuroendocrine tumors was difficult despite the use of a wide range of diagnostic procedures. This case is interesting in many ways: this is an exceptional illustration of MEN 1 with vipoma associated with calcitonin secretion and it is also a good example of the benefits and limitations of each diagnostic procedure in the heterogeneous group of neuroendocrine tumors.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeurs neuroendocrines appendiculaires: à propos d'un cas, de l'histologie à la thérapeutique.

  • Une jeune patiente de 19 ans est opérée d’urgence pour un tableau d’appendicite aiguë. L’examen histologique de la pièce opératoire révéla une tumeur neuroendocrine appendiculaire primitive de variante tubulaire. Les tumeurs neuroendocrines (NETs) de l’appendice sont des tumeurs rares, généralement de découverte fortuite, détectées avec une prévalence de 0,3 à 0,9% chez les patients appendicectomisés. En fonction de leur taille, mais également d’autres facteurs tels que le type histologique, ces tumeurs nécessitent une prise en charge thérapeutique adaptée, l’appendicectomie seule se révélant parfois insuffisante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les tumeurs neuroendocrines de la prostate.

  • Les tumeurs neuroendocrines de la prostate sont rares et concernent généralement des évolutions secondaires d'un adénocarcinome ayant échappé au traitement hormonal. Nous rapportons ici un cas de présentation primitive d'une tumeur neuroendocrine. Une revue de la littérature met en évidence les différences avec l'adénocarcinome de type habituel et les implications diagnostiques et thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov