Tumeurs neuroectodermiques [ Publications ]

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  • Les MNTI, tumeurs neuroectodermiques mélanotiques infantiles, encore appelées progonomes mélanotiques, sont des tumeurs rares touchant le jeune enfant. Les localisations principales sont avant tout cervico-faciales et de la voûte crânienne. L’exérèse complète constitue le traitement de référence de ces tumeurs permettant la guérison dans la majorité des cas. Cependant, des formes récidivantes ou métastatiques existent, ainsi que des formes étendues rendant impossible une exérèse complète. D’autres traitements doivent alors être envisagés. La revue de la littérature depuis 1980 recense 27 cas rapportés de patients ayant reçu un traitement par chimio- et/ou radiothérapie. Sur les 24 patients ayant reçu la chimiothérapie, une réduction ou stabilisation du volume tumoral était observée dans 14 observations. Une irradiation locale a été pratiquée chez neuf patients avec une diminution du volume tumoral dans un cas. Les données apportées par cette revue de la littérature permettent d’évoquer la chimiosensibilité de cette tumeur mais restent insuffisantes pour conclure quant à leur radiosensibilité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcomes d'Ewing et tumeurs neuroectodermiques périphériques. A propos d'un cas de localisation latéro-thoracique.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'un jeune homme de 20 ans atteint d'une tumeur maligne latéro-thoracique pour laquelle l'aspect anatomo-pathologique était en faveur d'un sarcome d'Ewing extra-osseux. L'existence d'un immunomarquage fortement positif à la NSE a fait évoquer une variante récemment décrite: la tumeur de Askin. Depuis cette date la banalisation de la microscopie électronique et des méthodes immunohistochimiques a permis de prouver l'existence de tumeurs neuro-ectodermiques périphériques (PNET), distinctes du neuroblastome et dont la tumeur de Askin n'est finalement qu'une forme clinique. Le sarcome d'Ewing comme la forme la plus indifférenciée des PNET, prenant probablement naissance à partir du neurone post-ganglionnaire du système nerveux parasympathique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcomes d'Ewing/tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques de l'utérus et de la vulve chez l'enfant: deux localisations exceptionnelles.

  • Deux cas de sarcome d'Ewing/tumeur neuroectodermique primitive périphérique de la sphère génitale sont rapportés chez des adolescentes de 14 et 15 ans, le premier de siège utérin, le second localisé à la vulve. Il s'agissait de tumeurs à cellules rondes présentant des ébauches de rosettes et une forte expression membranaire du CD99. Le transcrit de fusion EWS/FLI-1 a pu être identifié dans la tumeur vulvaire. L'évolution de la tumeur utérine s'est avérée fatale en 9 mois sous chimiothérapie. La lésion vulvaire a été traitée par chirurgie suivie d'une chimiothérapie sans récidive après 7 mois. A l'image de ces 2 observations, la littérature laisse entrevoir un pronostic différent entre les formes utérine et vulvaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov