Tumeurs neuroectodermiques primitives peripheriques [ Publications ]

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  • Deux cas de sarcome d'Ewing/tumeur neuroectodermique primitive périphérique de la sphère génitale sont rapportés chez des adolescentes de 14 et 15 ans, le premier de siège utérin, le second localisé à la vulve. Il s'agissait de tumeurs à cellules rondes présentant des ébauches de rosettes et une forte expression membranaire du CD99. Le transcrit de fusion EWS/FLI-1 a pu être identifié dans la tumeur vulvaire. L'évolution de la tumeur utérine s'est avérée fatale en 9 mois sous chimiothérapie. La lésion vulvaire a été traitée par chirurgie suivie d'une chimiothérapie sans récidive après 7 mois. A l'image de ces 2 observations, la littérature laisse entrevoir un pronostic différent entre les formes utérine et vulvaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov