Tumeur rhabdoide [ Publications ]

tumeur rhabdoide [ Publications ]

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  • Nous rapportons le cas d'une tumeur cervicale congénitale de morphologie compatible avec le diagnostic de tumeur rhabdoïde extra-rénale, exceptionnelle par l'association à un médulloblastome dans la fratrie. Le profil immunohistochimique de cette prolifération est en faveur d'une différenciation neuroectodermique (MJC 2+, Leu 7+). Les tumeurs rhabdoïdes extra-rénales regroupent des proliférations histologiquement similaires mais de phénotypes variables considérées désormais comme le plus souvent de nature neuro-ectodermique. L'association familiale à un médulloblastome permet de supposer qu'une anomalie génétique de la différenciation neuroectodermique pourrait être à l'origine du développement de cette tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

A propos d'un rare cas de tumeur Rhabdoïde Teratoïde atypique du systeme nerveux central chez une femme enceinte.

  • Les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques du système nerveux central sont des tumeurs pédiatriques rares et de mauvais pronostic. La littérature rapporte une dizaine de cas chez l'adulte dont deux survenus au cours d'une grossesse. Nous rapportons dans ce travail, le cas d'une femme de 25 ans, enceinte de 14 semaines d'aménorrhée, qui a été opérée pour une tumeur rhabdoïde tératoïde atypique de la fosse cérébrale postérieure. Un complément thérapeutique a été discuté chez la patiente après interruption thérapeutique de grossesse, mais la patiente fut décédée avant de démarrer le traitement adjuvant. Nous décrivons brièvement les caractéristiques des tumeurs rhabdoïdes, et les particularités de sa prise en charge chez l'adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur rhabdoïde et tératoïde atypique. A propos d'un cas congénital.

  • La tumeur rhabdoïde et tératoide atypique est une tumeur cérébrale rare de l'enfant, de mauvais pronostic. Nous en rapportons un cas congénital, révélé par une paralysie faciale périphérique. Cette tumeur polymorphe était composée de cellules rhabdoïdes associées à des zones typiques de tumeur neuroectodermique primitive. La détection en immunohistochimie des 3 molécules vimentine, antigène épithélial de membrane et actine musculaire lisse était évocatrice de tumeur rhabdoïde. L'analyse génétique de notre patient a montré une mutation homozygote du gène hSFN5/INII (22q11) dans l'ADN tumoral et hétérozygote dans l'ADN constitutionnel, comme cela a été démontré dans les tumeurs rhabdoïdes et tératoïdes atypiques et les tumeurs rhabdoïdes rénales et extra-rénales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur rhabdoïde maligne du rein. Une variété peu différenciée de diagnostic difficile. Commentaire

  • La tumeur rhabdoïde du rein a été récemment individualisée du cadre des tumeurs de Wilms de l'enfant comme une tumeur rare de pronostic très défavorable et ayant un tableau histologique caractéristique. Il existe un large spectre de présentation histologique. Les auteurs rapportent un cas de diagnostic difficile en raison de l'absence de grandes cellules rhabdoïdes, de la rareté des inclusions intracytoplasmiques et des macronucléoles. Le diagnostic a pu être établi par l'étude immuno-histochimique et ultrastructurale. Cette variété peu différenciée ne doit pas être confondue avec la tumeur de Wilms car elle nécessite une intensification de la chimiothérapie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur rhabdoïde du système nerveux central chez une adolescente de 16 ans : à propos d’un cas

  • Les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques primitives du système nerveux central sont des tumeurs rares et de pronostic très sombre. Les cas chez l’adulte et l’adolescent sont exceptionnels. Nous rapportons ici le cas chez une patiente de 16 ans, prise en charge pour une hémorragie intratumorale sur une tumeur rhabdoïde temporale. Elle a eu une chirurgie d’exérèse suivie d’une chimiothérapie systémique et intrathécale. L’issue a été fatale en cinq mois malgré la mise en route précoce du traitement. Nous discuterons des modalités thérapeutiques chez cette patiente et dans la littérature en général.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur rhabdoïde hépatique maligne avec rupture spontanée - À propos d’un cas

  • Nous rapportons l’observation d’un enfant de 8 ans, présentant une tumeur rhabdoïde hépatique avec rupture spontanée, révélée par un hémopéritoine. La tumeur était associée à des métastases ganglionnaires et pulmonaires et d’évolution rapidement fatale. Cette présentation anatomo-clinique pose le problème du diagnostic différentiel des tumeurs malignes hépatiques primitives de l’enfant, sans augmentation notable de l’alpha-foetoprotéine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov