Tumeur desmoplastique a petites cellules rondes [ Publications ]

tumeur desmoplastique a petites cellules rondes [ Publications ]

Publications > tumeur desmoplastique a petites cellules rondes

  • La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est une nouvelle entité anatomoclinique. Elle a été décrite par Gerald et Rosai en 1989. Elle s’intègre dans le groupe des tumeurs malignes peu différenciées à petites cellules. C’est une tumeur rare, de localisation essentiellement abdominale. La localisation paratesticulaire est exceptionnelle. Son histogenèse est incertaine. C’est une tumeur hautement agressive. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 27 ans qui a initialement consulté en septembre 2006 devant la découverte d’une varicocèle gauche associée à un nodule épididymaire droit suspect. Une cure chirurgicale de la varicocèle a été réalisée. Le patient a été adressé à notre structure hospitalo-universitaire. L’examen clinique montrait un nodule épididymaire indolore de 1 cm. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le dosage de la gonadotrophine chorionique (βHCG), de l’alpha-fœtoprotéine (αFP) et de la lactate déshydrogénase (LDH) était normal. La scanographie abdominale avait objectivé une formation para-aortique probablement ganglionnaire. Une orchidectomie droite a été réalisée. Le diagnostic retenu après étude morphologique et immuno-histochimique était celui d’une tumeur desmoplastique à cellules rondes. La localisation paratesticulaire de la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est exceptionnelle. Son diagnostic est anatomopathologique. L’étude cytogénétique constitue un outil complémentaire. Son traitement reste non codifié. Son pronostic est défavorable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes intra‐abdominale de l‘enfant : à propos d‘une observation et revue de la littérature

  • Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes ou desmoplastic small round cell tumors (DSRCT) correspondent à une entité clinicopathologique récente, individualisée en 1989 au sein du groupe des tumeurs à petites cellules rondes. Cette pathologie pose des problèmes d'ordre étiopathogénique, diagnostique, thérapeutique et pronostique. En effet, son étiopathogénie est encore obscure, son diagnostic n'est affirmé que par une étude immunohistochimique et cytogénétique précise à cause du grand nombre de diagnostics différenciels et du grand polymorphisme anatomopathologique, son traitement n'est pas bien codifié et son pronostic reste sombre malgré les progrès thérapeutiques. L'objectif de ce travail est de préciser, à travers une observation personnelle de DSRCT et une revue de la littérature, les différents aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques de cette tumeur rare.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes du pancréas avec métastase mammaire.

  • Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes ou desmoplastic small round cell tumours (DSRCT) sont des tumeurs très rares, très agressives, touchant surtout l'adolescent et l'adulte jeune avec une nette prédominance masculine. Leur localisation la plus fréquente est péritonéale et leur extension locorégionale péritonéale et lymphatique. Elles sont caractérisées par un grand polymorphisme histologique, et les études immunohistochimiques et les techniques de cytogénétique ou de biologie moléculaire sont nécessaires au diagnostic de certitude. De façon exceptionnelle, elles peuvent envahir le pancréas par contiguïté et poser un problème du diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs primitives pancréatiques. Nous rapportons ici l'observation d'une malade âgée de 49 ans ayant une DSRCT atteignant le pancréas avec métastase mammaire, d'évolution rapidement fatale malgré un traitement chirurgical maximal.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes: deux cas d'atteinte abdominopelvienne diffuse.

  • La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est une tumeur maligne rare affectant habituellement l'enfant et l'adulte jeune de sexe masculin. Elle se présente fréquemment comme une masse abdominale associée à une atteinte péritonéale au moment du diagnostic. Nous rapportons deux cas de tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes avec atteinte abdominopelvienne diffuse, concernant deux patients caucasiens. Le premier cas est original, car il concerne un adulte d'âge moyen. Le second cas concerne un adulte jeune présentant de multiples récidives précoces associées à de multiples métastases ganglionnaires. Les tumeurs présentent une morphologie caractéristique, un profil immunohistochimique polyphénotypique et une translocation t(11,22) (p13,q12). Le pronostic reste sombre et l'évolution se fait habituellement vers le décès, malgré une prise en charge thérapeutique lourde incluant la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie à forte dose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov