Troubles de l'eveil [ Publications ]

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  • On regroupe sous le nom de troubles primaires de l'éveil des affections caractérisées par une somnolence diurne excessive, de cause inconnue, débutant le plus souvent dans l'adolescence et d'évolution chronique ou à rechutes. Le mieux connu de ces troubles est la narcolepsie associant deux signes cliniques principaux, accès de sommeil irrésistibles et cataplexies, des endormissements directs en sommeil paradoxal et une association presque constante avec HLA DR2-DQ1. La prévalence de la maladie est de l'ordre de celle de la sclérose en plaques mais le diagnostic demande le plus souvent plus de dix ans pour être posé. Le traitement de la somnolence a connu récemment une amélioration notable avec un médicament éveillant non amphétaminique, le modafinil, actif dans 60 à 70 p. 100 des cas. Le traitement des cataplexies repose toujours sur les antidépresseurs, tricycliques ou inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine. C'est principalement à partir d'un modèle canin naturel, le chien narcoleptique, qu'ont été réalisés les progrès concernant la physiopathologie et la pathogénie de l'affection. En effet les études pharmacologiques faites sur ce modèle ont montré que des mécanismes alpha-1b adrénergiques étaient impliqués au premier chef dans la cataplexie, tandis que les systèmes dopaminergiques paraissaient davantage intéressés dans la somnolence. Sur le plan génétique le gène HLA DQB1*0602 prédispose à la narcolepsie. Il a un équivalent chez le chien sous la forme d'un gène autosomal récessif possédant une forte homologie avec le gène immunoglobulinique humain μ switch. Des études familiales ont montré qu'à côté de phénotypes typiques existaient des formes atténuées de la maladie caractérisées par des accès de sommeil ou des assoupissements diurnes récurrents et qu'un ou plusieurs autres gènes pouvaient être impliqués. Enfin, la maladie est multifactorielle, impliquant un ou plusieurs gènes mais aussi des facteurs de l'environnement. L'hypersomnie idiopathique est remarquable par un allongement de la durée du sommeil de nuit, un réveil difficile et une somnolence diurne plus ou moins permanente. Par opposition avec la narcolepsie, le sommeil n'est pas rafraîchissant. Il n'y a pas de stigmate polysomnographique ou immunogénétique particulier connu à ce jour. L'hypersomnie idiopathique est dix fois moins fréquente que la narcolepsie mais souvent diagnostiquée par excès, par méconnaissance d'autres formes de somnolence diurne excessive telles que le syndrome de résistance des voies aériennes supérieures. Le modafinil représente également une avancée certaine dans le traitement de cette maladie. En l'absence de modèle animal, la physiopathologie et la pathogénie sont encore très mal connues. Le syndrome de Kleine-Levin est la plus rare de ces affections. Elle diffère des deux précédentes par son caractère récurrent et sa tendance à la disparition progressive. Son terrain électif est l'adolescent de sexe masculin et sa symptomatologie est faite d'épisodes de sommeil d'une durée moyenne d'une semaine se répétant à intervalles de plusieurs mois et de troubles du comportement alimentaire et sexuel. Il n'y a pas de traitement satisfaisant des accès de sommeil mais en revanche un traitement prophylactique sous la forme de carbamazépine ou de lithium. La physiopathologie demeure inconnue malgré des arguments en faveur d'un dysfonctionnement hypothalamique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Troubles de l'éveil.

  • Les troubles secondaires de l'éveil sont à distinguer des troubles primaires de l'éveil, narcolepsie, hypersomnie idiopathique, hypersomnies récurrentes, dont les causes sont encore inconnues même si la physiopathologie de la narcolepsie s'enrichit chaque jour de nouvelles connaissances. Par définition les troubles secondaires de l'éveil dépendent de causes bien identifiées et extrêmement variées. Deux grands types en ont été distingués: ceux résultant d'une insuffisance plus ou moins volontaire de sommeil ou de la prise de médicaments psychotropes ou autres et ceux consécutifs à des pathologies diverses, respiratoires, neurologiques, traumatiques, psychiatriques, infectieuses, métaboliques, endocriniennes, voire du sommeil lui-même. Certains de ces troubles, fréquents ou très fréquents, font l'objet d'investigations polysomnographiques systématiques, de nuit et de jour, permettant de préciser dans chaque cas le type et la sévérité du trouble de l'éveil, d'autres ne sont le plus souvent évalués que cliniquement. Parmi ces troubles, ceux consécutifs à des pathologies neurologiques et dans une moindre mesure infectieuses, ont le mérite de permettre une approche anatomo-clinique. Il leur est consacré plus d'espace.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov