Thymome [ Publications ]

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  • L’association entre thymome et auto-immunité est bien connue. À côté de la myasthénie, retrouvée chez 15 à 20 % des patients ayant un thymome, d’autres maladies auto-immunes ont été rapportées : érythroblastopénie, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires, dysthyroïdies, syndrome d’Isaac, syndrome de Good. De façon plus anecdotique ont été rapportés : syndrome de Morvan, encéphalites limbiques, autres cytopénies auto-immunes, hépatites auto-immunes, dermatoses bulleuses (pemphigus, lichen). Les maladies auto-immunes surviennent le plus souvent avant la thymectomie, mais elles peuvent être découvertes au moment de la chirurgie ou bien plus tard. Un diagnostic de myasthénie ou d’érythroblastopénie auto-immune impose la recherche systématique d’un thymome. Néanmoins, la survenue tardive d’un lupus érythémateux systémique ou de l’association de plusieurs pathologies auto-immunes doit conduire à envisager l’existence d’un thymome. Aucune des caractéristiques des patients ou des données anatomopathologiques ne permet de prédire la survenue d’une maladie auto-immune après thymectomie et son intérêt sur l’évolution des pathologies auto-immunes, en dehors de la myasthénie, n’est pas démontré. Ceci semble indiquer le rôle prépondérant des lymphocytes T auto-réactifs distribués dans le système immunitaire périphérique avant la chirurgie. Compte tenu de la morbidité infectieuse importante chez les patients ayant un thymome, un traitement substitutif par immunoglobulines doit être envisagé chez les patients ayant une hypogammaglobulinémie et qui reçoivent un traitement immunosuppresseur, même en l’absence d’infection préalable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thymome avec micronodules épithéliaux et hyperplasie lymphoïde: à propos de six cas d'un sous-type rare équivoque

  • Des thymomes, caractérisés histologiquement par des petits nodules épithéliaux répartis dans un abondant fond lymphoïde, ont récemment été décrits avec des interprétations divergentes. Ces thymomes ne sont pas individualisés dans les classifications actuellement utilisées. Nous présentons six de ces thymomes, dont trois représentaient 1,38 % d'une série de 217 cas consécutifs. Ces thymomes étaient totalement encapsulés (stade I de Masaoka, n = 1) ou microinvasifs (stade II, n = 5). Les cellules épithéliales des nodules étaient petites, ovales et régulières. Elles formaient des pseudo-rosettes dans un cas. Dans quatre cas, des zones kystiques avaient une bordure marquée par l'anticorps anti-EMA et étaient associées à une différenciation glandulaire. Le tissu lymphoïde entre les nodules comportait des zones T immatures (CD1a et CD99 positives) sans cellules épithéliales en dehors de restes thymiques et des zones B (CD20 positives) avec des follicules lymphoïdes. Des cellules T matures étaient également présentes. De plus, un cas révélé par une myasthénie, avait une importante composante de type B2 de l'OMS (type cortical). Une telle association n'a pas été rapportée précédemment. Notre étude montre que les thymomes dits micronodulaires sont rares, ont généralement des caractères cliniques et histologiques de thymomes de type A de l'OMS (médullaire) et que leur composante lymphoïde est hyperplasique mais équivoque, correspondant à la fois à du tissu lymphoïde T immature et à une hyperplasie B avec follicules lymphoïdes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le thymome de l’enfant : à propos d’un cas

  • Le thymome est rare chez l’enfant. C’est une tumeur du médiastin antérieur à développement lent et peu symptomatique. La plèvre constitue le site métastatique le plus fréquent. La chirurgie est le traitement de choix et le facteur pronostique majeur est le stade initial de la tumeur et les possibilités de résection complète. Une fille âgée de 6 ans, sans antécédent pathologique particulier, était hospitalisée pour exploration d’une fièvre prolongée. La radiographie du thorax montrait une masse médiastinale antérieure à limite externe convexe et régulière. La tomodensitométrie thoracique objectivait une volumineuse masse médiastinale antérosupérieure et moyenne gauche mesurant 83 mm × 70 mm associée à des ganglions médiastinaux de taille variable évoquant en premier lieu un lymphome. Le myélogramme ne montrait pas d’infiltration par des cellules lymphomateuses. La biopsie scannoguidée montrait une prolifération lymphocytaire polyclonale confirmant le diagnostic de thymome. Le bilan d’extension ne révélait pas de localisation secondaire et le bilan d’auto-immunité n’a pas été réalisé. Le traitement comportait une chimiothérapie première à base de cisplatine et de VP16 pour la réduction tumorale, puis par chirurgie. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire ne trouvait pas de résidu tumoral. Après un recul d’une année, la patiente était en rémission et le contrôle scanographique montrait la persistance d’un reliquat thymique de taille stable mesurant 26 mm × 22 mm. En conclusion, le thymome est une tumeur bénigne. Cependant, un suivi prolongé des malades est nécessaire en raison du risque de récidive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association thymome, érythroblastopénie et sarcome de Kaposi

  • Introduction Le thymome est une tumeur rare représentant 20 % des tumeurs médiastinales. Il peut être associé à des manifestations parathymiques. La fréquence de survenue d'un deuxième cancer dans le suivi à long terme est élevée. Observation Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 59 ans, qui consultait pour toux sèche traînante depuis 2 mois. L'imagerie thoracique révélait la présence d'un processus tissulaire expansif médiastinal antérieur droit associé à une atteinte pleurale bilatérale avec des adénopathies médiastinales. La fibroscopie bronchique était normale. La biopsie scannoguidée était non contributive, Une médiastinoscopie diagnostique était réalisée. L'examen histologique confirmait le diagnostic de thymome. La patiente était traitée par 4 cures de chimiothérapie avec régression partielle de la masse. L'évolution était marquée par la survenue d'une anémie érythroblastopénique nécessitant sa mise sous corticothérapie avec disparition de l'anémie, mais apparition de nodules bleuâtres au niveau des 2 membres inférieurs dont la biopsie confirmait le diagnostic de sarcome de Kaposi. La patiente était mise sous chimiothérapie à base de vinblastine sans amélioration des lésions cutanées. Conclusion Notre observation associe un thymome, une anémie érythroblastopénique et un sarcome de Kaposi. Des désordres immunologiques semblent être à l'origine de cette association.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome néphrotique révélant un thymome malin.

  • INTRODUCTION : Manifestation paranéoplasique classique, le syndrome néphrotique n'est qu'exceptionnellement associé aux thymomes malins (18 obser vations dans la littérature). OBSERVATIONS : Nous rapportons 2 cas supplémentaires dans lesquels le syndrome néphrotique a été inaugural. Dans le premier cas, il est cortico-résistant et lié à des lésions glomérulaires minimes. Dans le second, il existe une glomérulonéphrite extra-membraneuse, associée à une érythroblastopénie. COMMENTAIRES: La biopsie rénale pratiquée dans 17 des 18 cas de la littérature révèle des lésions glomérulaires minimes dans 10, une hyalinose segmentaire et focale dans 4, une glomérulonéphrite proliférative dans 2, une glomérulonéphrite extra-membraneuse dans 1 cas seulement. L'évolution du syndrome néphrotique dépend essentiellement de l'efficacité du traitement du thymome, parfois on note une réponse aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. L'érythroblastopénie, rare et de mauvais pronostic, peut être traitée avec succès par la ciclosporine A, comme dans notre seconde observation. L'atteinte de l'immunité cellulaire du thymome est évoquée dans la patho-génie de ces néphropathies glomérulaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Osteoarthropathie hypertrophiante revelant un thymome malin chez un enfant. Apport de l'imagerie.

  • L'association d'une ostéoarthropathie hypertrophiante à un thymome malin est très rare chez l'enfant. Les auteurs rapportent l'observation d'une fille âgée de 14 ans et suivie depuis l'âge de 8 ans pour rhumatisme articulaire aiguë. Elle a été explorée pour arthralgies. L'examen a trouvé un hippocratisme digital, une hypertrophie des parties molles des membres et une dyspnée. Les radiographies standard ont montré des appositions periostées symétriques des os longs des membres inférieurs évoquant le diagnostic d'ostéoarthropathie hypertrophiante. La radiographie du thorax a montré une opacité médiastinale antérieure polylobée. L'échographie et l'IRM ont montré une volumineuse masse médiastinale antérieure à double composante charnue et kystique. Les biopsies chirurgicales ont fait le diagnostic d'un adénocarcinome thymique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lichen plan et thymome. Un cas.

  • Introduction. Le lichen plan est une maladie inflammatoire chronique de la peau qui peut rarement s'associer à un thymome. Observation. Une femme âgée de 72 ans avait un lichen érosif buccal, un lichen plan hypertrophique des jambes, une myasthénie grave et une hypogammaglobulinémie acquise, associés à un thymome. L'analyse des sous-populations lymphocytaires circulantes a montré une augmentation des lymphocytes CD8. Dans les mois qui ont suivi l'ablation chirurgicale du thymome, les examens cliniques et de laboratoire se sont normalisés progressivement et 2 ans plus tard la malade était en bonne santé. Discussion. A notre connaissance, ceci est le seul cas rapporté qui ait bénéficié de façon si favorable du traitement chirurgical malgré une symptomatologie aussi marquée. L'évolution tout à fait particulière permet de conférer au thymome un rôle causal dans ce syndrome et permet de souligner les conséquences que le thymome peut avoir sur le système immunitaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thymome lympho-épithélial révélé par une tamponnade.

  • Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 62 ans admis pour une tamponnade révélant un thymome lympho-épithélial avec envahissement péricardique, aortique et de l'artère pulmonaire. Le diagnostic histologique est affirmé par une biopsie chirurgicale réalisée au décours du drainage percutané en urgence. Après chimiothérapie néoadjuvante puis chirurgie de résection sous-maximale, le patient est traité par radiothérapie. Le suivi à un an par tomodensitométrie thoracique permet de détecter une récidive locale, traitée avec succès par chimiothérapie de seconde ligne permettant une survie à quatre ans sans récidive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thymome hamartomateux ectopique : à propos d’un cas

  • Nous rapportons un cas d’une tumeur cervicale rare et méconnue, le thymome hamartomateux ectopique, survenu au niveau de la région sus-claviculaire d’un patient âgé de 48 ans. Le thymome hamartomateux ectopique se développe exclusivement au niveau de la région sus-scapulaire. Histologiquement, il associe une prolifération de cellules fusiformes à des éléments épithéliaux solides et kystiques, et à des ilôts de tissu adipeux mature. Les cellules fusiformes expriment diffusément les cytokératines. Le diagnostic différentiel peut se poser avec une tumeur mixte des glandes salivaires, un synovialosarcome biphasique ou un carcinome sarcomatoïde. Il s’agit d’une tumeur bénigne ne récidivant pas après exérèse complète.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thymome familial et translocation t (14,20) (q24,p13).

  • Les auteurs rapportent une famille qui présente un thymome lympho-épithélial à caractère familial et une translocation constitutionnelle. Le thymome et la translocation t (14,20) (q24,p13) sont observes chez la mère et deux fils. La relation entre le thymome et la translocation est évoquée mais ne peut être affirmée par suite du petit nombre de cas et du recul insuffisant. Le conseil génétique repose sur un suivi radiographique thoracique annuel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thymome de l’enfant : un diagnostic parfois difficile

  • Le thymome est une tumeur rare chez l’enfant, ce qui rend parfois son diagnostic difficile. À partir du cas clinique d’une masse médiastinale antérieure chez une enfant âgée de 8 ans, nous proposons de préciser, à partir des données de la littérature et de notre expérience les points clés de la prise en charge de cette affection et les difficultés diagnostiques auxquelles nous nous sommes heurtés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Glomérulonéphrite et thymome : un cas clinique et revue de la littérature

  • Nous rapportons le cas d’un patient présentant un syndrome néphrotique trois ans après une thymectomie pour thymome et myasthénie. Dans la littérature mondiale, on ne relève que 23 cas. La pathogénie de cette association pourrait être expliquée par un dysfonctionnement des lymphocytes T.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thymome pleural. A propos d'une observation et revue de la littérature.

  • Les auteurs rapportent un cas de tumeur pleurale découverte à l'occasion de douleurs thoraciques chez une femme de 72 ans qui s'avérera être un thymome de localisation exceptionnelle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'ostéoarthropathie hypertrophiante associée à un thymome malin chez un enfant.

  • Les auteurs présentent une observation d'ostéoarthropathie pneumonique associée à un thymome malin chez un enfant. Ils soulignent la rareté de cette entité chez l'enfant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov