Thrombopenie [ Publications ]

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  • OBJECTIFS: Mise au point concernant la fréquence, le diagnostic clinique et biologique, le traitement des thrombopénies induites par l'héparine (TIH) de type Il. MÉTHODE: Revue de la littérature récente à partir de la description détaillée d'une observation avec complications thrombotiques. RÉSULTATS: Patiente de 65 ans opérée d'une prothèse totale de genou et sous anticoagulation préventive par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) en postopératoire. Découverte au huitième jour d'une thrombose tibiale postérieure asymptomatique lors d'un échodoppler systématique et augmentation de la posologie d'HBPM. Au douzième jour, la numération révèle une thrombopénie confirmée à 17 Giga/L, un relais par danaparoïde est immédiatement effectué. Au seizième jour, le tableau se complique d'une embolie pulmonaire massive nécessitant un transfert en réanimation médicale et le danaparoïde est remplacé par la lepirudine. La correction de la numération plaquettaire ne sera effective qu'à partir de la troisième semaine suivant l'arrêt des HBPM. Les tests spécifiques ont confirmé a posteriori cette TIH de type Il. DISCUSSION: Les TIH de type Il sont rares mais potentiellement graves et les complications thromboemboliques dominent le tableau. Il s'agit d'un diagnostic de forte probabilité à partir de critères cliniques et biologiques. Le traitement repose actuellement sur deux antithrombotiques de substitution: le danaparoïde et l'hirudine. La correction des plaquettes nécessite normalement moins de dix jours après l'arrêt de l'héparinothérapie. Quelques cas de lente remontée des plaquettes ont été décrits en particulier après un traitement par HBPM. CONCLUSION: Les TIH de type Il sont rares mais peuvent être fatales sans une prise en charge précoce et adaptée. La surveillance d'un tel traitement doit être rigoureuse.

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La thrombopénie immunoallergique induite par l'héparine : évaluation d'un test fonctionnel rapide

  • Le diagnostic de thrombopénie immunoallergique induite par l'héparine (TIH) est difficile à établir avec certitude. Les causes potentielles de thrombopénie peuvent être multiples chez certains patients. Les tests biologiques, malgré leur sensibilité et leur spécificité imparfaites sont donc nécessaires pour préciser le diagnostic. En 1985, une variante du test fonctionnel d'agrégation est proposée, elle consiste à utiliser une méthode de comptage plaquettaire sur automate et d'en déduire le pourcentage de plaquettes agrégées par le plasma du patient en présence d'héparine. Nous avons recherché si ce test séduisant par sa simplicité pouvait aider au diagnostic rapide des TIH. Les plasmas de 18 patients prélevés au moment d'un épisode de TIH ont été mis en présence de plaquettes de témoins sains dans les conditions décrites par Roussi et al. Seuls 11 plasmas (61 %) donnent une réponse positive lorsqu'ils sont testés avec trois témoins différents. Comme pour les autres tests fonctionnels, la sensibilité est variable en fonction du choix des témoins et semble augmentée lorsque l'on utilise des plaquettes provenant de donneurs homozygotes His/His pour le polymorphisme 131 du FcγRIIa plaquettaire (bien que la différence ne soit pas significative). Or, en situation d'urgence, il est rarement possible de réaliser un test fonctionnel avec plusieurs témoins et encore moins de sélectionner les témoins en fonction du phénotype FcγRIIa. En conclusion, malgré les avantages liés à la simplicité du test par comptage plaquettaire, sa sensibilité semble trop faible pour qu'il présente un intérêt dans l'aide au diagnostic rapide des TIH. Dans notre série de 18 patients, en utilisant ce test, le diagnostic biologique de TIH aurait été négatif pour 7 patients sur 18 (39 %) qui présentaient pourtant une réelle TIH.

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Les thrombopénies constitutionnelles : démarche diagnostique

  • Les thrombopénies constitutionnelles sont des entités rares et hétérogènes mais certainement sous-diagnostiquées car souvent étiquetées thrombopénies auto-immunes. Une vingtaine de gènes ont été décrits comme responsables de ces thrombopénies. Leur diagnostic précis est nécessaire car elles n’ont pas toutes le même pronostic, certaines pouvant notamment se compliquer d’hémopathies. Dans un premier temps, il est important de réunir un faisceau d’arguments orientant vers l’origine constitutionnelle : l’existence dès l’enfance de la thrombopénie et d’autres cas dans la famille constitue un argument fort. La deuxième difficulté est d’orienter l’étude génétique permettant de poser un diagnostic précis. Les variants à l’origine de ces thrombopénies agissent à des phases distinctes de la mégacaryocytopoïèse et entraînent des thrombopénies aux caractéristiques différentes. L’existence de signes extra-hématologiques, l’évaluation précise de la taille plaquettaire ainsi qu’une étude cytologique des mégacaryocytes médullaires quand elle est possible peuvent permettre une première orientation. Nous proposons une démarche diagnostique prenant en considération la présence de signes extra-hématologiques, le mode de transmission, des études plaquettaires à la fois cytologiques, fonctionnelles et moléculaires et l’aspect des mégacaryocytes médullaires afin d’orienter au mieux l’étude génétique. En dépit de cette démarche, un certain nombre de thrombopénies constitutionnelles demeurent encore inexpliquées et devraient bénéficier dans les années à venir des progrès des techniques de séquençage de nouvelle génération.

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Thrombopénies induites par les héparines. Manifestations cliniques et physiopathologie.

  • ■ Particularités cliniques: Les thrombopénies induites par l'héparine (TIH) sont un modèle original de thrombopénie immunologique car sur le plan clinique elles entraînent exceptionnelle ment des hémorragies mais beaucoup plus fréquemment des thromboses. La thrombopénie est typiquement profonde avec des signes biologiques de coagulopathie de consommation. ■ Des thromboses chez prés de la moitié des malades: Les thromboses sont le plus souvent veineuses, sévères parfois compliquées d'une embolie pulmonaire et rarement d'une gangrène distale. Les thromboses artérielles sont moins fréquentes mais évocatrices réalisant le plus souvent une ischémie aiguë des membres inférieurs. ■ Mécanisme immunologique: Les formes sévères sont de nature immunologique et associées à des anticorps de classe IgG qui activent les plaquettes par leur fragment Fc Ces anticorps héparine-dépendants reconnaissent préférentiellement des complexes antigéniques formés par l'association d'héparine et de facteur plaquettaire 4, mais dans certains cas d'autres antigènes (IL-8 ou NAP-2) pourraient aussi être reconnus. Les thromboses sont la conséquence d'une activation plaquettaire et d'une activation de la coagulation, celle-ci pouvant être favorisée par une liaison des anticorps à l'endothélium et la synthèse de facteur tissulaire. ■ Aspects pratiques: Les TIH sévères sont plus fréquentes lors de situations médicochirurgicales s'accompagnant d'une activation plaquettaire et avec les héparines non fractionnées. Il n'est pas démontré qu'un phénotype particulier du récepteur pour le fragment Fc des IgG soit un facteur de risque. Dans la plupart des cas, un traitement antithrombotique efficace est nécessaire, et à ce titre les inhibiteurs du Xa ' ou de la thrombine ont un intérêt certain.

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Survenue d’une thrombopénie sévère et durable, au décours d’une greffe de moelle allogénique, imputable à l’existence chez l’hôte d’une allo-immunisation anti-HPA-1

  • Une femme de 56 ans, multipare, souffrant d’un syndrome myéloprolifératif, multitransfusée en globules rouges et plaquettes, a bénéficié d’une allogreffe de cellules souches périphériques avec conditionnement myéloablatif, provenant de sa sœur HLA-A, B, DR, DQ, DP et ABO identiques. C’est la persistance d’une thrombopénie sévère et isolée, résistante aux transfusions plaquettaires, qui a conduit à mettre en évidence une allo-immunisation anti-HLA de classe I. Les transfusions plaquettaires HLA compatibles s’avérant inefficaces, la présence conjointe d’une allo-immunisation anti-HPA-1a a alors été découverte. Le génotypage du système HPA1 de la patiente (HPA-1B/B) et de sa sœur (HPA-1A/B) nous a permis de comprendre le mécanisme à l’origine de cette thrombopénie persistante et de l’inefficacité transfusionnelle. De fait, seules les transfusions de plaquettes HPA-1B/B (HLA-compatibles ou incompatibles) se sont avérées efficaces. Pour réduire le taux d’anticorps anti-HPA-1a, nous avons réalisé des séances de plasmaphérèses et utilisé un anticorps monoclonal anti-CD20. Ce n’est qu’en atteignant une chimère hématopoïétique totale, par l’arrêt rapide de l’immunosuppression, que nous avons obtenu la normalisation spontanée de la numération plaquettaire. Cette observation souligne la nécessité de réaliser, avant d’entreprendre toute allogreffe de cellules souches – même si celle-ci provient d’un membre de la fratrie HLA identique – la recherche d’une éventuelle allo-immunisation anti-HPA.

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Intérêt du fondaparinux (Arixtra ®) en hémodialyse dans les thrombopénies induites par l’héparine de type II (TIH II). À propos d’une nouvelle observation

  • La thrombopénie induite par l’héparine de type II (TIH II) voit sa prise en charge s’enrichir régulièrement d’antithrombotiques pouvant se substituer à l’héparine mais dont le choix ne fait pas encore l’objet d’un réel consensus, certains ne disposant d’ailleurs encore pas de l’AMM dans cette indication. Le problème se complique encore en cas d’insuffisance rénale du fait de l’élimination de la plupart des produits par le rein. Parmi eux, l’utilisation du fondaparinux sodique, inhibiteur sélectif du facteur X activé, n’a suscité que de rares publications chez les hémodialysés. Jugeant utile que toutes les expériences puissent être connues, nous avons souhaité rapporter cette observation de TIH II chez une patiente hémodialysée que nous avons traitée par cette molécule, non seulement pour l’anticoagulation des séances de dialyse mais aussi comme verrou anticoagulant interdialytique de son cathéter veineux central. Son utilisation nous a paru suffisamment simple (même si sa présentation en seringue pré-remplie nécessite des aménagements pour une administration facilement modulable), sécurisante et économique pour que nous envisagions cet antithrombotique comme une modalité intéressante de substitution d’un traitement héparinique responsable d’une TIH II en hémodialyse. Des études prospectives doivent être menées afin de confirmer ces données favorables encore peu nombreuses et favoriser l’obtention d’une AMM dans cette indication.

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Le facteur 4 plaquettaire, cible des anticorps anti-héparine: application au diagnostic biologique de la thrombopénie induite par l'héparine (TIH).

  • Le facteur 4 Plaquettaire, cible des anticorps anti-héparine : application au diagnostic biologique de la thrombopénie induite par l'héparine (TIH). Le facteur plaquettaire 4 (FP4) complexé à l'héparine est la cible des auto-anticorps développés dans la plupart des thrombopénies induites par l'héparine (TIH) et la réactivité optimale est obtenue pour un rapport de 27 UI d'héparine/mg de FP4. Les héparines de bas poids moléculaire (HBPM) et le pentosane de polysulfate présentent les mêmes propriétés pour la formation de ces complexes. Les anticorps anti H-FP4 peuvent être d'isotype IgG, IgA ou IgM. Dans certaines TIH, les anticorps d'isotype IgG sont absents et seuls les isotypes IgA et/ou IgM sont présents. Ces anticorps sont parfois observés lors des traitements avec les héparines non fractionnées (15%) ou les HBPM (8%) en l'absence de thrombopénie. Le plus souvent ils sont de nature IgM, mais dans quelques cas les isotypes IgG et/ou IgA sont observés. La présence d'anticorps anti H-FP4 augmente le risque de développer une TIH. La pathologie ne semble survenir qu'en présence de conditions favorisantes : FP4 et héparine dans une proportion permettant la formation des complexes macromoléculaires , plaquettes activées fixant ces complexes , phénotype His. 131 du récepteur plaquettaire FcγRII-A, contextes cliniques préthrombotiques et/ou inflammatoires. Le dosage des anti-H-FP4 améliore le diagnostic des TIH et pourrait être utilisé en test prédictif pour suivre les héparinothérapies.

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Thrombopénies induites par l'héparine. De la physiopathologie +53a la thérapeutique.

  • Thrombopénies induites par l'héparine. De la physiopathologie à la thérapeutique. Les thrombopénies induites par l'héparine sont une complication rare mais potentiellement très sévère des traitements par les héparines. Sur le plan physiopathologique, les thrombopénies retardées apparaissent en règle plusieurs jours après le début du traitement et doivent être distinguées des thrombopénies précoces, modérées et transitoires, qui sont donc bénignes et qui résultent d'une interaction directe de l'héparine avec les protéines de la membrane plaquettaire, avec potentialisation de l'agrégation induite notamment par l'ADP. Les thrombopénies sévères et retardées sont indiscutablement de mécanisme immunologique et dues au développement d'anticorps antiplaquettaires, héparine-dépendants, souvent d'isotype IgG. Ces anticorps entraînent une activation plaquettaire, sans lyse cellulaire, avec libération du contenu des granules denses et alpha. Cette activation cellulaire nécessite une liaison héparine-dépendante de l'anticorps aux plaquettes. Cette liaison impliquerait dans la plupart des cas une participation du facteur 4 plaquettaire, protéine alpha granulaire. L'interaction anticorps-plaquettes entraîne une activation succédant à la liaison du fragment Fc de l'IgG au récepteur FcγRII. L'anticorps pourrait se lier à d'autres cellules, notamment endothéliales, processus favorisant la survenue des thromboses. Le diagnostic de thrombopénie induite par l'héparine repose sur la mise en évidence d'une thrombopénie en règle inférieure à 100 Giga/I, développée le plus souvent entre le 5

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Thrombopénie mixte sévère au cours d'un traitement par interféron chez une femme atteinte d'une hépatite chronique virale C.

  • INTRODUCTION : Nous rapportons le cas d'une thrombopénie sévère survenue chez une patiente traitée par interféron alpha pour une hépatite virale C chronique sans cirrhose. Il s'agissait d'une thrombopénie à la fois centrale, clairement élucidée, et périphérique probablement auto-immune. OBSERVATION : Chez une femme de 55 ans atteinte d'une hépatite chronique virale C modérément active (score Metavir A2,F2), une thrombopénie à 32 G/L est apparue 7 mois après le début d'un traite ment par interféron alpha. Quand le deuxième myélogramme et la biopsie ostéomédullaire ont montré une augmentation des mégacaryocytes, l'utilisation d'immunoglobulines polyvalentes a permis une normalisation transitoire du taux de plaquettes. Cinq mois après l'arrêt de l'interféron, le taux de plaquettes se normalisait progressive ment. COMMENTAIRES: Une thrombopénie centrale est dassique sous interféron et apparaît pendant les premières semaines de traite ment Dans notre observation ce mécanisme a été clairement démontré par les résultats du myélogramme et de la biopsie ostéomédullaire quand le taux de plaquettes était à 32 G/L Le caractère en partie périphérique de type immunologique était difficile à confirmer , c'est sur la persistance de la thrombopénie malgré l'arrêt de l'interféron et sur l'efficacité des immunoglobulines, que cette hypothèse était avancée.

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Thrombopénie induite par l'héparine: traitement par l'ORG 10172. Tolérance et efficacité.

  • Objectifs : Les thrombopénies induite par l'héparine représentent une complication relativement fréquente et potentiellement grave de ce traitement. Après arrêt de l'héparine, un traitement anticoagulant substitutif est souvent nécessaire. L'Org 10172 ou Orgaran est un mélange de glycosaminoglycanes dont l'efficacité antithrombotique a été démontrée. Contrairement aux héparines de bas poids moléculaire, l'Org 10172 a une faible réactivité croisée vis-à-vis de l'anticorps héparine-dépendant (10 p. 100). Méthodes : Nous rapportons les observations de 9 patients atteints de thrombopénie induite par l'héparine pour lesquels l'Org 10172 a été prescrit pour traiter ou prévenir un accident thromboembolique. Résultats : Sept patients ont reçu l'Org 10172 à la phase aiguë de la thrombopénie induite par l'héparine. Parmi eux, 3 patients à haut risque de thrombose ont reçu l'Org 10172 à titre prophylactique , pour les 4 autres patients, l'Org 10172 a été prescrit à doses curatives pour le traitement d'une thrombose artérielle ou veineuse liée à la thrombopénie. Deux autres patients qui avaient une thrombopénie induite par l'héparine 4 à 6 ans plus tôt on reçu l'Org 10172 à titre prophylactique en période postopératoire. Conclusion : Pour les 9 patients, l'Org 10172 a été un traitement antithrombotique efficace et sûr. Cependant, la surveillance du nombre de plaquettes est nécessaire pendant toute la durée de traitement par l'Org 10172 et ceci dès les premiers jours de ce traitement.

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Traitement anti-thrombique par hirudine recombinante chez des patients ayant une thrombopénie induite par l'héparine.

  • Objectifs : La thrombopénie induite par l'héparine est une complication peu fréquente et grave des traitements par l'héparine, pouvant entraîner des manifestations thrombo-emboliques veineuses ou artérielles. Elle impose l'interruption du traitement anticoagulant par l'héparine. Chez certains patients pour qui la poursuite du traitement anticoagulant est impérative, l'hirudine recombinante est un traitement substitutif de choix. Méthodes : Nous rapportons les résultats de l'utili- sation de l'hirudine recombinante (HBW 023) chez 6 patients ayant développé une thrombopénie induite par l'héparine. L'hirudine a été administrée par voie veineuse à la dose de 0,05 mg/kg/heure, après un bolus intraveineux de 0,07 mg/kg, dans le cas de manifestations thrombo-emboliques veineuses, et à la dose de 0,15 mg/kg/heure après bolus intraveineux de 0,07 mg/kg dans le cas de manifestation thrombo-embolique artérielle. Dès que possible, le relais a été pris par les anticoagulants oraux et l'hirudine interrompue dès que l'international normalized ratio (INR) a atteint 3. Résultats : L'évolution clinique a été simple chez tous les patients, sans récidive thrombo-embolique, ischémie de membre ou complication hémorragique. Le rapport TCA (temps de céphaline activée) malade/témoin était entre 1,8 à 3,5 (médiane 2,4) au cours de l'administration d'hirudine. Le nombre des plaquettes est remonté du nadir (valeur médiane 70 x 10

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Dysmégacaryocytopoïése et thrombopoïèse au cours des thrombopénies auto-immunes.

  • Les thrombopénies auto-immunes ou PTI sont dues à une destruction exagérée des plaquettes par le système macrophagique, les plaquettes étant sensibilisées par la présence à leur surface d'auto-anticorps. Les travaux récents montrent toutefois, comme nous en faisons l'analyse dans cet article, qu'à ce mécanisme de destruction plaquettaire périphérique, s'ajoute une dysmégacaryocytopoïèse. Celle-ci se traduit par une prolifération mégacaryocytaire moindre que ne le voudrait l'intensité de la thrombopénie, par une maturation mégacaryocytaire et une libération plaquettaire possiblement accélérées. La mesure du taux plasmatique de la thrombopoïétine est normale ou peu augmentée. L'hypothèse d'une hyperconsommation médullaire est envisagée. L'héparine et d'autres glycosaminoglycanes ont une action stimulante de la mégacaryocytopoïèse par action additive avec la thrombopoïétine et l'interleukine 6 et, d'autre part, par neutralisation des inhibiteurs tels le facteur 4 plaquettaire ou le « Transforming Growth Factor β ». Cette action est confirmée in vivo chez l'Homme, par les résultats d'un essai prospectif contrôlé, réalisé chez 20 patients atteints de PTI chronique corticorésistant et traités par une héparine standard à raison de 2 500 Ul/j/SC pendant 30 jours. L'utilisation de nouvelles molécules capables de favoriser la mégacaryocytopoïèse peut donc constituer une nouvelle approche thérapeutique de cette affection.

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L’antiagrégation a-t-elle une place en cas de thrombopénie tardive induite par l’héparine ?

  • Nous rapportons un cas de thrombopénie tardive induite par l’héparine (type II) qui est survenue après une chirurgie coronarienne chez une femme ayant de nombreux facteurs de risque cardiovasculaire. Le diagnostic de thrombopénie induite par l’héparine a été suspecté devant l’association de thromboses artérielles et veineuses siégeant dans plusieurs sites avec une diminution de plus de 50 % du chiffre des plaquettes. Avant que le diagnostic de thrombopénie induite par l’héparine soit évoqué, une ischémie sylvienne documentée a justifié l’introduction de clopidogrel. Le nombre des plaquettes a alors augmenté de près de 30 %. Le diagnostic de thrombopénie tardive induite par l’héparine a été confirmé quelques jours plus tard par la détection d’anticorps antifacteur - 4 plaquettaire associés à un test d’agrégation plaquettaire positif en présence d’héparine non fractionnée. Le traitement a comporté l’arrêt de l’héparine sodique et l’introduction de danaparoïde sodique. Ces mesures thérapeutiques n’ont pas empêché l’évolution défavorable et le décès de la patiente. L’augmentation du chiffre de plaquettes après l’introduction fortuite du clopidogrel soulève la question de la place des antiagrégants plaquettaires en association avec les anticoagulants dans le traitement des thrombopénies tardives induites par l’héparine. (J Mal Vasc 2005 , 30 : 94-97).

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Place de la transfusion plaquettaire dans les thrombopénies immunes néonatales

  • Les thrombopénies immunes néonatales représentent moins de 5 % des thrombopénies précoces. Leur délai d’apparition est inférieur à 72 h après la naissance et sont définies comme pour l’adulte par une numération plaquettaire inférieure à 150 G/L. Elles sont d’origine auto- ou allo-immune. Le passage transplacentaire d’anticorps dirigés contre les glycoprotéines membranaires plaquettaires peut déclencher une thrombopénie potentiellement sévère. La complication majeure de ces thrombopénies sévères est l’hémorragie intracrânienne et les séquelles neurologiques qui en découlent. Cependant, les caractéristiques des thrombopénies néonatales auto-immunes et allo-immunes sont bien différentes y compris dans leur prise en charge thérapeutique. Celle-ci repose sur la transfusion de produits plaquettaires associée ou non à des immunoglobulines intraveineuses. Cet article a pour but de situer la place de la transfusion plaquettaire dans les thrombopénies immunes néonatales au regard des recommandations françaises et des pratiques internationales.

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Trente ans d’immunologie plaquettaire dans la prise en charge des thrombopénies fœtales et néonatales allo-immunes, état des lieux.

  • La thrombopénie fœtale et néonatale allo-immune (TFNAI) est considérée comme une maladie rare du fait de sa faible incidence (1/1000 à 1/2000 naissances). La complication majeure est l’hémorragie intracrânienne (HIC) et les séquelles neurologiques qui en découlent. Le développement des techniques sérologiques et l’avènement de la biologie moléculaire a révolutionné le diagnostic biologique. L’immunisation anti-HPA-1a représente la majorité des cas de TFNAI avec un taux de récurrence élevé des complications sévères hémorragiques. La prise en charge thérapeutique a évolué au cours des années passant d’un concept très invasif associant prélèvement de sang fœtal et transfusion plaquettaire in utero à un traitement anténatal non invasif par injection d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Cet article a pour but de faire un point de la prise en charge actuelle au regard des évolutions depuis les 30 dernières années.

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Syndrome de Jacobsen, thrombopénie et déficit immunitaire humoral

  • Le syndrome de Jacobsen se caractérise par l'association d'un syndrome dysmorphique, de malformations cardiaques et des extrémités, et d'un retard psychomoteur d'intensité variable. Une atteinte hématologique (thrombopénie etlou pancytopénie) est présente dans 50 % des cas. Observations. - Deux patients non apparentés, âgés de 6 mois et 12 ans, présentent une thrombopénie d'intensité modérée s'intégrant dans un tableau clinique de syndrome de Jacobsen. Le myélogramme montre, dans les deux cas, au sein d'une moelle riche, la présence de micro-mégacaryocytes en nombre anormalement élevé. Les caryotypes constitutionnel et médullaire mettent en évidence une délétion partielle du bras long du chromosome 11, caractérisant cytogénétiquement le syndrome de Jacobsen. La patiente de 12 ans a également un déficit immunitaire humoral concernant les IgA et les IgM, dont l'association au syndrome de Jacobsen n'a pas été, à notre connaissance, rapportée à ce jour. Conclusion. - Le syndrome de Jacobsen est une cause de thrombopénie constitutionnelle chez l'enfant L'existence d'infections récidivantes chez certains patients devrait faire rechercher un déficit immunitaire humoral associé.

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Une microangiopathie thrombotique mimant une thrombopénie induite par l’héparine

  • Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 47 ans avec des antécédents de thromboses veineuses et d'allergie à la tinzaparine sodique. Elle séjournait en réanimation pour surveillance d'une ischémie multiviscérale secondaire à une thrombose d'une artère mésentérique, rénale et splénique, sur thrombophilie suspectée. De l'héparine était introduite. Devant l'apparition d'un syndrome occlusif, une laparotomie conduisait à réséquer de l'intestin grêle nécrosé. Huit jours après l'introduction de l'héparine, une thrombopénie apparaissait. Une thrombopénie induite par l'héparine de type II (TIH) était alors suspectée devant les antécédents et le tableau initial. Malgré l'arrêt de l'héparine, la thrombopénie persistait. Les tests biologiques infirmaient le diagnostic de TIH. L'apparition secondaire d'une anémie récidivante après transfusions et d'une insuffisance rénale suggérait une microangiopathie thrombotique (MAT), confirmée par la suite. Le réanimateur est sensibilisé à évoquer une TIH en cas de thrombopénie sous héparine, mais il ne doit pas oublier les étiologies de thrombopénies plus rares et toutes aussi graves, telles que la MAT.

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Syndrome de Bernard-Soulier révélé par une thrombopénie sévère en période néonatale

  • Le syndrome de Bernard-Soulier (BSS) est une maladie hémorragique héréditaire autosomique récessive caractérisée par des plaquettes géantes, une numération plaquettaire normale ou une thrombopénie habituellement modérée, un temps de saignement allongé et une absence d'agglutination à la ristocétine. Nous rapportons l'observation d'un enfant présentant une thrombopénie majeure dès la période néonatale. Un nouveau-né a été hospitalisé pour un purpura thrombopénique diffus considéré comme lié à une thrombopénie auto-immune maternelle. Devant la persistance de cette thrombopénie après l'âge de sept mois malgré un traitement par immunoglobulines et corticoïdes et l'apparition d'anticorps antiplaquettes anti-Ib après transfusion, le diagnostic de BSS a pu être porté sur l'absence de glycoprotéine GP Ib plaquettaire. Face à cette thrombopénie majeure, la principale thérapeutique envisageable en raison du jeune âge de cet enfant est préventive. Un traitement par DDAVP pourra être envisagé dans les situations à risque hémorragique après l'âge de trois ans. Cette observation a pour intérêt de présenter un BSS avec une thrombopénie majeure, de rappeler l'importance de porter un diagnostic précis d'une thrombopénie maternelle et la possibilité d'un diagnostic anténatal.

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Neutropénie et/ou thrombopénie associée(s) à une infection aiguë par le parvovirus B19

  • L'infection aiguë par le parvovirus B19 est reconnue comme responsable de la cinquième maladie pédiatrique ou mégalérythème épidémique (erythema infectiosum). Cette infection est asymptomatique chez la majorité des adultes immunocompétents ou peut être accompagnée d'un syndrome grippal. Les manifestations hématologiques de l'infection par le parvovirus B19 sont dominées par une érythroblastopénie aiguë, qui reste souvent cliniquement inapparente chez les sujets immunocompétents. Chez les patients présentant une durée de vie des globules rouges raccourcie, comme une drépanocytose ou une thalassémie, cette érythroblastopénie de durée limitée peut provoquer une anémie marquée et parfois fatale. En présence d'un déficit immunitaire, l'érythroblastopénie peut devenir chronique suite à une virémie élevée persistante. Plus rarement, une neutropénie, une lymphopénie et une baisse modérée de la numération plaquettaire ont été rapportées. Les mécanismes de ces cytopénies sont moins bien connus. Nous présentons les cas de deux patientes avec une thrombopénie et/ou neutropénie mais sans anémie, dues à une infection aiguë par le parvovirus B19.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Refludan. Le premier traitement de la thrombopénie induite par l'héparine (TIH) de type II.

  • OBJECTIFS : Comparer la mortalité et la morbidité entre des malades traités par Refludan pour thrombopénie induite par l'héparine et une série témoin. MÉTHODE : Cent treize patients ayant une thrombopénie induite par l'héparine et une thrombose ont été traités par Refludan dans 2 études HAT1 et HAT2 et on fait l'objet d'une méta-analyse Leur devenir clinique a été comparé à celui de 91 patients d'une série témoin histonque. La dose de Refludan, en l'absence de traitement thrombolytique associé, était de 0,4 mg/kg en bolus intraveineux, suivi de 0,15 mg/kg/h en perfusion intraveineuse continue. La dose était réduite à 0,2 mg/kg en bolus, suivi de 0,10 mg/kg/h lorsque le Refludan était associé à un traitement thrombolytique. RÉSULTATS : La fréquence des décès, nouvelles complications thromboemboliques et amputations d'un membre était significativement plus faible chez les patients traités par Refludan que chez ceux de la série témoin histonque. Une augmentation cliniquement acceptable de la fréquence des saignements a été observée sous Refludan. Dans les 2 études, le rapport | bénéfice /risque s'est avéré optimal pour un TCA compris entre 1,5 et 3.

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