Thrombocytemie essentielle [ Publications ]

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  • L'augmentation du nombre des plaquettes sanguines répond à des causes peu nombreuses mais qu'il n'est pas toujours aisé de distinguer. Les unes sont liées à un processus réactionnel, aigu ou chronique, une asplénie. Ces cas sont généralement faciles à reconnaître. Beaucoup plus rarement, l'augmentation des plaquettes est due à une affection constitutionnelle évoquée par l'enquête familiale. Mais la majorité des thrombocytoses observées en pratique hématologique relève de maladies médullaires primitives, presque toujours dans le cadre d'un syndrome myéloprolifératif chronique (leucémie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle), plus rarement à un syndrome myélodysplasique. Dans ces affections, la thrombocytose est souvent le premier signe reconnu. La présence du chromosome Philadelphie ou de son équivalent moléculaire (transcrit BCR-ABL) permet d'identifier sans difficulté une leucémie myéloïde chronique. En revanche, affirmer le caractère primitif d'une thrombocytose isolée est plus aléatoire l'OMS, le PVSG ont ainsi défini des listes de critères diagnostiques où figurent en bonne place l'examen histologique de la moelle osseuse, le caryotype médullaire. La mutation V617F de JAK2 récemment décrite dans ces syndromes myéloprolifératifs Ph négatifs est un témoin objectif d'hématopoïèse clonale. Elle est décelée dans 90 % des cas de polyglobulie de Vaquez, 43 to 67% des cas de myélofibrose primitive et 50 % des thrombocytémies essentielles classées selon les critères OMS ou du P VSG. Lorsqu'elle est décelée, elle permet de rattacher avec certitude une thrombocytose à ce cadre, ce qui modifie la stratégie diagnostique classique. Cependant, parce qu'elle leur est commune, cette mutation ne permet pas de distinguer ces trois affections l'une de l'autre (polyglobulie de Vaquez, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle), distinction qui reste basée sur des critères phenotypiques. Le traitement des TE vise à prévenir les manifestations thrombotiques ou hémorragiques et les indications dépendent principalement d'une évaluation de ces risques. L'évolution est chronique, la transformation en leucémie aiguë, en myélodydplasie ou d'évolution vers un aspect de mylofibrose sont des événements rares et tardifs.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pathologies de l’hémostase liées aux plaquettes au cours de la thrombocytémie essentielle

  • La thrombocytèmie essentielle, caractérisée par une production excessive de plaquettes, est le plus fréquent des quatre syndromes myéloprolifératifs, et de pronostic le plus favorable. Son origine clonale est discutée dans un certain nombre de cas. Bien que l'espérance de vie soit proche de celle de la population générale, la thrombocytémie essentielle peut se compliquer de nombreuses manifestations hémostatiques conduisant à une haute morbidité. Il s'agit d'accidents soit thrombotiques, soit hémorragiques, soit paradoxalement les deux chez le même patient, et dont la survenue n'est pas prévisible. En effet, des syndromes myéloprolifératifs, la thrombocytémie essentielle est certainement le moins bien connu sur le plan physiopathologique. De nombreux travaux ont été menés pour appréhender les mécanismes à l'origine des complications de l'hémostase, et d'en déterminer les facteurs biologiques prédictifs afin d'améliorer la prise en charge des patients. Dans cet article, nous nous proposons de faire le point sur le rôle potentiel des plaquettes au cours de leur interaction avec les systèmes de la coagulation, de la fibrinolyse, et avec les autres cellules (endothélium et leucocytes). Certaines anomalies biologiques sont bien documentées, comme le déficit en multimères de haut poids moléculaire du facteur Willebrand, la perte d'expression de certains récepteurs plaquettaires, ou bien à l'inverse l'activation des plaquettes circulantes. Toutefois, aucune de ces anomalies biologiques n'a été clairement corrélée avec le type de manifestation clinique. Il est fort probable que les manifestations hémostatiques résultent d'un processus multifactoriel et ainsi, la thrombocytémie essentielle reste à ce jour une pathologie complexe et hétérogène.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic d’une thrombocytémie essentielle après infarctus du myocarde compliqué d’arrêt cardio-circulatoire : un cas clinique

  • Le syndrome coronarien aigu (SCA) est une pathologie maintenant bien connue, et dont la prise en charge est parfaitement codifiée. Le mode de présentation principal reste la douleur thoracique, mais de plus en plus de cas sont révélés par un arrêt cardiorespiratoire grâce à la prise en charge pré-hospitalière. Et en fonction de l’évolution dans de telles situations, des techniques d’assistance circulatoire par membrane d’oxygénation extracorporelle veino-artérielle (ECMO) peuvent être mises en œuvre. Si l’étiologie la plus fréquente du SCA est l’athérosclérose, conséquence de l’association d’un ou plusieurs facteurs de risque cardiovasculaires, il existe des étiologies plus rares dont font partie les syndromes myélo-prolifératifs, et notamment la thrombocytémie essentielle. Nous décrivons le cas d’un patient de 34 ans qui a présenté un syndrome coronarien aigu avec sus-décalage du segment ST antérieur compliqué d’un arrêt cardio-circulatoire initial dont l’étiologie est une thrombocytémie essentielle méconnue, ainsi que sa prise en charge thérapeutique ayant nécessité une assistance circulatoire de type ECMO et IMPELLA

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Infarctus du myocarde révélateur d'une thrombocytémie essentielle chez un sujet jeune noir africain: à propos d'une observation.

  • La thrombocytémie essentielle est un syndrome myéloprolifératif qui se complique rarement d'infarctus du myocarde. Nous rapportons l'observation d'un patient de 23 ans, sans facteurs de risque cardio-vasculaire connus, aux antécédents de thrombose veineuse cérébrale à l’âge de 20 ans, admis dans le service de cardiologie pour un syndrome douloureux thoracique. L'examen physique était pauvre. L'ECG, la troponinémie et la coronarographie ont conclu à un infarctus du myocarde par obstruction distale de l'IVA. La numération formule sanguine objectivait une importante thrombocytose isolée à 1.197.000/mm3. La recherche de la mutation V617F de JAK2 était positive. Il n'y avait pas de thrombophilie. L’évolution était favorable sous héparine de bas poids moléculaire, antiagrégant plaquettaire, hydroxyurée et hydratation alcaline abondante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polymyosite associée à une thrombocytémie essentielle.

  • La survenue d'une polymyosite (PM) est associée à un risque accru de tumeur solide. Parmi les hémopathies malignes sporadiquement rapportées en association avec une PM ou une dermatomyosite (DM), les lymphomes et la leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont les plus fréquents. L'association PM-syndromes myéloprolifératifs (SMP) est exceptionnelle. Les auteurs rapportent la révélation simultanée d'une PM et d'une thromhocytémie essentielle (TE). La remarquable sensibilité de la PM aux corticoïdes a permis un contrôle rapide et définitif des signes cliniques et biologiques inflammatoires, tandis que, malgré l'efficacité des traitements cytostatiques utilisés, la patiente est décédée après plusieurs complications thrombotiques et hémorragiques de sa TE. Il s'agit du premier cas publié d'une telle association entre PM et TE. Le caractère paranéoplasique de la PM est discuté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lésions histopathologiques de l'érythromélalgie au cours d'une thrombocytémie essentielle.

  • L'érythromélalgie est un acrosyndrome vasculaire rare parfois secondaire à un syndrome myéloprolifératif chronique avec thrombocytémie. Nous rapportons l'aspect histologique des lésions cutanées au cours d'une érythromélalgie révélatrice d'une thrombocytémie essentielle. Les petites artères sont obstruées par des thrombus d'âge variable et il existe une prolifération fibromusculaire lisse intimale tendant à réduire le calibre artériel. Il n'y a pas de lésion capillaire ou veinulaire. Ces lésions sont très évocatrices de l'érythromélalgie et doivent être distinguées de celles des angéites nécrosantes et/ou granulomateuses notamment en raison de l'absence de nécrose fibrinoïde et de la discrétion de l'infiltrat inflammatoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique révélant une thrombocytémie essentielle.

  • La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est une affection rare qui se caractérise par une neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante, segmentaire et multifocale de mécanisme probablement dys-immunitaire et répondant à un traitement immunomodulateur. Une étiologie sous jacente est retrouvée dans près de 40% des cas et peut être infectieuse, auto-immune ou tumorales que ce soit les néoplasies solides ou les hémopathies notamment les gammapathies monoclonales. Nous rapportons une association exceptionnelle de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique qui révèle une thrombocytémie essentielle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thrombocytémie essentielle et accident ischémique cérébral: à propos de deux observations.

  • Face à un accident ischémique cérébral, un taux de plaquettes modérément élevé doit faire rechercher une anomalie de fonction plaquettaire et discuter le diagnostic de thrombocytémie essentielle. Lorsqu'un élément thrombopathique est retrouvé, autant que possible le traitement doit rester médical par antiagrégant et le contrôle rigoureux des facteurs de risque afin d'éviter la formation de lésions pariétales, qui sont autant de points d'appels à des agrégats plaquettaires. Nous rapportons deux observations qui illustrent ces différents points.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Analgésie péridurale chez une femme enceinte atteinte d’une thrombocytémie essentielle

  • L’analgésie péridurale est souvent déconseillée chez un patient atteint d’une thrombocytémie essentielle en raison du risque accru d’hématome péridural possible du fait de la thrombopathie. Cette observation rapporte la réalisation d’une analgésie péridurale non compliquée chez une patiente enceinte porteuse d’une thrombocytémie essentielle asymptomatique, et chez laquelle l’absence de symptomatologie hémorragique, le thrombo-élastogramme et la mesure du temps d’occlusion par le système PFA-100

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thrombose de l’aorte et infarctus spléniques révélateurs d’une thrombocytémie essentielle

  • La thrombocytémie essentielle est un syndrome myéloprolifératif s’accompagnant de complications hémorragiques ou thrombotiques pouvant être veineuses mais également artérielles, concernant alors surtout la microcirculation. Nous rapportons une observation de thrombocytémie essentielle révélée par la survenue d’un thrombus aortique et d’infarctus spléniques. L’évolution était favorable sous héparine de bas poids moléculaire puis warfarine associée à l’aspirine et l’hydroxyurée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov