Tetralogie de fallot [ Publications ]

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  • Au cours de la cure chirurgicale d'une tétralogie de Fallot, il est parfois nécessaire de réaliser une annuloplastie pulmonaire d'agrandissement afin d'obtenir une reconstruction aussi parfaite que possible de la voie d'éjection du ventricule droit. Ce geste supplémentaire impliquant une majoration de la mortalité périopératoire, il semble intéressant de le prévoir en préopératoire. Actuellement et dans cette indication, deux techniques d'imagerie sont utilisées: l'échographie transthoracique (diamètre de l'anneau de l'artère pulmonaire obtenu en faisant la moyenne des mesures sous-costales et parastemales petit axe au point d'insertion des sigmoïdes en télésystole) et l'angiographie pulmonaire par cathétérisme droit (mesure de face par comparaison entre la taille projetée et la taille réelle de la sonde de cathétérisme également au point d'insertion des sigmoïdes en télésystole). Dans ce travail, nous avons évalué ces deux examens en prenant comme référence la mesure effectuée en peropératoire à l'aide des bougies de Hegar et les critères définis par Naito (diamètre minimal de l'anneau de l'artère pulmonaire en fonction du poids de l'enfant). Cette étude a porté sur 78 enfants hospitalisés de janvier 1986 à avril 1994 en préopératoire d'une intervention curative de leur tétralogie de Fallot. Le calcul du coefficient de corrélation intraclasse effectué montre une corrélation médiocre de l'angiographie et très médiocre de l'échocardiographie avec les mesures peropératoires. Cependant, le calcul des sensibilités met en valeur l'angiographie comme examen prédictif de l'annuloplastie chez les enfants ne répondant pas aux critères de Naito: plus forte sensibilité (83% vs 26% pour l'échographie), plus forte valeur prédictive négative (84% vs 70%). Ce résultat se vérifie quelle que soit la tranche de poids considérée (supérieure ou inférieure à 10 kg). A l'inverse, et probablement par une tendance à la surestimation de la taille de l'anneau de l'artère pulmonaire, l'échocardiographie se présente comme un examen très spécifique de l'annuloplastie (92% vs 64%). Dans l'indication qui est la nôtre (déterminer le meilleur examen prédictif de ce geste en préopératoire d'une correction complète), l'angiographie doit donc encore être considérée comme l'examen le plus sensible.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La valvuloplastie pulmonaire percutanée chez les nouveau-nés et nourrissons atteints d'une tétralogie de Fallot.

  • La valvuloplastie percutanée pulmonaire reste controversée à titre palliatif dans la tétralogie de Fallot. Cette étude rapporte les résultats de cette technique sur le plan clinique et sur la croissance de l'arbre artériel pulmonaire. De juin 1990 à juillet 1995, une valvuloplastie avec une sonde à dilatation a été effectuée chez 25 nouveau-nés ou nourrissons atteints d'une tétralogie de Fallot (13 filles et 12 garçons). Tous ces enfants étaient symptomatiques avec une cyanose importante, associée à des malaises anoxiques (n = 14). Lors du cathétérisme, les enfants étaient âgés de 3,5 ± 2,6 mois et pesaient 4,7 ± 1,2 kg. Après dilatation, la saturation cutanée en oxygène est passée de 75 ± 11 % à 88 ± 8 % (p = 0,001). Cependant 3 enfants ont subi une intervention précoce (une cure complète et deux anastomoses systémico-pulmonaires) en raison d'une désaturation persistante. Aucune complication létale n'est survenue. Un contrôle (cathétérisme ou chirurgie) a permis d'étudier la croissance de la voie pulmonaire, en moyenne 5,5 ± 4,3 mois après la dilatation. L'anneau pulmonaire a grandi de 6,17 ± 1,26 mm à 8,66 ± 1,22 mm (p = 0,0015). Exprimé en Z score, l'anneau est passé de -3,93 ± 0,91 DS à -2,54 ± 1,2 DS (p = 0,0019). Le Z score moyen de l'artère pulmonaire droite est passé de -3,01 ± 0,69 DS à -1,98 ± 1,12 DS (p = 0,0251) et celui de l'artère pulmonaire gauche de -2,68 ± 0,85 DS à -1,61 ± 1,46 DS (p = 0,0357). Ainsi, lors de la cure complète, 50 % des patients ont eu une correction complète de leur malformation sans ouverture de l'anneau pulmonaire. En pratique, la valvuloplastie pulmonaire dans la tétralogie de Fallot permet une croissance de l'anneau et des artères pulmonaires et représente ainsi une alternative palliative intéressante face aux anastomoses systémico-pulmonaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dysfonction sinusale après réparation complète de tétralogie de Fallot. A propos d'un cas.

  • Les troubles de la conduction auriculo-ventriculaire après cure complète de tétralogie de Fallot sont actuellement bien connus et leur incidence est en baisse sensible grâce à une meilleure maîtrise des techniques opératoires. En revanche. les atteintes du noeud sinusal ne sont pas décrites après une telle chirurgie. Les auteurs rapportent l'observation d'un patient âgé de 24 ans. opéré à l'age de 2 ans pour une forme favorable de tétralogie de Fallot. Dans le suivi à long terme, le patient garde une séquelle anatomique minime (insuffisance pulmonaire modérée) et à l'électrocardiogramme un bloc auriculo-ventriculaire du premier degré associé à un bloc de branche droit complet sur un fond de bradycardie sinusale. Devant l'aggravation récente de son état fonctionnel, un bilan rythmologique met en évidence une incompétence chronotrope atriale avec une atteinte auriculo-ventriculaire à l'étage nodal. Le malade bénéficie de l'implantation d'un stimulateur cardiaque définitif réglé en DDDR avec des suites favorables. L'incompétence chronotrope atriale constitue un des modes d'expression de la dysfonction sinusale. Celle-ci n'a jamais été décrite dans ce contexte. Cette dysfonction sinusale devrait être recherchée de principe après chirurgie réparatrice de tétralogie de Fallot, par une épreuve d'effort et un enregistrement Holter de 24 h. Les patients symptomatiques bénéficient largement d'une stimulation cardiaque définitive à fréquence asservie. Arch Mal Coeur 1998, 91: 1519-23.

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Tétralogie de Fallot chez l'adulte: à propos de 18 cas.

  • 18 dossiers de patients âgés de plus de 15 ans, atteints d'une tétralogie de Fallot non corrigée, sont analysés rétrospectivement. L''âge moyen est de 20 ans avec des extrêmes de 15 et 37 ans, 10 malades sont de sexe féminin et 8 sont de sexe masculin. Tous les patients présentaient une cyanose au repos, 4 d'entre eux avaient des signes d'insuffisance cardiaque droite, 5 présentaient des syncopes et 4 patients présentaient des hémoptysies. A l'électrocardiogramme, une hypertrophie auriculaire droite est notée dans 8 cas et des troubles de la conduction intra-ventriculaire dans 3 cas. Au cathétérisme cardique, la pression auriculaire droite moyenne est de 6 mmHg, la pression télédiastolique ventriculaire droite moyenne est de 11 mmHg. 3 patients ont bénéficié d'une intervention palliative avant la réparation complète. Nous déplorons un seul décès opératoire. Les suites immédiates sont marquées par des troubles de la conduction intra-ventriculaire dans 11 cas, 2 BAV régressifs et 5 poussées d'insuffisance cardiaque. 15 patients ont pu être contrôlés avec un recul moyen de 6 ans. 14 mènent une vie normale. Ces bons résultats fonctionnels, à long terme, imposent de proposer l'intervention à tous les adultes présentant une tétralogie de fallot sans oublier que l'âge idéal de la réparation complète de cette affection est la première enfance.

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Embolisation d'une fistule coronaire chez une patiente opérée d'une tétralogie de Fallot: survenue d'une complication rare.

  • Nous rapportons dans cette observation le détachement inattendu d'un coil lors de sa mise en place dans une fistule coronaire chez une femme de 33 ans opérée d'une tétralogie de Fallot. La distribution coronaire était anormale. L'interventriculaire antérieure naissait de la coronaire droite. La fistule était entre la circonflexe distale et l'infundibulum pulmonaire. Par voie rétrograde, un microcathéter a été avancé jusqu'à la partie distale de la fistule. Durant sa mise en place, le coil s'est détaché. La tentative d'extraction par un lasso co-axial a été vaine et s'est soldée par un étirement du coil. Devant l'apparition d'un thrombus intraluminal, la patiente a été opérée avec des suites simples. La fermeture par cathétérisme interventionnel est une alternative de choix au traitement chirurgical des fistules coronaro-cardiaques. Les complications ne sont pas exceptionnelles et sont favorisées par l'anatomie contournée de la coronaire, la difficulté d'accès à la fistule et de l'absence de matériel spécifique pour l'embolisation.

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Faux anévrysme infundibulo-pulmonaire récidivant après correction complète d'une tétralogie de Fallot.

  • L'anévrysme infundibulo-pulmonaire apparaissant après correction complète d'une tétralogie de Fallot est une complication rare et sa récidive n'a pas été jusque-là rapportée. Une fillette ayant une tétralogie de Fallot avec deux petites branches pulmonaires a eu à l'âge de 3 ans une cure complète avec élargissement de l'infundibulum, de l'anneau et du tronc pulmonaire par un patch en péricarde pédiculé. Cinq ans plus tard aggravation d'un souffle systolique parasternal gauche en relation avec un anévrysme infundibulo-pulmonaire et une sténose sévère de la bifurcation pulmonaire confirmés par l'échocardiographie et le cathétérisme cardiaque. Une réintervention a été réalisée : résection de l'anévrysme et élargissement de la voie pulmonaire et des 2 branches de division par du Dacron. La récidive de l'anévrysme et des sténoses pulmonaires trois ans plus tard nécessitent un traitement des sténoses par angioplastie percutanée et pose d'endoprothèses. L'insuffisance du résultat a imposé une cure chirurgicale complémentaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Etude de la réponse cardiorespiratoire et de la fonction chronotrope après correction d'une tétralogie de Fallot. Rôle prépondérant de la régurgitation pulmonaire résiduelle.

  • Après correction d'une tétralogie de Fallot, il existe une diminution de la tolérance à l'effort. Cette étude prospective a porté sur la réponse cardiorespiratoire et la fonction chronotrope (recul moyen de 11,1 ans) de 70 patients (43 garçons et 27 filles), d'âge moyen de 14,9 ± 7,2 ans (groupe 1), comparés à 65 sujets normaux, sédentaires, appariés pour l'âge et le sexe (groupe 2). Tous ont réalisé un test d'effort (protocole de Bruce) avec mesure des échanges gazeux respiratoires. Une quantification de l'insuffisance pulmonaire a été faite par écho-doppler. La réponse chronotrope à l'effort a été appréciée, en calculant la moyenne des pentes établies par la relation métabolique chronotrope d'après Wilkoff. La réponse cardiorespiratoire à l'effort était altérée dans le groupe 1 : la durée d'effort (11.3 vs 13.6 : p = 0,005) le pic de VO

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dilatation percutanée de la voie pulmonaire dans la tétralogie de Fallot.

  • Lorsque l'indication d'un traitement palliatif est portée dans la tétralogie de Fallot, une dilatation endoluminale percutanée de la sténose pulmonaire orificielle peut éviter à l'enfant l'inconvénient d'une chirurgie palliative (shunt systémico-pulmonaire). Cette étude a pour but d'apprécier l'évolution clinique et le développement de l'arbre artériel pulmonaire après dilatation de la sténose pulmonaire orificielle chez les enfants présentant une tétralogie de Fallot. Vingt-cinq enfants (âge moyen : 8 ± 5,8 semaines , poids moyen : 6,7 ± 2,4 kg) ont été inclus dans l'étude. La dilatation a entraîné la diminution immédiate de la cyanose ainsi qu'une augmentation significative (+10 %) de la saturation artérielle en oxygène. En revanche, cette technique ne supprime pas le risque de malaises anoxiques. Cinq enfants seulement (20 %) ont eu besoin d'un shunt palliatif toujours motivé par la survenue de malaises anoxiques. Du point de vue anatomique, la dilatation induit une croissance significative de l'anneau pulmonaire (7,6 mm vs 11,3 mm , p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Implantation de deux prothèses mécaniques, pulmonaire et tricuspide, à distance d'une réparation complète de tétralogie de Fallot.

  • Nous rapportons l'observation d'une femme de 39 ans opérée d'une tétralogie de Fallot à l'âge de 6 ans. De multiples complications inhérentes au bloc auriculo-ventriculaire postopératoire et au mauvais résultat sur la voie pulmonaire vont conduire à de multiples réinterventions. La dysfonction du ventricule droit avec fuite pulmonaire et maladie tricuspide dans un contexte d'endocardite sur sonde de stimulation va nécessiter un double remplacement valvulaire pulmonaire et tricuspide par prothèses mécaniques. Le recul est actuellement favorable à 3 ans. C'est, à notre connaissance, la première observation de la littérature, de double prothèse mécanique ventriculaire droite dans une tétralogie de Fallot après réparation complète.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Spectre clinique de la tétralogie de Fallot anténatale.

  • Notre objectif dans une étude de 44 tétralogies de Fallot était d'évaluer l'aspect échocardiographique et le pronostic en fonction des anomalies associées et de l'évolutivité. Le groupe I, tétralogie de Fallot avec anomalies (n = 27, dont 2 agénésies des valves, 26,5 t 5,3 semaines), avait des anomalies génétiques chez 18 foetus (10 trisomies dont 5 trisomies 21, 5 anomalies de structure dont 2 microdélétions 22q11 dans les 2 agénésies des valves et une délétion 8p23.1, 3 syndromes mendéliens) et d'autres associations dans 9 cas. Une hypoplasie de l'artère pulmonaire a été trouvée dans 60 % des cas avec une aorte non dilatée dans 72 %, une hypertrophie infundibulaire dans 33 % et 2 évolutions vers l'atrésie pulmonaire. Un aspect de communication interventriculaire « isolée » a été détecté dans 20 % des cas. La survie a été de 10 %. Dans le groupe II, la tétralogie de Fallot était isolée (n = 17, dont 2 agénésies des valves pulmonaires, 31 t 6 semaines, p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ectopia cordis thoracique associe a une tetralogie de Fallot.

  • Ectopia cordis, malformation congénitale très rare, est caractérisée par une éviscération du coeur à travers une ouverture pariétale. La localisation thoracique est la plus fréquente. Nous rapportons le cas d'un nouveau né de sexe féminin issu d'une grossesse mal suivie et menée à terme, qui présente une masse battante en position thoracique expansive à l'effort, couverte par une membrane translucide correspondant à une position ectopique du coeur. L'échocardiographie trans-thoracique montre l'existence d'une malformation cardiaque associée de type tétralogie de Fallot. Le diagnostic anténatal précoce est désormais possible grâce à l'échographie à partir de la 12ème semaine. Le traitement chirurgical est le seul espoir pour ces nouveaux nés. Les résultats dépendent essentiellement des malformations associées et des complications de la période néonatale surtout infectieuses. Le pronostic reste fâcheux malgré le progrès des techniques chirurgicales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Abcès cérébral révélant à l'âge adulte une tétralogie de Fallot sur situs inversus.

  • L'observation rapportée associe une tétralogie de Fallot et un situs inversus révélés à l'âge adulte. Cette association exceptionnelle est pour la première fois décrite chez un adulte jusque-là asymptomatique. Cet homme de 32 ans, chauffeur-livreur, est hospitalisé pour fièvre et convulsions qui révèlent un abcès temporo-pariétal gauche d'évolution favorable. La radiographie pulmonaire et l'écho-doppler cardiaque mettent en évidence une tétralogie de Fallot avec sténose infundibulaire haute et une dextrocardie. L'échographie abdominale affirme le situs inversus complet. La bonne tolérance est due au caractère équilibré de la tétralogie de Fallot. L'orientation du cœur et le cloisonnement cono-truncal surviennent à des temps différents de l'embryogenèse. Cependant, il existe des arguments génétiques en faveur du caractère non fortuit de cette association. Arch Mal Cœur 1995 , 88 : 1349-52.

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Artère pulmonaire gauche naissant de l'aorte ascendante dans une tétralogie de Fallot. Stratégie thérapeutique.

  • Les auteurs rapportent l'observation rare d'une enfant de 12 ans chez laquelle une naissance anormale de l'artère pulmonaire gauche à partir de l'aorte ascendante était associée à une tétralogie de Fallot. Cette cardiopathie congénitale complexe a été traitée chirurgicalement par une intervention de Deleval entre la sous-clavière droite et l'artère pulmonaire droite. L'évolution a été favorable avec un recul de 9 ans, il ne persiste qu'une dyspnée d'effort stade II de la NYPHA et une cyannose. A propos de ce cas et au vu de la littérature, les avantages et inconvénients des diverses possibilités chirurgicales sont envisagés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une association rare: tétralogie de Fallot et maladie d'Ebstein. Approche thérapeutique à propos d'un cas.

  • L'association d'une tétralogie de Fallot avec une maladie d'Ebstein est très rare. Nous rapportons ici l'observation d'un nourrisson de 22 mois atteint d'une telle association. La maladie d'Ebstein étant asymptomatique, l'indication opératoire retenue est la réparation de la tétralogie de Fallot uniquement. Lors de l'intervention, la dysfonction ventriculaire droite a rendu nécessaire la réalisation d'une anastomose mono-cavobipulmonaire. Les suites opératoires ont été simples. Très peu de cas similaires ont été retrouvés dans la bibliographie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Résultats de la cure chirurgicale des sténoses de branches pulmonaires dans la tétralogie de Fallot.

  • Cette étude porte sur le suivi de 55 patients atteints de tétralogie de Fallot et opérés d'une sténose de branche pulmonaire. Vingt-deux patients sont suivis cliniquement (groupe I): 91% des patients sont asymptomatiques à la fin de la première année postopératoire. Trente-trois patients (groupe I) ont un bilan hémodynamique de contrôle dans un délai de 2,5 ans après correction complète, 70% d'entre eux seulement sont asymptomatiques à un an, huit sont réopérés dans un délai moyen de 3,6 ans. Seules les données hémodynamiques nous ont permis de quantifier les résultats chirurgicaux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evaluation de la qualité de vie d'adulte de 158 patients opérés de tétralogie de Fallot.

  • La correction à coeur ouvert de la tétralogie de Fallot est actuellement pratiquée dès le tout jeune âge. Cette opération met l'enfant dans les meilleures conditions physiques et psychiques pour effectuer sa scolarité. Cependant, le recul n'est pas suffisant pour juger des résultats à l'âge adulte de ce traitement. C'est pourquoi, dans la série continue des corrections de tétralogie de Fallot opérées depuis 1968 dans notre institution, nous avons voulu savoir ce qu'étaient devenus les 158 premiers enfants opérés survivants qui sont maintenant devenus des adultes de 19 à 36 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cure complète de la tétralogie de Fallot chez le nourrisson de moins de 6 mois. A propos de 25 observations.

  • Entre janvier 1982 et octobre 1988, 25 nourrissons ayant une tétralogie de Fallot ont eu une cure complète : 22 d'emblée et 3 après une anastomose palliative. L'âge moyen était de 3,7 ± 1,6 mois, le poids moyen de 5,06 ± 1,41 kg et la surface corporelle moyenne de 0,30 ± 0,06. Dix neufs patients avaient une forme anatomique régulière et 6 une forme irrégulière. La mortalité hospitalière globale est de 8 %(2 cas) : elle est de 0 % pour les formes régulières et de 33,3 % pour les formes anatomiques irrégulières.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Adaptation cardiaque à l'exercice musculaire chez l'enfant après réparation complète de tétralogie de Fallot.

  • L'objectif de ce travail était l'étude des adaptations cardiaques à l'exercice musculaire chez des enfants opérés d'une trétralogie de Fallot. Huit enfants avec antécédents de trétralogie de Fallot ont été étudiés en comparaison avec dix enfants témoins. L'évaluation au repos a compris un électrocardiogramme, une spirométrie chez tous les sujets, une radiographie thoracique et une échocardiographie chez les enfants opérés. Une épreuve d'exercice musculaire à charge croissante sur cycloergomètre a été réalisée avec mesure du débit cardiaque par rebreathing au CO

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La circulation pulmonaire de suppléance dans la tétralogie de Fallot.

  • Etude angiographique de 231 sujets ayant de 0 à 49 ans. On peut décrire 2 types de circulation de suppléance: l'une constante, se majorant au fil des années, est le résultat d'anastomoses distales intrapulmonaires entre les vaisseaux systémiques pariétaux, mammaires, bronchiques et les artères pulmonaires, l'autre exceptionnelle, de nature probablement congénitale, se rencontrant même chez l'enfant petit, se caractérise par l'existence de vaisseaux systémiques d'origine aortique s'anastomosant de façon proximale, à l'arbre artériel pulmonaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuroblastome facteur de décompensation précoce d'une tétralogie de Fallot.

  • L'observation rapportée associe une tétralogie de Fallot et un neuroblastome sécrétant avec taux élevé de noradrénaline circulante. La décompensation anoxique de la tétralogie de Fallot survient précocement, si l'âge de 4 mois, avec malaises associant à la cyanose l'impression de douleurs abdominales. Une anastomose systémico-pulmonaire fait disparaître la cyanose, cependant la persistance des malaises conduit au diagnostic de neuroblastome. La tumeur est traitée par chimiothérapie et chirurgie et ne récidivera pas avec un recul de 2 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov