Teratome [ Publications ]

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  • Les tératomes sont des tumeurs de l'enfant et de l'adulte jeune, majoritairement localisés au niveau des gonades Plus rarement ces tumeurs sont axiales, avec notamment des formes cervico-faciales. A propos de trois cas de tératomes du cavum du nouveau-né opérés à l'Hopital G de Clocheville, les auteurs exposent les principales caractéristiques anatomocliniques de ces tumeurs, ainsi que la singularité des formes cervico-faciales néonatales. Dans ces trois cas, il s'agissait de nouveau-nés de sexe féminin, pris en charge dans les premières heures de vie pour dyspnée aiguë ayant imposé une intubation pour deux d'entre elles. Les deux premières tumeurs envahissaient la région infratemporale. La troisième tumeur était simplement pédiculée sur le voile du palais, et s'extériorisait par la bouche. Dans un cas, le diagnostic de tumeur temporo-maxillaire droite a été évoqué par échographie anténatale. Une exérèse per-orale du contingent rhinopharyngé a permis le diagnostic anatomopathologique et l'extubation des deux enfants intubés. La première enfant a été opérée à 2 mois de vie par voie latérale adaptée à l'âge, sans mandibulotomie, avec section du processus coronoïde, mais conservant le condyle mandibulaire. La deuxième a été opérée une première fois à l'âge de 3 semaines par abord fronto-temporo-pterional élargi puis réopérée à l'âge de 3 mois et demi pour récidive étendue au plancher de la fosse temporale et à l'oreille moyenne. Une voie infratemporale de type C a été complétée par une craniectomie temporale à os perdu. La troisième enfant a été traitée par une exérèse per-orale de la tumeur au niveau de sa base d'implantation. Aucune récidive n'a été dépistée jusqu'à présent pour les deux premiers cas, avec un recul respectif de 3 ans et demi, 2 ans et demi. Le dernier cas a été perdu de vue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératome Immature De L'ovaire Et Grossesse.

  • Prérequis: Le tératome immature de l'ovaire est une tumeur maligne qui constitue moins de 1 % des cancers ovariens. Elle touche préférentiellement les sujets jeunes. L'association à la grossesse est un fait rare. A notre connaissance, l'association tératome immature et grossesse n'a été rapportée qu'une douzaine de fois dans la littérature. But: Rapporter nos deux observations et de revoir la littérature afin de préciser le pronostic ainsi que le traitement des tératomes immatures découverts au cours de la grossesse. Observations: 1er cas. Une patiente de 28 ans ans primigeste chez qui un tératome immature de l'ovaire a été découvert fortuitement au cours d'une césarienne. Le traitement était conservateur comprenant une annexectomie unilatérale avec curage lombo-aortique, omentectomie et appendicectomie. Elle a eu une seconde grossesse d'évolution normale et a été césarisée à terme afin de réaliser un traitement radical: hystérectomie totale avec annexectomie (l'ovaire restant). 2ème cas. Une patiente de 22 ans primigeste chez qui une formation annexielle a été découverte fortuitement au cours d'une échographie à 15 semaines d'aménorrhée. Elle a eu un traitement conservateur comprenant une annexectomie unilatérale, une appendicectomie, un curage lombo-aortique, une omentectomie et une biopsie de l'ovaire controlatéral. La grossesse a été poursuivie jusqu'à terme et la patiente a accouché par voie basse. Conclusion: Le tératome immature est classé en trois grades de gravité. La prise en charge thérapeutique est actuellement discutée, elle prend en considération le stade, le grade et la sécrétion de l'alphafoetoprotéine. Toutefois, un traitement conservateur sans chimiothérapie associée peut se justifier pour les tumeurs Stade AI, de bas grade.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La procédure EXIT modifiée: principes et application dans les tératomes cervicaux congénitaux.

  • Introduction: la procédure EXIT (Ex utéro Intrapartum Treatment) vise à suppléer l'oxygénation fœtale, après une délivrance par césarienne, grâce au maintien des échanges utéro-placentaires. Cette suppléance placentaire permet de restaurer la liberté des voies aériennes du nouveau né en cas d'obstruction. La relaxation utérine est indispensable pour maintenir la circulation utéro-placentaire. Dans la technique classique, elle repose sur les halogénés. La procédure modifiée utilise un agent utéro relaxant, la nitroglycérine. Cas clinique: nous illustrons la procédure modifiée par le cas d'un fœtus présentant un volumineux tératome thyroïdien diagnostiqué à l'échographie de 22 SA. Il a été pris en charge selon une technique EXIT modifiée à 34 SA. La procédure s'est bien déroulée et le nouveau né a été opéré à J+1. Le suivi est actuellement de 32 mois , l'enfant ne présente pas de séquelle et est substitué en hormones thyroïdiennes. Discussion: la procédure EXIT permet de libérer les voies aériennes supérieures en cas d'obstruction, même complexe. Mais une relaxation utérine prolongée augmente le risque d'hémorragie de la délivrance. L'utilisation de nitroglycérine, dont la demie vie est plus courte que celle des halogénés, permet de diminuer ce risque. Dans le cas présenté, c'est d'une part l'age et la primiparité de la mère et d'autre part le pronostic fœtal réservé qui ont justifié le choix d'une procédure modifiée. Conclusion: actuellement la procédure EXIT est la méthode de choix en cas de masse cervicale fœtale. La décision d'une technique classique ou modifiée doit être orientée par un bilan malformatif fœtal exhaustif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératome mature du médiastin.

  • But de l'étude : Cette étude rétrospective avait pour but de rapporter une série de 12 cas de tératome mature du médiastin opérés en l'espace de dix ans dans le même centre. Patients et méthodes : De 1990 à 2000, 12 patients ont été opérés d'un tératome médiastinal mature. Il s'agissait de sept femmes et cinq hommes (âge moyen: 32 ans). La douleur thoracique était patente dans dix cas. La tomodensitométrie réalisée dans neuf cas a montré cinq fois une masse à double composante liquidienne et graisseuse avec des calcifications. L'exérèse tumorale a été réalisée par thoracotomie postérolatérale dans 11 cas, antérieure dans un cas et a été associée à une pneumonectomie (n = 1), à une segmentectomie basale (n = 1) et à une thymectomie. Résultats: II n'y a eu aucun décès postopératoire: il y a eu cinq complications: deux paralysies phréniques, un pyothorax sur cavité de pneumonectomie, une hémorragie, un épanchement pleural. Avec un suivi de cinq à 87 mois, il n'y avait aucune récidive. Sur dix tumeurs réexaminées par l'anatomopathologiste, neuf avaient une composante multissulaire et dans un seul cas, il s'agissait d'une tumeur unitissulaire. Conclusion: Les tératomes matures sont des tumeurs du sujet jeune siégeant habituellement à l'étage moyen du médiastin antérieur, reconnues seulement par l'examen anatomopathologique de la pièce, qui ont un excellent pronostic après exerèse complète. L'exérèse chirurgicale peut être gênée par des adhérences serrées avec les organes de voisinage. L'examen anatomopathologique doit rechercher un contingent immature associé dont la présence serait de mauvais pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Récidive d'un tératome immature de l'ovaire avec gliomatose péritonéale.

  • Le tératome immature est une tumeur germinale non séminomateuse très rare, dont l’évolution est variable dans les différents cas publiés (récidive, maturation, dégénérescence). Nous rapportons un cas de récidive d'un tératome immature de l'ovaire sous forme d'un tératome mature, après traitement chirurgical conservateur et chimiothérapie. Il s'agit d'une patiente âgée de 25 ans, qui était opérée pour un tératome immature de l'ovaire avec gliomatose péritonéale par une annexectomie droite et des biopsies des granulations péritonéales ainsi qu'une chimiothérapie adjuvante, à base de BEP comprenant bléomycine, étoposide et un sel de platine (cisplatinum). Une rechute était notée 18 mois après le traitement sous forme d'un tératome mature de l'ovaire gauche. Avec un recule de 36 mois, aucune récidive n’était notée. La surveillance des tératomes ovariens associés à une gliomatose péritonéale doit être rapprochée et prolongée. En effet, les tératomes matures peuvent dégénérer ou récidiver. Les tératomes immatures peuvent récidiver au niveau de l'ovaire controlatéral sous forme mature ou immature. Les implants peuvent subir une régression fibreuse ou, exceptionnellement, dégénérer vers une glioblastomatose, de mauvais pronostic. L’échographie pelvienne couplée au doppler reste l'examen de choix pour les masses annexielles. Elle doit être répétée au moindre doute, et complétée par la tomodensitométrie chez ces patientes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Récidive maligne du tératome sacrococcygien différencié. Etude anatomoclinique de 4 cas.

  • Les tératomes sacrococcygiens (TSC) sont des tumeurs néonatales rares et le plus souvent bénignes. Notre intérêt a été suscité par l’observation de cas de TSC histologiquement bénins qui, après exérèse chirurgicale, ont récidivé sous forme maligne. Nous avons conduit une étude rétrospective sur 17 patients opérés pour TSC bénins durant une période de 9 ans. Parmi ces patients, 4 ont eu une récidive maligne. Il s’agissait de 3 filles et un garçon avec un âge moyen de 19 mois. Le délai moyen de la récidive était de 17 mois. Dans 2 cas, la récidive était découverte à l’occasion d’un syndrome tumoral et dans les deux autres, par l’élévation du taux d’alpha foeto-protéine. Histologiquement, une des tumeurs initiales comportait des microfoyers immatures mais aucune ne renfermait une composante maligne après relecture des lames. Les récidives se sont toutes présentées sous forme de tumeurs du sinus endodermique. Après exérèse et chimiothérapie adjuvante, un seul enfant est décédé par complication liée à la chimiothérapie. Les trois autres étaient vivants sans maladie après un recul de 5 ans. Nos résultats soulignent la nécessité de prescrire une surveillance étroite clinique et biologique qui doit couvrir au moins les 2 années suivant la chirurgie d’un TSC néonatal.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anasarque foeto-placentaire et tératome intra-péricardique foetal. A propos d'un cas de diagnostic anténatal.

  • Les tératomes intrapéricardiques sont des tumeurs rares survenant de façon prédominante dans le jeune âge. Nous en rapportons ici un cas survenu chez un fœtus de 20 semaines d'aménorrhée, d'évolution péjorative. Une quinzaine de tératomes intra-péricardiques ont pu être diagnostiqués à la période fœtale. Ils sont en général symptomatiques, entraînant un épanchement péricardique plus ou moins sévère, parfois compliqué d'une compression des cavités cardiaques et/ou d'un tableau d'anasarque. Le pronostic vital du tératome cardiaque chez le fœtus repose plus sur l'existence d'une anasarque que sur le potentiel évolutif de la tumeur. L'intérêt principal du diagnostic échographique anténatal réside dans la possible amélioration des conditions hémodynamiques par péricardiocentèse in utero. La macroscopie et l'histologie de cette tumeur cardiaque rare sont superposables aux localisations extra-cardiaques. La plupart des cas découverts en période foetale sont matures et histologiquement bénins. Seul un cas comportait des éléments immatures. La coexistence d'une composante maligne (germinale ou non germinale) a été décrite en période postnatale et chez l'adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératome géant du cordon ombilical associé à des malformations fœtales : étude morphologique et cytogénétique

  • Nous rapportons un cas inhabituel de tératome associé à de multiples malformations fœtales. Cette tumeur du cordon ombilical a été découverte à l’échographie de 18 semaines chez une femme de 38 ans. Une césarienne a été pratiquée à 37 SA permettant l’extraction d’une fille pesant 2680 g. Durant la chirurgie pour cure d’omphalocèle, il fut découvert une malrotation complète de l’intestin, des sténoses ischémiques étagées du jéjunum et une duplication intestinale. La tumeur (2515 g) était un tératome vascularisé par des collatérales de la veine ombilicale. L’index de prolifération calculé par cytométrie en flux était inférieur à 10 %. Le caryotype du tératome révéla de nombreuses anomalies de nombre, sans anomalies de structure détectables par analyse multi-FISH. L’immuno-histochimie a montré une positivité de l’AFP et de l’ACE dans les dérivés endodermiques observés dans la duplication, associées à une augmentation transitoire du taux sanguin d’AFP chez l’enfant. Il s’agit du premier cas rapporté de tératome géant du cordon avec analyse caryotypique, multi-FISH et cytométrique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les tumeurs germinales du médiastin : anatomopathologie, classification, tératomes et tumeurs malignes

  • Les tumeurs germinales (TG) du médiastin sont rares. On oppose classiquement les séminomes aux TG non séminomateuses : tératome (mature ou immature), carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin et choriocarcinome. Chaque type histologique peut être présent isolément ou associé à un autre contingent, réalisant alors une TG mixte. La stratégie diagnostique est bien codifiée actuellement pour les TG malignes du médiastin et bénéficie du dosage des marqueurs tumoraux, les deux marqueurs essentiels étant l’alpha-fœtoprotéïne et la sous-unité β de l’hormone gonadotrophique chorionique. La prise en charge thérapeutique pose encore des problèmes spécifiques à chaque type histologique. Le traitement des formes séminomateuses est standardisé – chimiothérapie/chirurgie si reliquat tumoral supérieur de 3 cm/radiothérapie si reliquat tumoral floride – et offre des résultats très satisfaisants. La situation est bien différente concernant les TG non séminomateuses qui présentent un traitement moins bien codifié – association chimiothérapie et chirurgie – et un pronostic beaucoup plus réservé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic et prise en charge des tératomes cervicofaciaux congénitaux : à propos de quatre cas, revue de la littérature et mise au point

  • Les tératomes cervicofaciaux sont des tumeurs peu fréquentes, de découverte anté- ou néonatale, plus souvent bénignes que malignes, pouvant engager le pronostic vital à la naissance par détresse respiratoire. Le diagnostic prénatal repose avant tout sur l'examen échographique. Il doit être complété par une imagerie par résonance magnétique (IRM) anténatale lorsque la tumeur semble être opérable sans séquelle importante et que la grossesse est poursuivie. À la naissance, la thérapeutique est multidisciplinaire, assurée par des équipes de réanimation pédiatrique et de chirurgiens spécialisés dont la présence dans la salle d'accouchement augmente les chances de ces nouveau-nés en termes de mortalité néonatale et de morbidité. Le traitement repose sur la chirurgie d'exérèse qui doit être réalisée le plus tôt possible. Les examens d'imagerie, IRM et tomodensitométrie (TDM), qui permettent de préparer le geste chirurgical en améliorent le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératome sacro-coccygien bénin. A propos d'un cas observé à Yaoundé, Cameroun.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une tumeur sacro-coccygienne congénitale chez un nourrisson après une grossesse sans surveillance échographique. De siège fessier, cette masse avait un développement essentiellement exo-pelvien et ne s'associait à aucune autre malformation. L'échographie révélait son échostructure hétérogène, solide avec multiples structures liquidiennes. Le taux d'alphafoetoprotéine était élevé et celui des bêta HCG normal. L'intervention a permis la résection d'une masse pesant 1990 grammes présentant des cavités microkystiques et des calcifications. L'histologie a confirmé le diagnostic de tératome multitissulaire complexe bénin. L'évolution post-chirurgicale a été simple et le développement de l'enfant était excellent 45 mois après l'intervention. Cette observation permet aux auteurs de rappeler les caractéristiques anatomocliniques, diagnostiques, pronostiques et chirurgicales de ces tératomes et de souligner la nécessité d'une prise en charge chirurgicale précoce, généralement possible dans les conditions d'exercice africaines.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evaluation de la prise en charge des teratomes immatures de l'ovaire. A propos de trois cas et revue de la littérature

  • Le tératome immature de l'ovaire est une tumeur germinale maligne non séminomateuse représentant moins d'un pour cent des tumeurs malignes de l'ovaire. Son développement se fait aux dépends de cellules issues des trois feuillets embryonnaires (endo-, méso- et ectoderme). Elle est classée en trois grades de gravité croissante selon l'importance du contingent de cellules immatures neuronales. La croissance tumorale est rapide aboutissant à des tumeurs de grande taille, ce qui permet le plus souvent un diagnostic précoce. Le pronostic est directement corrélé au grade histologique. La prise en charge thérapeutique est actuellement discutée entre une prise en charge chirurgicale seule ou associée avec une chimiothérapie adjuvante. Survenant chez des patientes jeunes, elle doit cependant tenir compte de la conservation maximale du potentiel de fertilité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératome médiastinal avec épanchement pleural enkysté récidivant.

  • Un homme de 25 ans, sans antécédent, est hospitalisé pour une pleuro-pneumophathie récidivante et enkystée thoracique droite. La ponction pleurale ramène un liquide exsudatif riche en lipase. Devant la persistance d'une volumineuse poche après plusieurs ponctions évacuatrices, une sternotomie à visée diagnostique est réalisée. L'intervention permet de réséquer une formation kystique médiastinale nécrosée constituée de massifs tissulaires polymorphes bien différenciés comportant des territoires de tissu pancréatique, de tissu nerveux, des sections glandulaires de type digestif ou respiratoire et un massif épidermoïde avec des annexes pilo-sébacées. Il est porté le diagnostic de tératome médiastinal bénin mature. Nous suggérons que l'épanchement pleural chronique était entretenu par une fistulisation de la masse tumorale dans la plèvre, secondaire à la sécrétion d'enzymes protéolytiques par le tissu pancréatique tumoral bien différencié.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Teratome sacro-coccygien vu tard: aspects cliniques, radiologiques et therapeutique a propos de deux cas.

  • Le tératome sacro-coccygien est une tumeur embryonnaire congénitale rare à fort potentiel de transformation maligne et donc considéré comme une urgence chirurgicale néonatale. Les auteurs rapportent deux cas de tératomes sacro coccygiens, de diagnostic et de prise en charge tardifs. Dans le premier cas, il s'agissait d'un tératome sacro-coccygien dégénéré révélé par une paraplégie chez un nourrisson de 17 mois avec de multiples localisations secondaires et une évolution fatale. Le deuxième cas concernait un nourrisson de 14 mois avec une forme bénigne surinfectée traitée chirurgicalement avec succès. Les auteurs mettent en relief les difficultés diagnostiques encore existant en milieu tropical, et rappellent la nécessité d'un diagnostic anténatal et d'une prise en charge précoce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Glioblastome péritonéal: récidive d'un tératome immature de l'ovaire (à propos d'un cas).

  • Les tératomes immatures de l'ovaire représentent moins de 1 % de l'ensemble des tératomes ovariens. Ils contiennent des structures immatures dérivant des trois feuillets embryonnaires: ectoderme, mésoderme et endoderme. Ils s'accompagnent rarement d'implants péritonéaux qui sont représentés essentiellement par du tissu glial mature d'évolution souvent bénigne. Nous présentons une observation concernant une femme de 37 ans ayant développé un tératome immature de l'ovaire droit qui a récidivé une première fois, sept ans après le diagnostic initial, sous forme d'une tumeur neuroépithéliale maligne du péritoine correspondant à un glioblastome. Six mois après, la patiente a développé une deuxième récidive tumorale. A propos de cette observation, nous discutons les différentes hypothèses histo-pathogéniques des implants péritonéaux des tératomes immatures.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératome fœtal du rhinopharynx : diagnostic anténatal et pronostic. À propos d'un cas

  • Les tératomes fœtaux sont communément localisés au niveau de la région sacrococcygienne. Plus rarement, des formes cervicofaciales peuvent être retrouvées. Le tératome du rhinopharynx est une tumeur congénitale extrêmement rare, mais grave du fait du risque d'extension intracrânienne, d'obstruction des voies aériennes ou digestives et d'asphyxie néonatale. Nous rapportons le cas d'un tératome du rhinopharynx découvert chez un fœtus à un terme de 18 semaines d'aménorrhée (SA). Le diagnostic a été évoqué grâce à l'échographie et l'IRM anténatales. La tumeur était étendue au cavum et à la fosse infratemporale droite sans extension intracrânienne. Une interruption médicale de grossesse a été réalisée à 27 SA. Les auteurs discutent les difficultés pour établir un diagnostic échographique anténatal, et pour décider d'une conduite thérapeutique conséquente.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Importance du suivi à long terme des enfants opérés d'un tératome sacro-coccygien.

  • Le tératome sacro-coccygien, ou tumeur à cellules germinales, est la tumeur la plus fréquemment diagnostiquée chez le nouveau-né. Malgré l'aspect parfois spectaculaire de la masse, une intervention chirurgicale précoce permet généralement de guérir définitivement l'enfant, en laissant un minimum de séquelles fonctionnelles et esthétiques. Le risque de récidive maligne, même après exérèse d'une masse primitivement bénigne, n'est toutefois pas exclu et implique le recours à un traitement associant chirurgie et chimiothérapie. Il est donc essentiel de revoir régulièrement l'enfant pour doser son alpha-foetoprotéine sérique, qui constitue un marqueur tumoral très spécifique, et parfois son taux de β-HCG. Il faut également vérifier par un toucher rectal l'absence de récidive locale, de façon à perdre le moins de temps possible pour instaurer un éventuel traitement complémentaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératome sacrococcygien de la taille du fœtus : surveillance anténatale, thérapeutique fœtale in utero et prise en charge obstétricale

  • Le tératome sacrococcygien est la tumeur néonatale bénigne la plus fréquente. Les tumeurs solides hypervascularisées et de grande taille exposent le fœtus à l'anasarque fœtoplacentaire qui peut être liée à l'insuffisance cardiaque par effet shunt et/ou à l'hémorragie aiguë intratumorale. La surveillance de ces tératomes est réalisée par l'échographie-doppler. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) précise l'anatomie des tératomes ayant une composante endopelvienne et analyse l'extension tumorale. Différentes thérapeutiques in utero sont en cours d'évaluation et visent à coaguler le ou les pédicules vasculaires en cas de retentissement hémodynamique précoce. Le mode d'accouchement est fonction de la taille et de la composition de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Des andro- et parthénogénotes humains (môles hydatiformes et tératomes ovariens) au cancer

  • Le phénomène d'empreinte parentale émergeant chez les mammifères est à l'origine d'une barrière qui interdit le développement normal des conceptions parthénogénétiques et androgéniques que sont respectivement les tératomes bénins de l'ovaire et les môles hydatiformes. L'évolution hautement pathologique et diamétralement opposée de ces conceptus s'inscrit dans une dualité des rôles respectifs des chromosomes maternels et paternels dans le développement de l'embryon et des annexes. Ces pathologies provenant généralement d'un dysfonctionnement accidentel du système gamétogenèse–fécondation sont plus souvent sporadiques, mais il existe des facteurs favorisants, des cas familiaux, suggérant l'implication de facteurs génétiques qui ne sont pas totalement élucidés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tératomes sacrococcygiens. Y a-t-il une place pour le traitement in utero des formes compliquées ? À propos de trois cas

  • Une majorité de tératomes sacrococcygiens diagnostiqués in utero bénéficient d'une prise en charge postnatale après un accouchement programmé. Néanmoins, certains tératomes, très tissulaires, hypervascularisés, donnent lieu à des complications hémodynamiques précoces et graves, avec insuffisance cardiaque, conduisant à l'anasarque fœtoplacentaire voire au décès du fœtus. La mère est exposée au risque de prééclampsie (« mirror-syndrome »). Dans ces formes graves, le traitement in utero améliore les chances de survie du fœtus en réduisant la vascularisation tumorale et l'effet shunt artérioveineux. Les progrès techniques devraient permettre de limiter la morbidité de ces nouvelles approches thérapeutiques qui restent encore à évaluer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov