Syringomyelie [ Publications ]

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  • Introduction. ― L'incidence de la syringomyélie post-traumatique (SPT) est estimée selon les études à 25 à 30% sur le plan neuroradiologique dans la population de patients blessés médullaires post-traumatiques. Cette pathologie est peu connue et peu étudiée, pourtant sa méconnaissance peut avoir des conséquences fonctionnelles graves. Objectif. - Faire le point sur la SPT et proposer des recommandations pour la prise en charge urologique du patient blessé médullaire présentant une cavité syringomyélique. Matériels et méthodes. - Une mise à jour sur la SPT a été réalisée par l'analyse de la littérature internationale complétée par les réflexions du groupe d'étude de neuro-urologie de langue française (GENULF) lors de ses entretiens de mai 2011. La revue de la littérature internationale a été réalisée prenant en compte les articles originaux sur le sujet, sélectionnés par le moteur de recherche PubMed. Les mots clés utilisés étaient: post-traumatic syringomyelia, epidemiology, bladder dysfunction, symptoms, pathophysiology, magnetic resonance imaging. Résultats. ― La définition radiologique de la SPT est une zone homogène intramédullaire de même intensité que le liquide cérébro-spinal (LCS) (hyposignal T1 et hypersignalT2) aux contours bien définis et s'étendant sur au moins deux niveaux vertébraux. Deux conditions sont requises pour l'apparition d'une SPT: une lésion traumatique médullaire et un blocage du flux du LCS périmédullaire, primum movens du développement de la cavité. Le délai d'apparition par rapport au traumatisme est variable mais peut être précoce. La symptomatologie clinique de la SPT est avant tout marquée par la douleur sus-lésionnelle, maître symptôme. L'examen clinique doit rechercher la classique triade symptomatique sus-lésionnelle: troubles sensitifs dissociés et suspendus, abolition de réflexes sus-lésionnels, et déficit moteur. Une modification du comportement vésico-sphinctérien, et/ou l'apparition d'une dysfonction érectile chez un patient blessé médullaire doit faire rechercher une SPT. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire est l'examen de choix pour le diagnostic et le suivi des cavités syringomyéliques. La prise en charge médicale repose sur la prévention des efforts à glotte fermée qui risquent d'aggraver la cavité syringomyélique. Conclusion. ― La prévalence en imagerie de la SPT est proche d'un patient blessé médullaire sur quatre. Les conséquences de la SPT sur le plan fonctionnel peuvent être dramatiques et, même si la prise en charge n'est pas sans poser de problèmes, son dépistage, sa prévention et son suivi est essentiel. En urologie, la lithothripsie extracorporelle, et la chirurgie cœlioscopique ou robotique sont susceptibles d'aggraver la cavité syringomyélique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt de l'étude des potentiels évoqués somesthésiques au cours de la correction chirurgicale des scolioses associées à une syringomyélie. A propos de quatre observations.

  • La présence d'une cavité syringomélique augmente le risque de complication neurologique au cours du traitement chirurgical d'une scoliose. Notre étude a pour but de montrer l'intérêt du monitoring sensitif au cours du traitement chirurgical des scolioses associées à une syringomyélie. Quatre patients présentant une scoliose associée à une syringomyélie ont été opérés par voie postérieure avec mise en place de matériel de Cotrel-Dubousset. L'enregistrement des Potentiels Evoqués Somesthésiques (PES) a été réalisé en préopératoire et en per-opératoire. L'analyse a porté sur la latence de survenue du pic P40 et sur l'amplitude de la réponse. Les PES préopératoires ont montré dans tous les cas des signes de souffrance cordonale postérieure (même en cas d'examen clinique normal). Au cours du monitoring nous avons noté: dans un cas, aucune variation: dans un cas, un aplatissement réversible en 5 minutes. Dans 2 cas, un aplatissement persistant, réversible en 10 et 15 minutes après modification de l'instrumentation. Dans tous les cas, l'examen neurologique postopératoire était identique à l'examen préopératoire. Les PES préopératoires peuvent faire le diagnostic de souffrance cordonale postérieure, même en cas d'examen clinique normal. L'importance de l'atteinte électrique préopératoire permet de préjuger du risque neurologique au décours de l'intervention. Les PES peropératoires peuvent être réalisés selon le même protocole anesthésique et la même technique que pour les scolioses idiopathiques. Leur interprétation paraît fiable. En cas d'altération, comme pour les scolioses idiopathiques, l'amplitude de la réponse est le critère le plus sensible alors que la latence de la réponse P40 se modifie avec retard. Le délai de réversibilité des altérations PES est souvent retardé par rapport aux scolioses idiopathiques. - Conclusion: Le monitoring sensitif devrait permettre de diminuer le risque neurologique au cours du traitement chirurgical des scolioses associées à une syringomyélie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Corrélations entre déficits cliniques, potentiels évoqués moteurs et sensitifs, et aspects radiologiques à l'IRM dans la syringomyélie malformative. À propos de 27 cas

  • Vingt-sept patients (15 hommes et 12 femmes), âgés de 16 à 66 ans, ont été hospitalisés pour une syringomyélie malformative entre 1986 et 1993. Le diagnostic a été fait par IRM, avec une mesure de l'extension en hauteur et du plus grand diamètre de la cavité syringomyélique. Tous les patients ont bénéficié de potentiels évoqués somesthésiques du nerf tibial postérieur et du nerf médian, 24 de potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, 23 de potentiels évoqués moteurs et 17 des potentiels évoqués somesthésiques de la 3e branche du nerf trijumeau. Le but du travail était de rechercher une corrélation entre les données cliniques, radiologiques et électrophysiologiques, puis d'évaluer l'intérêt de chaque modalité des potentiels évoqués. Les anomalies des potentiels évoqués sont indépendantes de la durée évolutive de la maladie. Les potentiels évoqués somesthésiques du nerf tibial postérieur montrent des anomalies plus fréquentes que les potentiels évoqués somesthésiques du nerf médian. Les potentiels évoqués moteurs révèlent des anomalies infracliniques et sont anormaux dans 87 % des cas. Les potentiels évoqués somesthésiques de la 3

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syringomyélie et pathologies ostéo-articulaires associées.

  • Syringomyélie et pathologies ostéo-articulaires d'étiologies différentes peuvent coexister. Devant une destruction articulaire peu douloureuse touchant l'épaule ou le coude, il est nécessaire de penser à l'étiologie nerveuse et de prêter une grande attention à l'histoire de la maladie car un diagnostic initial de polyarthrite rhumatoïde, polyarthrose ou arthrose érosive peut avoir été posé initialement et être source de méconnaissance temporaire de l'atteinte ostéo-articulaire due à la syringomyélie. Nous rapportons 2 observations qui illustrent cette association et les difficultés diagnostiques qui retardent la reconnaissance de la syringomyélie. Une plus grande conscience de la prévalence de cette affection devrait conduire à un diagnostic et dans certains cas à un traitement neurochirurgical spécifique. Nos 2 cas cliniques suggèrent que la syringomyélie peut être sous-diagnostiquée chez certains patients avec une présentation initiale atypique. Les connaissances actuelles sur la syringomyélie sont évoquées. Le recours à des arthroplasties est globalement déconseillé sur des articulations syringomyéliques détruites et disloquées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Malformation de Chiari I avec syringomyélie traitée par décompression de la jonction crânio-rachidienne et tonsillectomie. A propos de 8 cas.

  • Les auteurs rapportent une série de 8 patients porteurs d'une malformation de Chiari I avec syringomyélie, traités entre 1992 et 1996 par décompression de la jonction crânio-rachidienne avec tonsillectomie. Le recul varie de 6 mois à 4 ans (moyenne : 28 mois). Sept patients (87 %) ont été améliorés et un stabillisé. Dans tous les cas, la cavité syringomyélique était diminuée ou affaissée sur la résonance magnétique de contrôle à 6 mois. Les auteurs insistent sur les différentes étapes de la technique chirurgicale à bien respecter (ouverture limitée du foramen magnum, préservation de l'arachnoïde, aspiration sous-piale des tonsilles, suture de l'arachnoïde). Les différents traitements chirurgicaux sont discutées. Les résultats de la série sont comparés avec ceux de la littérature.

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Hémi-hypertrophie et scoliose révélatrices d’une malformation de Chiari de type 1 avec syringomyélie

  • Nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans porteur d’une scoliose thoracique évolutive avec une hémi-hypertrophie chez qui une malformation de Chiari type 1 et une syringomyélie cervico-dorsale ont été découvertes. Il apparaît que ces différentes affections sont liées par des mécanismes physiopathologiques complexes et leur association mérite d’être recherchée. L’objet de cette observation est de rappeler l’importance de l’examen clinique, notamment neurologique, face à une scoliose juvénile et plus précisément l’importance des données anamnestiques et sémiologiques évocatrices d’une cause secondaire. La scoliose peut en effet être le signe d’un processus pathologique sous-jacent.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rétention aiguë d'urines: un mode de révélation rare d'une syringomyélie cervicodorsale à l'occasion de la prise de cyproheptadine.

  • La syringomyélie est rare chez l'enfant avant l'âge de 10 ans. Lorsqu'elle apparaît, elle est rarement révélée par une rétention aiguë d'urines. Nous rapporton, une observation d'épisodes répétés de rétention aiguë d'urines chez une petite fille, révélateurs d'une syringomyélie et d'une malformation de type Chiari I. Observations. - Une fille de 2,5 ans a été hospitalisée pour une rétention aiguë d'urines. Elle était traitée depuis un certain temps par de la cyprobeptadine pour une anorexie. L'examen clinique n'a pas permis de trouver une cause locale à cette rétention d'urines mais a mis en évidence un syndrome pyramidal des membres inférieurs. La cystographie n'a pas monté de reflux vésico-urétéral.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Découverte d’une syringomyélie au décours d’une anesthésie péridurale

  • L’apparition de signes neurologiques au décours d’une anesthésie péridurale oriente vers une complication liée à la technique anesthésique. Nous rapportons le cas d’une enfant opérée d’une chirurgie périnéale en position gynécologique sous anesthésie générale associée à une anesthésie péridurale, qui a présenté 24 heures après l’intervention une hypoesthésie superficielle de l’ensemble du membre inférieur gauche, sans déficit moteur patent. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a permis d’éliminer une compression médullaire, mais a révélé l’existence d’une cavité syringomyélique étendue au niveau des 9

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Évolution d’une myélomalacie post-traumatique vers une syringomyélie : suivi iconographique

  • Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté 2 mois après un traumatisme médullaire responsable d’une paraplégie de niveau Th5, une aggravation neurologique secondaire ascendante. L’IRM a montré une myélomalacie se traduisant par un œdème médullaire prédominant au sein de la substance grise, s’étendant du foyer lésionnel (Th8) jusqu’à la jonction cervicobulbaire. Cette lésion médullaire, correspondant à un œdème cytotoxique de la substance grise, a évolué vers la constitution d’une cavité de syringomyélie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'imagerie des syringomyélies.

  • Cette mise au point rapporte l'intérêt et l'apport de l'imagerie actuelle dans l'étude des syringomyélies autres que tumorales. Elle détaille le bilan d'extension précis de la cavité et recherche de malformations associées, ainsi que l'évaluation de ces kystes avec étude vélocimétrique en préopératoire et en postopératoire pour évaluer l'efficacité du geste chirurgical.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syringomyélie de révélation aiguë

  • Deux cas de syringomyélie cervicale de révélation aiguë sont rapportés, le premier sous la forme d'une dysphagie, le second simulant une ischémie du tronc cérébral. Le mécanisme de cette présentation aiguë est discuté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov