Synostose [ Publications ]

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  • Dans un petit nombre de synostoses congénitales radio-cubitales, la posture en pronation complète entraîne une gêne fonctionnelle justifiant une intervention de dérotation. Nous présentons une courte série (6 cas) d'ostéotomies de dérotation dans la synostose avec un type d'ostéosynthèse développé par Hernigou et Goutallier. Une broche centro-médullaire, et deux fiches de fixateur externe positionnées avec une angulation correspondant à la dérotation souhaitée, sont mises en place dans l'ulna. La broche est partiellement retirée afin de permettre une ostéotomie dans la synostose, abordée en sous périosté par une incision cutanée horizontale entre les deux fiches. La correction est stabilisée par une mâchoire maintenant les deux fiches devenues parallèles. Nos six cas ont consolidé en deux mois sans perte de correction. Parmi les autres possibilités thérapeutiques, la dérotation dans la synostose avec synthèse par plaque vissée fait courir un risque important de complications vasculo-nerveuses et ce malgré une ostéotomie d'accourcissement. L'ostéotomie en roseau, qui prend les mêmes risques, est plus invasive et de réalisation plus délicate. La technique présentée donne les avantages d'une surveillance et de soins plus faciles par rapport à une immobilisation plâtrée, et surtout la possibilité d'un retour en arrière de la dérotation en cas de troubles vasculo-nerveux sans perte d'axe, avec une reprise progressive de la correction.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les craniosynostoses et faciocraniosynostoses.

  • A propos d'une série de 1 321 craniosténoses opérées par l'équipe des Enfants Malades, une revue étiopathogénique et thérapeutique est réalisée. Après un bref rappel embryologique sur la croissance cranio-faciale, la classification morphologique des craniosténoses et leurs conséquences morphologiques et fonctionnelles sont rappelées. Les problèmes neurochirurgicaux principaux liés à la chirurgie cranio-faciale sont exposés. Les techniques chirurgicales en vigueur dans l'Unité sont décrites pour chaque type de craniosténose en fonction de l'âge: craniectomie en H ou transposition de volets pour les scaphocéphalies, avancement unilatéral d'un bandeau bilatéral pour les plagiocéphalies, bascule antérieure pour les oxycéphalies, et avancement fronto-orbitaire pour les brachycéphalies. Des résultats sont montrés, avec des reculs de plusieurs années. Pour les principales faciocraniosténoses, les principes de traitement chirurgical en deux ou plusieurs temps sont rappelés: avancement fronto-orbitaire initial puis traitement de la rétrusion maxillaire secondairement. Les perspectives de traitement conjoint unique avec distraction maxillaire précoce sont évoquées. Les indications chirurgicales sont détaillées. Liste des complications, morbidité et mortalité sont indiquées pour la série. Il est utile de rappeler que la chirurgie des craniosténoses est une chirurgie plastique dont les complications sont neurochirurgicales. Pour obtenir les meilleurs résultats avec les plus faibles risques, la chirurgie cranio-faciale doit être réalisée par des équipes multidisciplinaires dans des centres spécialisés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Variations numériques et synostoses congénitales des os du carpe

  • Le nombre d'os du carpe peut être augmenté ou diminué, en rapport avec des variantes anatomiques ou d'authentiques anomalies congénitales. L'augmentation numérique est la conséquence d'os surnuméraires ou de partitions osseuses. Plus de 20 os accessoires du carpe ont été décrits, mais les plus fréquents sont l'os central du carpe, l'os radial externe, l'os triangulaire et l'os styloïdien. Les os surnuméraires du carpe proviennent habituellement d'un défaut de fusion de leurs centres d'ossification. L'origine congénitale n'est cependant pas clairement établie pour tous ces osselets. Le scaphoïde et le lunatum peuvent être bi- ou tripartites, et plusieurs cas de bipartition de l'hamulus de l'hamatum ont été publiés. Un carpe constitué de seulement sept os résulte d'une absence congénitale d'un os carpien normal, principalement le scaphoïde, le lunatum et le triquetrum, ou d'une synostose entre deux os carpiens, habituellement le lunatum et le triquetrum. Les fusions congénitales proviennent de l'absence de cavitation articulaire chez l'embryon et de la chondrification de l'interligne articulaire. Les variations numériques du carpe s'observent rarement isolément, mais se rencontrent avec une relative fréquence en association avec des malformations complexes de la main. Ces anomalies sont repérables sur des radiographies conventionnelles du poignet, mais la TDM et l'IRM sont utiles pour faire le diagnostic différentiel entre os accessoires ou bipartites et fractures récentes ou séquellaires, les synostoses devant être distinguées des ankyloses du carpe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ostéotomies percutanées de dérotation de l'avant-bras dans les synostoses radio-ulnaires congénitales de l'enfant.

  • La position en pronation complète du poignet dans les synostoses radio-ulnaires supérieures congénitales retentit sur la fonction du membre supérieur surtout dans les formes bilatérales. La dérotation du squelette anti-brachial est l'intervention habituellement proposée. Les techniques et les sites envisagés pour cette chirurgie sont nombreux, et soulignent les difficultés, les risques et les complications possibles. À propos d'une série de 12 cas, nous proposons de réaliser la dérotation par une ostéoclasie d'un ou des deux os de l'avant-bras effectuée en percutané. La nouvelle position permettant un gain moyen de 51° est assurée par un plâtre brachio-palmaire jusqu'à consolidation. La surveillance post-réductionnelle est nécessaire. Nous n'avons cependant pas eu de complication vasculo-nerveuse, probablement par le peu d'hématome ainsi créé. Le préjudice esthétique est quasiment nul et il n'y a pas de ré intervention pour ablation de matériel. Sa réalisation est d'autant plus facile que l'enfant est jeune, et impose donc une indication opératoire avant l'apparition de la gêne fonctionnelle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les synostoses congénitales du tarse

  • Une synostose congénitale du tarse est une fusion de deux ou plusieurs os du tarse. Cette malformation peut avoir une expression clinique ou radiologique très particulière selon les différentes variétés anatomocliniques. Les synostoses calcanéoscaphoïdienne (CS) et astragalocalcanéenne (AC) sont les plus fréquentes. Souvent asymptomatiques, ces synostoses peuvent être responsables d'une instabilité de la cheville. L'expression clinique la plus caractéristique est le pied plat contracturé et douloureux par spasme des tendons péroniers. Le diagnostic radiographique de la synostose CS est généralement facile, à condition de demander une incidence ⪡ pied oblique ou déroulé ⪢. En revanche, si la synostose AC complète est facile à reconnaître sur une radiographie standard, les synostoses AC partielles, qui sont les plus fréquentes, ne se traduisent que par des signes secondaires et indirects. Dans ce cas, l'IRM ou la tomodensitométrie permettent un diagnostic précis du type de synostose. L'abstention thérapeutique est la règle lorsque la malformation est asymptomatique. Une douleur ou une instabilité à l'effort peut justifier un arrêt des activités sportives. Un pied contracturé et douloureux nécessite une immobilisation plâtrée sous anesthésie générale. En cas d'échec de ce traitement, lorsque les douleurs persistent et deviennent invalidantes dans la vie quotidienne, un traitement chirurgical devient nécessaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Craniosynostoses et déformations crâniennes positionnelles: aspects diagnostiques et implications thérapeutiques.

  • La fermeture prématurée de suture(s) crânienne(s), appelée craniosynostose, conduit à des déformations plus ou moins caractéristiques du crâne chez le nourrisson. Elles sont rares (approximativement 5 cas par 1000 naissances) et doivent être suspectées dès la naissance. Dans la plupart des cas, le traitement est chirurgical. Ces craniosynostoses doivent être différenciées des plagiocéphalies postérieures positionneiles qui sont à l'heure actuelle extrêmement fréquentes. Ces déformations crâniennes positionnelles sont caractérisées par un méplat occipital uni- ou bilatéral, elles se développent généralement progressivement dans les semaines qui suivent la naissance à la faveur d'une position préférentielle adoptée par le nouveau-né durant son sommeil avec appuis prolongés sur l'arrière crâne. L'examen clinique suffit pour poser le diagnostic, des radiographies ne sont en principe pas nécessaires. Le traitement est essentiellement conservateur par mesures de positionnement, physio- ou ostéopathie, et/ou orthèse crânienne dynamique. Le traitement par un petit casque est efficace et bien toléré. Sa durée sera fonction de l'âge auquel il est initié, la période optimale étant vers 4 -5 mois de vie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Etude de l'asymétrie mandibulaire dans les plagiocéphalies sans synostose.

  • Introduction. Le nombre de plagiocéphalies sans synostose (PSS) a fortement augmenté depuis une dizaine d'années. Son impact sur la mandibule reste mal compris d'autant qu'il existe différentes formes de PSS. Cette étude a pour but d'analyser la déformation mandibulaire en fonction de la déformation des PSS. Matériel et méthodes. L'étude a été réalisée rétrospectivement à partir de scanners tridimensionnels d'enfants porteurs d'une PSS. Ils étaient classés en deux groupes en fonction de la déformation du crâne. Il s'agissait de 51 plagiocéphalies frontales (PF) et de 19 plagiocéphalies occipitales (PO) pour lesquelles l'index céphalique était calculé. La position de la mandibule par rapport à la base du crâne et sa déformation intrinsèque étaient analysées (test paramétrique apparié de Student). Résultats. La mandibule était symétrique dans les PO alors qu'elle était asymétrique pour les PF. Cette asymétrie était présente au niveau du corpus et se faisait de deux façons : soit l'asymétrie compensait celle de la base du crâne (68,6 %) , soit elle l'aggravait (23,5 %). Le degré de brachycéphalie était plus important dans les PO que les PF avec un index crânien de 0,93 ± 0,07 et de 0,85 ± 0,07 respectivement (p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fracture des deux os de l'avant-bras sur synostose radio-ulnaire congénitale: à propos d'un cas.

  • Nous rapportons le cas d'une fracture diaphysaire des deux os de l'avant-bras survenue chez un patient de 18 ans présentant une synostose radio-ulnaire congénitale. Le mécanisme traumatique était mixte, associant un choc direct et une supination forcée sur un cadre antébrachial bloqué à 30 ° de pronation. Lostéosynthèse a été réalisée en urgence de façon classique, sans chercher à modifier la position d'ankylose. La synostose radio-ulnaire congénitale semble entraîner une vulnérabilité particulière du cadre antébrachial aux contraintes en torsion. Ceci doit être pris en compte lors de la pratique de sports de contact sollicitant les mouvements de prono-supination.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Synostose bilatérale complète des os du carpe avec synostose carpo-métacarpienne.

  • La synostose carpienne peut impliquer plus d'un interligne du carpe, éventualité plus fréquente quand la synostose fait partie d'un syndrome malformatif. Nous rapportons un cas insolite de synostose congénitale bilatérale complète intéressant tout le carpe, avec une synostose carpo-métacarpienne étendue, mais épargnant la première carpo-métacarpienne et une anomalie de l'articulation radio ulnaire inférieure, comportant une articulation stylo-lunarienne. Les interlignes radio-carpiens étaient légèrement irréguliers mais congruents. Aucun trouble fonctionnel n'était rapporté par le patient dont les poignets ont été radiographiés pour un autre motif. Il n'y avait pas de contexte malformatif familial ou personnel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Asymétries craniennes réflexions sur les plagiocéphalies. Synostose suturaire prématurée ou origine extra-crânienne?

  • Les auteurs rapportent une étude clinique et radiologique à laquelle ils associent une étude anthropologique des plagiocéphalies. Leur but est de retenir les critères cliniques qui permettent de différencier de façon didactique les asymétries crâniennes par synostose prématurée de la suture coronale, des anomalies fonctionnelles d'origine extra-crânienne. La déformation organique s'oppose en tout point à la déformation fonctionnelle si l'on retient la position respective des deux pavillons des oreilles, la déviation de la pointe du menton et l'aspect de l'arrière-crâne saillant ou aplati du côté frontal aplati).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Synostose scaphotrapézienne associée à un syndrome du canal carpien chez une enfant de neuf ans : à propos d’un cas

  • Le cas clinique rapporté est une association exceptionnelle de deux entités pathologiques au niveau du même poignet chez une petite fille de neuf ans : un syndrome sévère du canal carpien ayant fait l’objet d’une intervention chirurgicale deux ans auparavant et une synostose scaphotrapézienne de découverte secondaire dans les suites de cette intervention. Une telle observation, à notre connaissance jamais décrite, soulève le problème d’un lien entre les deux entités et laisse envisager l’hypothèse d’un « canal carpien étroit malformatif ».

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La technique dite « du chandelier » pour la correction de certains types de synostose métacarpienne congénitale

  • La synostose métacarpienne est une malformation rare an niveau de la main. Sa correction chirurgicale n’est justifiée qu’en cas de déformation importante notamment avec divergence progressive des doigts. Dans ce type de déformation en « Y » isolée et symétrique, les auteurs proposent une technique d’ostéotomie trapézoïdale avec retournement du bloc osseux permettant sans prélèvement de greffe d’obtenir un parallélisme de croissance épiphysaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Compression du nerf cubital dans le canal de Guyon secondaire à une synostose pisiforme-os crochu. À propos d’un cas

  • La compression du nerf ulnaire au niveau du poignet est rare, en comparaison avec le coude. Elle est le plus souvent secondaire à des traumatismes répétés, des kystes synoviaux, des malformations vasculaires et des bandes fibreuses. La compression du nerf cubital par une fusion entre le pisiforme et l’apophyse unciforme de l’os crochu est rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 18 ans présentant cette malformation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Basedow néonatale avec craniosynostose prématurée et sténose de l'aqueduc de Sylvius.

  • Enfant de mère basedowienne non traitée, né avec une thyréotoxicose et une exophtalmie, traité depuis l'âge de 6 semaines par le carbimazole. A l'âge de 8 mois, persistance du processus basedowien nécessitant la poursuite du traitement et constatation d'une crâniosynostose avec dilatation des ventricules cérébraux en amont de l'aqueduc de Sylvius.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Synostose scaphotrapézienne congénitale bilatérale.

  • La synostose congénitale isolée a été décrite entre presque tous les os du carpe. Elle peut être unique et dans ce cas, c'est la liaison entre le lunatum et le triquétrum qui est la plus fréquente. Elle peut également être multiple et s'associer alors à d'autres syndromes mal-formatifs. Nous rapportons un cas rarement décrit de synostose scaphotrapézienne bilatérale, restée quasiment asymptomatique chez une patiente de 63 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Contribution au traitement des séquelles de noma avec synostose maxillo-mandibulaire par lambeau delto-pectoral.

  • Il s'agit d'une affection résultant d'un processus infectieux chez des enfants chroniquement sous alimentés, anémiés et parasités entraînant une destruction médio ou latérofaciale accompagnée d'une léthalité de 90%.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Étude clinico-radiologique des déformations du crâne dans les plagiocéphalies sans synostose

  • Le but de cette étude était d'analyser les mécanismes de la déformation crânienne rencontrée dans les plagiocéphalies frontales et occipitales sans synostose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov