Syndromes parkinsoniens [ Publications ]

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  • La diffusion des lésions des syndromes parkinsoniens neurodégénératifs explique l'inefficacité des traitements symptomatiques et l'intérêt d'éventuels traitements neuroprotecteurs susceptibles de ralentir, de stopper voire de prévenir la dégénérescence neuronale dans les structures concernées par le processus pathologique. Ces syndromes partageant avec la maladie de Parkinson une atteinte du locus niger, il est logique de penser que les mécanismes intervenant dans la mort neuronale soient les mêmes. La responsabilité d'un exotoxique dont le mécanisme d'action serait proche de celui du MPTP et/ou de la roténone ne paraît impliquée que dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP): c'est ce que suggère le « syndrome parkinsonien guadeloupéen ». Elle n'est nullement démontrée dans la dégénérescence corticobasale (DCB), pourrait avoir un rôle anecdotique dans de rares cas d'atrophie multisystématisée (AMS). Si de rares cas familiaux de PSP, parfois prouvés à l'autopsie, de transmission le plus souvent autosomique dominante, ont été décrits, il existe dans les cas sporadiques (les plus nombreux) une indiscutable susceptibilité génétique liée à certains polymorphismes du gène de la protéine tau. Elle intervient mais à un moindre degré dans la DCB. Il n'y a par contre aucun argument en faveur d'une quelconque implication d'un facteur génétique dans l'AMS. Quelques arguments suggèrent que le stress oxydatif intervient dans la PSP, l'AMS voire la DCB, rien ne démontre qu'il soit primitif. Une perturbation du métabolisme mitochondrial est possible dans la PSP. Les preuves indiscutables du rôle de l'inflammation, de l'excitotoxicité, de l'apoptose restent à apporter. Nous disposons dès à présent de molécules susceptibles d'intervenir aux différentes étapes de la neurodégénérescence. L'identification de la cause précise de la mort neuronale permettra de choisir dans cet arsenal thérapeutique le traitement (monothérapie ou association?) efficace. Son évaluation devra concerner des patients dont le diagnostic est certain. Cette exigence, pour naturelle qu'elle soit, ne peut être aisément satisfaite: les séries anatomo-cliniques l'ont démontré pour la PSP, l'AMS, plus encore la DCB. Le recours aux critères internationaux ne supprime pas la difficulté. Les critères d'évaluation de l'efficacité restent à déterminer. À supposer que ces essais soient concluants, il restera à mettre en oeuvre la neuroprotection au quotidien. Les difficultés en sont déjà connues: intervention tardive dans le cours de la maladie pour les cas sporadiques, problèmes éthiques du dépistage préclinique dans les formes familiales ou consécutives à l'exposition à un exotoxique. Toutes ces difficultés nous conduisent à nous interroger: la neuroprotection dans les syndromes parkinsoniens neurodégénératifs sera-t-elle un jour réalité ou restera-t-elle une utopie?.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neurorééducation des syndromes parkinsoniens

  • La maladie de Parkinson est une source majeure et fréquente de handicap moteur, pour laquelle les traitements physiques sont actuellement sous-utilisés par rapport aux traitements chimiques dopaminergiques et chirurgicaux, ne concernant souvent que moins d’un tiers des patients en ambulatoire. Cependant, les traitements dopaminergiques seuls s’avèrent incapables de contrôler l’aggravation du handicap fonctionnel moteur après quelques années. Il y a actuellement une résurgence de l’intérêt concernant le travail physique rééducatif dans la maladie de Parkinson, en tant que traitement symptomatique des déficiences motrices mais aussi en tant que potentiel traitement neuroprotecteur au vu d’études animales récentes. Dans un cas individuel le choix des méthodes utilisées peut être guidé par le stade d’évolution de la maladie. Pour les stades modérés (patients ambulatoires qui ont conservé un certain degré d’indépendance), la stratégie peut se concentrer sur « l’enseignement d’exercices au patient » : les techniques ayant prouvé, en protocoles contrôlés, leur intérêt sur des programmes de quelques semaines sont le renforcement moteur aux membres inférieurs, l’exercice aérobie à haute intensité, les stratégies attentionnelles notamment par instructions verbales, la signalisation sensorielle, les exercices de rotation axiale active et la répétition en grand nombre de tâches motrices spécifiques. Un protocole randomisé testera prochainement le concept d’entraînement moteur asymétrique, combinant un renforcement musculaire des muscles extenseurs, abducteurs, rotateurs externes et supinateurs et un étirement de leurs antagonistes. Pour les stades avancés (patients ayant perdu la capacité du lever d’une chaise ou la déambulation autonome, et devenus dépendants), l’approche peut être basée sur « l’enseignement de stratégies de compensation au patient et à son aidant », pour minimiser les effets des déficiences et augmenter la sécurité au domicile. Un certain nombre de ces stratégies sont revues, dont certaines ont été validées en études contrôlées. Dans la maladie de Parkinson idiopathique, il va appartenir aux cliniciens de continuer à valider le caractère thérapeutique symptomatique, voire neuroprotecteur, des méthodes de traitement physique utilisées sur la durée. Dans les syndromes parkinsoniens non dopa-sensibles, les traitements physiques sont souvent à l’heure actuelle les seules méthodes réalistes pour améliorer le comportement moteur et limiter les déficiences fonctionnelles. La durée relativement faible des effets du travail physique suggère que de tels programmes doivent être continués au long cours, ou au moins répétés fréquemment, pour que les bénéfices puissent être maintenus, voire renforcés au cours du temps.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les syndromes parkinsoniens familiaux atypiques. Maladies de Parkinson ou entités autonomes?

  • - Une description récente : à côté des authentiques maladies de Parkinson familiales et des maladies génétiques bien identifiées qui comportent un syndrome extrapyramidal, des syndromes familiaux « atypiques » ont été décrits ces dernières années. - Syndrome de Perry: débutant entre 35 et 57 ans, évoluant vers la mort en 3 à 7 ans, il associe syndrome parkinsonien, athymormie et hypoventilation. Il existe une dépopulation neuronale massive dans la substance noire et de rares corps de Lewy. - Syndrome parkinsonien avec neuropathie périphérique : aux signes extrapyramidaux s'associent un ptosis, une neuropathie et parfois une démence. Il existe une perte neuronale importante dans la substance noire , aucun corps de Lewy n'est trouvé. - Syndrome parkinsonien avec dégénérescence pallido-pontonigrale : débutant entre 32 et 58 ans, évoluant avec la mort en 8 ans, il associe des signes extra-pyramidaux, des chutes, une paralysie supranucléaire de verticalité, une démence. Il existe une perte neuronale sévère de la pars compacta de la substance noire, du pallidum, du pont, du tegmentum mésencéphalique , il n'y a pas de corps de Lewy. - Syndrome parkinsonien à début précoce : il débute entre 2 et 39 ans, ne comporte pas de signe neurologique associé et se caractérise par une perte neuronale sévère dans la pars compacta et la pars reticulata de substance noire, sans corps de Lewy. - Syndrome parkinsonien-démence avec « neurones ballonés » : débutant entre 24 et 59 ans, il évolue vers la mort en 8 à 11 ans. Il associe aux signes extrapyramidaux, un syndrome pyramidal, une démence, des crises comitiales généralisées, une dysautonomie. Il existe une perte neuronale importante et des neurones ballonnés dans le cortex temporal anténeur, l'amygdale, le gyrus parahippo-campique, l'hypothalamus, le noyau dorsal du vague, ainsi que de rares corps de Lewy. - Syndrome parkinsonien, démence frontale et amyotrophie : débutant entre 27 et 56 ans, évoluant vers la mort en 13 ans, il associe une démence frontale et une atteinte du moto neurone aux signes extrapyramidaux. Il y a une perte neuronale dans la substance noire et l'amygdale, ainsi que dans la corne antérieure de la moelle. Il n'y a pas de corps de Lewy. - Des entités clinicopathologiques autonomes : c'est l'hypothèse la plus vraisemblable. Il n'y a pas d'argument, en particulier anatomopathologique, pour les considérer comme des maladies de Parkinson.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Contribution de l'examen de l'oculomotricité au diagnostic étiologique des syndromes parkinsoniens.

  • La motricité oculaire peut contribuer au diagnostic de certains syndromes parkinsoniens. Elle est peu perturbée dans la maladie de Parkinson (MP) et dans les atrophies multisystématisées (AMS). Les éventuelles petites anomalies constatées dans ces affections, aussi bien cliniquement qu'à l'enregistrement oculomoteur, ne peuvent donc guère contribuer à leur diagnostic. Dans la dégénérescence cortico-basale (DCB), il peut être observé des anomalies oculomotrices infracliniques, nécessitant un enregistrement oculomoteur pour être mises en évidence, relativement spécfiques dans le contexte d'un syndrome parkinsonien atypique: il s'agit en particulier d'un allongement de la latence des saccades oculaires, en rapport avec l'atteinte pariétale postérieure. C'est surtout en fait dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP) que les anomalies oculomotrices sont les plus évidentes à l'examen clinique simple, constituant même un des signes cardinaux de cette affection: il s'agit surtout d'une paralysie des saccades oculaires verticales (haut et bas) ou des saccades oculaires vers le bas, la poursuite oculaire étant en général atteinte parallèlement, mais non les mouvements oculaires réflexes (oculocéphaliques), qui sont préservés. Cette dissociation entre la paralysie des saccades et de la poursuite oculaire et la préservation des réflexes oculo-céphaliques atteste de l'atteinte « supranucléaire » de la motricité oculaire existant dans la PSP. À un stade précoce de l'évolution de la PSP, encore infraclinique, nécessitant donc un enregistrement oculomoteur, on observe un ralentissement des saccades oculaires, qui constitue une anomalie relativement spécifique de cette affection dans le contexte d'un syndrome parkinsonien dégénératif. La PSP comporte d'autres anomalies oculomotrices moins spécifiques, telles qu'une perturbation des antisaccades (liée au syndrome frontal), une atteinte de la poursuite oculaire (devenant saccadée) et l'existence d'ondes carrées. Un examen oculomoteur clinique rigoureux à un stade déjà relativement avancé de la PSP, ou un enregistrement oculomoteur à un stade précoce de la PSP ou de la DCB peuvent donc contribuer efficacement aux diagnostics de ces deux affections.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Données récentes sur la neuropathologie des syndromes parkinsoniens.

  • Des progrès significatifs ont été réalisés dans la compréhension de trois affections responsables de syndromes parkinsoniens: la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive et l'atrophie multiple systématisée. Le corps de Lewy apparaît principalement constitué d'alpha-synucléine, une protéine présynaptique, sa richesse en ubiquitine laisse penser qu'une anomalie de la dégradation des protéines intervient dans sa formation. La parkine, une protéine mutée dans des cas de maladie de Parkinson familiale, est d'ailleurs une ubiquitine ligase. L'immunohistochimie de l'alpha-synucléine a montré que la protéine s'accumulait souvent dans les prolongements, une lésion appelée « prolongement de Lewy ». Elle a, de plus, permis de confirmer ou de révéler l'importance des lésions extra-nigrales: les corps et les prélèvements de Lewy sont abondants dans le noyau basal de Meynert, l'amygdale temporale, le secteur CA2-CA3 de l'hippocampe. Les corps de Lewy corticaux n'apparaissent plus comme le marqueur de la démence à corps de Lewy. Ils sont en effet constatés dans d'authentiques maladies de Parkinson. Dans la paralysie supra-nucléaire progressive, c'est une isoforme à 4 répétitions de la protéine tau qui s'accumule dans les neurones sous forme de dégénérescences neurofibrillaires. Ces dernières apparaissent principalement constituées de filaments droits à l'examen en microscopie électronique. L'accumulation gliale de la protéine est responsable d'une lésion très caractéristique de la maladie - la touffe astrocytaire. Lorsqu'elle intéresse l'oligodendrocyte, l'accumulation se produit dans le cytoplasme (où elle constitue le corps bobiné) et dans les gaines de myéline (où elle est à l'origine des « fibres tortueuses », visibles après immunohistochimie de la protéine tau). L'atrophie striato-nigrique, l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse sporadique et l'hypotension orthostatique primitive sont des formes cliniques, ou clinico-pathologiques, d'une même affection qui a été appelée l'atrophie systématisée multiple. Celle-ci est caractérisée par la présence d'accumulation gliale d'alpha-synucléine - une constatation qui a conduit à regrouper sous le terme de synucléinopathie la maladie de Parkinson et les atrophies systématisées multiples.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens.

  • 60 à 75p. 100 des syndromes parkinsoniens sont des maladies de Partkinson: Le diagnostic de la maladie de Parkinson expose donc à des erreurs qui tiennent au fait que, en l'absence d'un critère diagnostique de certitude, la maladie de Parkinson peut être difficile à distinguer d'autres causes de sundrome parkinsonien. Même en appliquant des critères cliniques rigoureux le diagnostic est remis en cause par l'examen neuropathologique dans 20 p. 100 des cas. La maladie de Wilson et les causes iatrogènes: Il serait grave de les méconnaître, elles doivent être mises au premier plan des syndromes parkinsoniens symptomatiques, dont il existe de nombreuses autres causes. Les syndromes parkinsoniens au cours d'affections dégénératives: Diverses affections dégénératives généralement sporadiques peuvent donner lieu à un syndrome parkinsonien qui se distingue de celui de la maladie de Parkinson par une réponse à la L-dopa faible ou absente et par une évolution plus sévère. L'assiciation précoce au syndrome parkinsonien de troubles neuro-psychiatriques est en faveur de la maladie à corps de Lewy diffus. La maladie de Steele-Richardson-Olszewski, dans laquelle l'instabilité posturale est souvent au premier plan, doit à l'existence habituelle de troubles oculomoteurs prédominant sur la verticalité sa dénomination de paralysie supranucléaire progressive. Des phénomènes dytoniques et dysparxiques à pré-dominance unilatérale confèrent sa singularité à l'atrophi multisystématisée est habituellement associé à d'autres manifestations neurologiques, notamment cérébelleuses, et à des signes précoces de dysautonomie. La dégénérescence striato-nigrique, qui est un aspect particulier de l'atrophie multisystématisée, peut être soupçonnée devant un syndrome parkinsonien rapidement involidant dont la réponse à la L-dopa est au mieux partielle et s'épuise rapidement. Les syndromes parkinsoniens familiaux: Ils constituent un groupe hétérogène. Certains sont des formes familiales de la maladie de Parkinson à corps de Lewy. D'autres, parfois bien individualisés sur la plan génétique, sont des affections qu'il convient de distinguer de la maladie de Parkinson proprement dite. D'autres enfin correspondent à des maladies familiales dans lesquelles le syndrome extrapyramidal est, de façon inhabituelle, prédominant.

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Stimulation transcutanée chronique du nerf tibial dans l'hyperactivité vésicale des syndromes parkinsoniens

  • Objectif. ― Évaluer l'efficacité de la stimulation chronique du nerf tibial (SNT) sur l'hyperactivité vésicale chez des patientes atteintes de syndromes parkinsoniens. Patientes et méthodes. ― Il s'agissait d'une étude pilote, prospective, monocentrique d'une cohorte consécutive de six patientes. Le traitement consistait en une séance de SNT par électrodes collées de 20 minutes par jour pendant six semaines. Le critère principal d'évaluation était le Patient Global Impression of Improvement (PGI-I). Les critères secondaires étaient semi-objectifs: calendrier mictionnel, questionnaires de symptômes et qualité de vie , et objectifs: données du bilan urodynamiques. Les données préthérapeutiques étaient comparées aux données après six semaines de SNT. Résultats. ― Le traitement a été perçu comme bénéfique sur l'échelle PGI-I par cinq patientes sur six (83%) qui ont demandé à continuer le traitement et le poursuivaient toujours six mois après la fin de l'étude. Une tendance à l'amélioration était observée pour seulement deux des critères secondaires d'évaluation, le score V8 médian qui passait de 21/40 à 14/40 (p = 0,2) et la capacité cystomanométrique maximale qui passait de 211 mL ± 106 à 260 mL ± 226 (p = 0,6) après SNT. Conclusion. ― Malgré une tendance à l'amélioration des scores de symptômes et des critères urodynamiques, nous n'avons pas observé de différences significatives après SNT. Ces résultats préliminaires justifient la poursuite de l'évaluation de cette technique en augmentant l'effectif et en introduisant une évaluation de l'effet placebo.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Medicaments, maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens: actualités de pharmacovigilance.

  • Après un bref rappel de la physiopathologie de la maladie de Parkinson et des principaux médicaments utilisés dans cette affection, les auteurs décrivent les données récentes de pharmacovigilance concernant les médicaments antiparkinsoniens ainsi que les actualités sur les syndromes parkinsoniens médicamenteux. Les accès soudains de sommeil, décrits pour la première fois en 1999, sont favorisés par l'ancienneté de la maladie, la dose des médicaments dopaminergiques, l'existence d'une somnolence diurne ou encore une atteinte sous-jacente du système nerveux autonome. Ils peuvent avoir de graves conséquences, allant, par exemple, jusqu'à des accidents de la circulation. Les valvulopathies cardiaques sous pergolide, décrites depuis fin 2002, justifient la prescription du pergolide comme agoniste de dernière intention. Les médicaments dopaminergiques (lévodopa ou agonistes) peuvent déterminer des comportements d'hypersexualité ou favoriser le jeu pathologique. Enfin, dans la longue liste des médicaments susceptibles de déterminer un syndrome parkinsonien, on discute actuellement de l'imputabilité des antidépresseurs sérotoninergiques, de l'acide valproïque et de la trimétazidine. Finalement, ces observations de pharmacovigilance permettent de mieux préciser le rôle physiologique de la dopamine au niveau central: la dopamine, à côté de ses effets moteurs endocriniens ou sur les fonctions supérieures, participe également à la régulation du cycle veille-sommeil. La dopamine doit également être considérée comme le médiateur privilégié du plaisir et des régulations hédoniques. Elle intervient ainsi dans le comportement sexuel. Enfin, cette revue souligne l'importance de la notification spontanée dans la détection des nouveaux effets indésirables.

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Les syndromes parkinsoniens : de l’analyse sémiologique au diagnostic nosologique

  • Un syndrome parkinsonien peut comporter des atypies cliniques, qui constituent pour le clinicien des signes d’alarme et motivent une enquête étiologique pour rechercher d’autres diagnostics que la maladie de Parkinson. Le démembrement des entités anatomopathologiques, les progrès de l’imagerie morphologique et fonctionnelle de l’encéphale, les avancées de la biologie moléculaire ont successivement abouti à mieux préciser le phénotype clinique et les mécanismes des affections concernées. En dehors des étiologies comportant un traitement spécifique, telles que la maladie de Wilson ou les syndromes parkinsoniens secondaires à une lésion des noyaux gris centraux, ou encore l’arrêt d’un médicament en cause, le traitement des syndromes parkinsoniens repose principalement sur la prise en charge multidisciplinaire, faisant intervenir ergothérapeute, kinésithérapeute, orthophoniste, psychologues et assistante sociale. La dopa thérapie peut être essayée mais son efficacité est moindre dans les syndromes parkinsoniens atypiques que dans la maladie de Parkinson. La certitude diagnostique, obtenue par l’anatomopathologie, n’est pas disponible du vivant du patient. Si certains examens complémentaires apportent une aide indéniable, l’abord clinique reste une étape primordiale et incontournable afin d’éviter une enquête coûteuse et improductive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neurophysiologie des syndromes parkinsoniens.

  • Certaines explorations neurophysiologiques constituent une aide potentielle au diagnostic différentiel des principaux syndromes parkinsoniens dégénératifs, les atrophies multisystématisées, la paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence corticobasale, dont le diagnostic est régulièrement évoqué devant un syndrome parkinsonien atypique ne répondant pas aux critères de maladie de Parkinson. Elles permettent d'analyser plus objectivement certains symptômes (comme par exemple les myoclonies) et contribuent également à préciser la physiopathologie de ces syndromes parkinsoniens. Dans cette mise au point, les explorations électrophysiologiques suivantes seront développées: l'étude du système nerveux autonome (réponse sudorale cutanée sympathique, variations de l'intervalle R-R, électromyogramme du sphincter strié anal), l'enregistrement des myoclonies et l'apport des potentiels évoqués somesthésiques et moteurs, les réflexes faciaux notamment le réflexe de clignement, la réaction de sursaut, les réflexes monosynaptiques et de longue latence, et les potentiels obtenus par technique de moyennage de l'électroencéphalogramme: la variation contingente négative et les potentiels de préparation motrice, ainsi que la désynchronisation des rythmes électroencéphalographiques liée au mouvement.

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Syndromes parkinsoniens secondaires.

  • Les syndromes parkinsoniens secondaires (SPS), ou symptomatiques, sont dus à une cause structurelle, toxique ou métabolique identifiée. Un premier groupe de SPS résulte d'un processus pathologique primitivement développé dans l'encéphale. Dans le deuxième groupe, le facteur causal, primitivement extrinsèque ou ubiquitaire, provoque soit un dysfonctionnement réversible des ganglions de la base, soit une atteinte structurelle liée à une vulnérabilité prédominante ou sélective des ganglions de la base à l'agression. Les aspects pathophysiologiques de certains SPS sont développés dans cet article, en particulier ceux des SP vasculaires et des SP secondaires à une hydrocéphalie. Dans ces deux situations, il est rare que le SP ressemble à celui de la maladie de Parkinson (MP). La pathophysiologie est mal connue. Elle pourrait mettre en jeu, dans la plupart des cas, une atteinte des connexions cortico-striatales et (ou) thalamo-corticales au sein du système des ganglions de la base. Pour le clinicien, un problème pratique fréquent est de déterminer si un SP est bien dû à une cause apparente ou s'il existe une maladie de Parkinson (ou une autre maladie dégénérative) associée. En cas de coexistence d'une cause repérée de SP et d'une maladie de Parkinson, la première peut être asymptomatique, servir de révélateur au SP, avoir un effet aggravant sur la maladie sous-jacente, ou encore en modifier l'expression sémiologique.

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Traitement dopaminergique et syndromes parkinsoniens.

  • Le traitement chronique par les agents dopaminergiques entraîne habituellement une amélioration partielle et transitoire des symptômes extra-pyramidaux dans environ 40 p. 100 des patients atteints d'une atrophie multisystématisée. Dans la paralysie supra-nucléaire progressive, le traitement dopaminergique peut exceptionnellement entraîner une amélioration clinique significative durable. Dans la démence à corps de Lewy, la lévodopa entraîne souvent une amélioration significative du syndrome extrapyramidal dans environ 70 p. 100 des cas traités. Dans les syndromes extrapydramidaux secondaires, des traitements dopaminergiques n'ont, en général, pas d'effet, qu'il s'agisse des syndromes parkinsoniens d'origine vasculaire ou provoqués par les neuroleptiques. Le traitement anti-parkinsonien expose à de nombreuses complications et, en particulier dans les syndromes parkinsoniens dégénératifs à une augmentation de la fréquence des troubles cognitifs et également à une dysautonomie. Le traitement anti-parkinsonien ne doit donc être proposé que dans le cadre du diagnostic différentiel entre syndrome parkinsonien et maladie de Parkinson idiopathique et poursuivi que si le rapport/bénéfice/risque évalué systématiquement pour chaque patient est favorable.

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Modèles animaux des syndromes parkinsoniens

  • Des avancées fondamentales ont été accomplies dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de la maladie de Parkinson grâce aux modèles animaux. Les premiers modèles expérimentaux étaient développés à partir de l’utilisation de toxines, la 6-hydroxydopamine chez le rat et le 1-méthyl-4-phényl-1,2,3,6-tétrahydropyridine chez la souris et le primate. Ces toxines sont capables de reproduire les caractéristiques anatomopathologiques et/ou biochimiques de la maladie. Leur combinaison à des substances à toxicité striatale, comme l’acide quinolinique ou l’acide 3-nitropropionique, a permis le développement de modèles reproduisant le phénotype clinique et pathologique de base de l’atrophie multisystématisée de type dégénérescence striatonigrique, ceci à la fois chez le rongeur et le primate. L’identification de mutations génétiques, notamment du gène de l’alpha-synucléine, dans certaines formes familiales de la maladie de Parkinson, a tout récemment conduit au développement des modèles génétiquement modifiés. Nous concluons que l’apport et l’amélioration à la fois des modèles expérimentaux et génétiques sont déterminants pour la compréhension de la physiopathologie et la définition de nouvelles approches thérapeutiques des syndromes parkinsoniens.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitements des signes non dopamine-dépendants des syndromes parkinsoniens: évaluation et résultats.

  • À coté des systèmes dopaminergiques, les systèmes de neuro-transmission non dopaminergiques pourraient jouer un rôle non négligeable dans les symptômes dont souffrent les patients atteints de syndromes parkinsoniens (Atrophie Multi Systématisée, Paralysie Supra-nucléaire Progressive, Syndrome de Shy-Drager, Dégénerescence Cortico-Basale, Maladie à corps de Lewy). La meilleure compréhension de la physiopathologie de ces affections a conduit au développement de substances interagissant avec ces systèmes non dopaminergiques. En effet, le « freeezing », les troubles de la marche et de la posture, les manifestations dysautonomiques ainsi que les troubles neuropsychiatriques peuvent bénéficier aujourd'hui de traitements plus spécifiques. Toutefois, les difficultés méthodologiques liées à l'évaluation de ces molécules dans la population considérée peuvent expliquer la rareté des études contrôlées réalisées, et donc le caractère incomplet ou imparfait de la plupart des résultats aujourd'hui disponibles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge médicale des patients atteints de syndromes parkinsoniens atypiques dégénératifs

  • Les syndromes parkinsoniens atypiques dégénératifs (atrophie multisystématisée, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence cortico-basale, démence à corps de Lewy) représentent un important diagnostic différentiel de la maladie de Parkinson. Néanmoins, en raison de l’atteinte de multiples populations neuronales, leur traitement est beaucoup moins spécifique que celui de la maladie de Parkinson où les substances dopamimétiques représentent les piliers thérapeutiques. Aussi, l’évolution des syndromes parkinsoniens atypiques dégénératifs est généralement plus agressive que celle de la maladie de Parkinson. C’est pourquoi, beaucoup de médecins traitants subissent une résignation thérapeutique lorsqu’ils sont confrontés à des patients souffrant d’un syndrome parkinsonien atypique dégénératif. Dans l’article présent, en offrant un aperçu des traitements pharmacologiques et non pharmacologiques disponibles, nous aimerions cependant démontrer qu’une approche symptôme par symptôme peut améliorer la qualité de vie des patients - et de leurs proches - de manière substantielle.

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Les criteres de diagnostic clinique de la maladie de Parkinson et des syndromes parkinsoniens : revue de la litterature.

  • La validité des critères de diagnostic clinique de la maladie de Parkinson et des syndromes parkinsoniens est évaluée à partir des données de la littérature. De nombreux critères proposés reposent essentiellement sur une approche rationnelle de la littérature et n'ont pas été validés sur une population dont le diagnostic neuropathologique est vérifié. D'autres critères ont été élaborés de façon rétrospective à partir de séries d'observations neuropathologiques. En dépit du risque de biais dans le recueil des données cliniques, cette méthodologie est actuellement la moins critiquable. Elle a permis notamment l'élaboration de critères pour la maladie de Parkinson ou la Paralysie Supranucléaire progressive permettant un bon niveau de spécificité de diagnostic ou une sensibilité correcte. En revanche, les critères des Atrophies Multi-Systémiques et de l'atrophie corticobasale n'ont pas été évalués.

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Critères diagnostiques des syndromes parkinsoniens.

  • La maladie de Parkinson constitue 75 p. 100 des syndromes parkinsoniens. Elle se définie cliniquement selon les critères dits de l'UK Parkinson's Disease Brain Bank (UKPDSBB) qui excluent en particulier les syndromes parkinsoniens secondaires et primaires dits « atypiques ». En effet, tout signe atypique, ou « drapeau rouge », doit faire penser à une autre cause dégénérative: atrophie multisystématisée, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale ou syndromes parkinsoniens associés à des démences comme la démence à corps de Lewy. Malgré des progrès dans la validation de critères cliniques du diagnostic, ces affections demeurent de diagnostic difficile à la phase initiale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Autres syndromes parkinsoniens

  • À côté de la maladie de Parkinson idiopathique (MPI), il existe de nombreuses autres causes de syndrome parkinsonien (SP). La non-réponse au traitement antiparkinsonien, la présence de signes neurologiques associés, la prédominance axiale du SP, des chutes, des troubles cognitifs ou une dysautonomie précoces sont les principaux signes qui conduisent à exclure le diagnostic de MPI. Parmi ces autres causes, il faut éliminer en priorité un SP iatrogène ou chez les sujets jeunes une maladie de Wilson. Une atteinte prédominante des membres inférieurs peut suggérer un SP vasculaire. L‘atrophie multisystématisée, la paralysie supranucléaire progressive, la maladie avec corps de Lewy et la plus rare dégénérescence corticobasale ont chacune des caractéristiques sémiologiques propres. Les causes génétiques sont beaucoup plus rares.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Somnolence et syndromes parkinsoniens

  • Les troubles de la vigilance sont fréquemment retrouvés chez les patients ayant une synucléinopathie, mais beaucoup moins dans les tauopathies. La physiopathologie de ces troubles de la vigilance est multifactorielle : effet des perturbations du sommeil nocturne retrouvées fréquemment chez les patients ayant un syndrome parkinsonien, effet des traitements dopaminergiques, effet des lésions neurodégénératives. Il apparaît important d’évaluer la sévérité de la somnolence par l’interrogatoire, mais également par un enregistrement polysomnographique si nécessaire. Leur diagnostic et leur prise en charge doivent être précoces car ces troubles de la vigilance peuvent altérer considérablement la qualité de vie des patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndromes parkinsoniens d'origine médicamenteuse: expérience d'un centre régional de pharmacovigilance sur dix ans.

  • Parmi 3 923 observations signalées au Centre Midi-Pyrénées de Pharmacovigilance entre 1983 et 1992, nous avons relevé 53 observations de syndromes parkinsoniens induits ou aggravés par les médicaments. Nos observations ont concerné des patients de 21 à 88 ans (65,2±1,8 ans) et du sexe féminin dans 63 p. 100 des cas. Le délai d'apparition de la symptomatologie a atteint une moyenne de 473±142 jours (de 1 jour à 15 ans) et s'est réparti de manière bimodale: précoce (entre 0 et 6 mois) correspondant surtout aux antidopaminergiques centraux ou périphériques et plus tardive (entre 9 et 12 mois), plus volontiers en rapport avec les anticalciques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov