Syndromes neurologiques paraneoplasiques [ Publications ]

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  • Les syndromes neurologiques paranéoplasiques se définissent par l'association d'une atteinte neurologique et d'un cancer, en l'absence de complications métastatiques, infectieuses ou métaboliques. A l'exception du syndrome de Lambert-Eaton où un mécanisme auto-immun a été démontré, la pathogénie des syndromes neurologiques paranéoplasiques reste inconnue. Toutefois, dans environ 50 p. 100 des cas, des auto-anticorps dirigés contre des antigènes exprimés par le système nerveux et par la tumeur (antigènes onconeuronaux) sont mis en évidence (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri), mais leur possible rôle pathogène n'a pas été démontré. La synthèse de ces anticorps n'est probablement qu'une manifestation d'une réaction immune complexe faisant aussi intervenir l'immunité cellulaire. Sur le plan pratique, la découverte d'auto-anticorps spécifiques est d'un grand intérêt puisqu'elle permet d'affirmer l'existence d'un processus néoplasique, très souvent occulte, et de limiter sa recherche à quelques organes. Sur le plan théorique, les syndromes neurologiques paranéoplasiques pourraient être d'excellents modèles de maladie auto-immune affectant le système nerveux. Leur étude pourrait également permettre de mieux comprendre les interactions entre une tumeur et le système immunitaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Actualités 2008 des syndromes neurologiques paranéoplasiques

  • Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) surviennent à l’occasion d’un cancer mais ne s’expliquent ni par une évolution métastatique, ni par une cause carentielle, métabolique, iatrogène ou infectieuse. Il s’agit de maladies auto-immunes déclenchées par des réactions immunes croisées entre le cancer et le système nerveux. Le neurologue est généralement en première ligne pour le diagnostic de ces syndromes car les troubles neurologiques précèdent souvent de plusieurs mois ou années, la découverte du cancer. Jusqu’à la découverte des anticorps onconeuraux au milieu des années quatre-vingt, ces syndromes étaient considérés comme exceptionnels, particulièrement graves et sans traitement possible. La découverte des anticorps onconeuraux a permis une avancée rapide dans la connaissance de ces syndromes et les travaux de ces dernières années ont modifié la prise en charge de ces patients en montrant que, lorsque le cancer était détecté et traité rapidement, les troubles neurologiques pouvaient être contrôlés. Au cours de ces derniers mois, les progrès ont notamment concerné les encéphalites limbiques en montrant qu’il existait des formes avec anticorps dirigés contre des antigènes membranaires et que ces formes pouvaient guérir complètement avec une prise en charge rapide et adaptée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques

  • Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont rares et définis par la survenue aiguë ou subaiguë d’un syndrome neurologique associé à un cancer. Les troubles neurologiques précèdent dans la grande majorité des cas la découverte de la tumeur. Le diagnostic précoce conditionne le pronostic carcinologique comme neurologique. L’ataxie cérébelleuse, la neuropathie sensitive, l’encéphalite limbique, l’encéphalomyélite, le syndrome de Lambert-Eaton, l’opsoclonus-myoclonus, la dermatopolymyosite et le syndrome pseudo-occlusif sont des tableaux évocateurs qui doivent conduire systématiquement à la recherche d’anticorps onconeuronaux (AON). Le premier traitement à entreprendre demeure celui du cancer. Cependant, les récentes découvertes immunologiques faites dans le cadre des encéphalites limbiques ont conduit à modifier la vision du traitement des SNP. On distingue ainsi les SNP associés à des AON à cible membranaire qui sont habituellement de bon pronostic fonctionnel sous traitement immunomodulateur et les SNP associés à des AON à cible intracellulaire de mauvais pronostic fonctionnel et d’amélioration inconstante sous traitement immunosuppresseur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anticorps anti-neuronaux et syndromes neurologiques paranéoplasiques.

  • Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) correspondent à un ensemble de tableaux cliniques dont l'association à un cancer est fréquente : il s'agit le plus souvent d'un cancer pulmonaire à petites cellules, mais il peut également s'agir d'un cancer du sein, d'un cancer gynécologique (notamment ovarien), ou d'une maladie de Hodgkin, voire d'un cancer du testicule. Leur physiopathologie est actuellement inconnue. L'hypothèse la plus probable est celle d'une pathologie autoimmune. Il existe en effet dans le sérum et le liquide céphalorachidien de ces patients des titres élevés d'auto-anticorps, dirigés contre des antigènes dits « onconeuraux », protéines exprimées à la fois par le système nerveux (central et/ ou périphérique) et par la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Auto-immunité et syndromes neurologiques paranéoplasiques.

  • Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont souvent de diagnostic difficile du fait de leur rareté et de leur existence en l'absence de néoplasie connue. Récemment, des taux élevés d'anticorps (AC) antineuronaux ont été mis en évidence dans le sérum et le LCR de patients souffrant de SNP. L'AC anti-Yo reconnait 2 protéines de 34 et 62 kd qui sont présentes dans le cytoplasme des cellules de Purkinje et dans les cellules tumorales de patientes souffrant de dégénérescence cérebelleuse paranéoplasique compliquant un cancer du sein ou de l'ovaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov