Syndromes lymphoproliferatifs [ Publications ]

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  • OBJECTIF : Evaluer l'évolution clinique des déficits acquis en facteur von Willebrand (vWF) secondaires à un syndrome lymphoprolifératif tel que gammapathie monoclonale de signification indéterminée, myélome multiple, leucémie lymphoïde chronique, macroglobulinémie de Waldenström et lymphome. PATIENTS ET MÉTHODES : Associés ou non à un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux, ces déficits acquis surviennent en l'absence d'antécédent personnel ou familial. Du fait de leur rareté, l'évolution des patients demeure mal connue. Nous rapportons ici l'évolution de 6 cas personnel suivis depuis 1 à 11 années. RÉSULTATS : L'apparition d'un syndrome hémorragique chez un patient non thrombopénique ayant un syndrome ymphoprolifératif doit faire suspecter une maladie de Willebrand acquise. L'anomalie du vWF est symptomatique au moment du diagnostic 4 fois sur 6. La prise en charge thérapeutique comporte la correction symptomatique du déficit en vWF en cas de manifestations hémorragiques et le traitement spécifique du syndrome lymphoprolifératif. L'administration de DDAVP est suffisante 3 fois sur 4 pour permettre la réalisation de gestes invasifs mais ne peut contrôler une hémorragie digestive sur ulcère, qui impose la perfusion de concentré de facteur VIII - vWF. Chez 2 patients, l'existence ou la menace d'une hémorragie grave motivent l'initiation d'une chimiothérapie avec un effet spectaculaire. Les 4 autres patients sont asymptomatiques sans traitement depuis 3, 5, 6 et 11 ans avec un syndrome lymphoprolifératif quiescent CONCLUSION : Si les caractéristiques cliniques et biologiques des maladies de Willebrand diffèrent peu, qu'elles soient acquises ou constitutionnelles, en revanche un traitement chimiothérapique spécifique et étiologique est possible pour les formes acquises.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prévalences des virus des hépatites B et C, de l'HTLV-1 et du VIH dans les syndromes lymphoprolifératifs de type B au Gabon.

  • Les syndromes lymphoprolifératifs de type B sont au premier rang des affections malignes d'origine lymphoïde rencontrées au Gabon où les prévalences des virus des hépatites B et C, du VIH et de l'HTLV-1 sont élevées. Tous ces virus étant doués à divers titres de lymphotropisme, une étude de prévalence a été réalisée chez 40 patients consécutifs (21 hommes, 19 femmes âgées de 17 à 75 ans) nouvellement hospitalisés pour une de ces affections (lymphome de bas grade = 6, lymphome de grade intermédiaire = 21, lymphome de haut grade = 8, leucémie lymphoïde chronique = 5) au cours d'une période de suivi de 48 mois. Aucun de ces sujets n'avait reçu de transfusion ou de traitements parentéraux entre le début des symptômes et le prélèvement. Ils ont été appariés selon l'âge et le sexe à 160 témoins hospitaliers. Parmi les cas, l'Ag HBs, les anti-VHC, les anti-VIH et les anti-HTLV-1 ont été détectés respectivement 13, 11, 6 et 10 fois. En analyse monovariée, l'Ag HBs, les anti-VIH et anti-HTLV-1 étaient significativement associés à ces syndromes alors que les anticorps anti-VHC n'apparaissaient pas comme un facteur de risque. En analyse multivariée, seule subsistait la liaison avec l'Ag HBs (OR = 3,86, IC: 1, 11-13,48). En pratique, de tels patients doivent faire envisager le risque d'exacerbation de l'infection par le VHB sous chimiothérapie. Sur un plan fondamental, la question d'une participation du VHB dans le processus oncogène peut être posée mais la persistance de la réplication virale et l'apparition de syndromes lymphoprolifératifs peuvent être deux conséquences indépendantes d'une perturbation immunitaire préalable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Perspectives thérapeutiques des syndromes lymphoprolifératifs liés à l'EBV.

  • Les syndromes lymphoprolifératifs induits par le virus d'Epstein-Barr représentent une complication importante (10 % des greffes) et grave (70 % de mortalité) de l'immunosuppression requise lors des transplantations de moelle osseuse en situation non HLA identique ou d'organes. La mise au point d'un modèle expérimental dans lequel les cellules B infectées par l'EBV et issues de patients sont inoculées à la souris scid où elles se développent en tumeurs a permis d'étudier l'efficacité de différentes thérapeutiques : anticorps monoclonaux dirigés contre les antigènes membranaires des cellules tumorales (anticorps anti-B), anticorps monoclonaux dirigés contre des interleukines (et tout particulièrement l'IL6), cellules T cytotoxiques. Les résultats obtenus avec ces trois types de traitement sont ici rapportés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Immunophénotypage des syndromes lymphoprolifératifs chroniques B non LLC : confrontation avec l’histologie

  • L'immunophénotypage est incontournable dans le diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Son intérêt reste discuté dans la classification des syndromes lymphoprolifératifs chroniques B (SLPC-B) non LLC. Nous évaluons la place de la cytométrie en flux (CMF) dans le diagnostic et la classification des SLPC-B non LLC. Sont exclus les cas où le score de Matutes est ≥ 4. Une confrontation des résultats à l'histologie est effectuée , 28 cas de SLPC-B non LLC sont diagnostiqués. La population est monoclonale κ dans 15 cas, λ dans 13 cas. Une coexpression CD 19+CD5+ est notée dans 11 cas. La CMF a conclu à une LLC atypique ou à un lymphome du manteau dans 6 cas avec un score de Matutes à 3. Dans 5 cas, nous avons conclu à SLPC-B non LLC (Matutes

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndromes lymphoprolifératifs après transplantation rénale.

  • L'incidence des syndromes lymphoprolifératifs (SLP) après transplantation rénale (1%) est corrélée à l'importance de l'immunosuppression. La mortalité est forte (>

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov