Syndrome thoracique aigu [ Publications ]

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  • Le syndrome thoracique aigu (STA) est une des complications les plus fréquentes de la drépanocytose, surtout chez les jeunes enfants, et est responsable du quart des décès dans la population drépanocytaire jeune. Nous avons revu son impact dans les hospitalisations des enfants drépanocytaires suivis à l'H.U.D.E.R.F. (Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Bruxelles) et les éléments associés au risque de développer un STA. Les dossiers de tous les patients atteints de drépanocytose majeure âgés de moins de 18 ans et hospitalisés pour affection aiguë sur une période de 13 mois ont été revus. Deux groupes de patients ont été formés sur base de l'existence ou non d'un STA dans la période d'étude. Les données épidémiologiques, les antécédents et la présentation clinique à l'admission ainsi que les valeurs hématologiques en steady state, à l'admission et leur évolution ont été répertoriés pour un total de 96 hospitalisations et comparés. Les deux groupes sont identiques pour l'âge et le phénotype d'hémoglobine. La comparaison statistique a relevé une proportion plus importante de patients du sexe masculin, ayant déjà présenté un ou plusieurs STA dans le groupe des patients hospitalisés pour STA. La présence de douleurs thoraciques chez un patient drépanocytaire ne présentant pas la symptomatologie typique d'un STA à l'admission peut être un signe avant-coureur. En conclusion, le sexe masculin, l'existence d'antécédents de STA et la présence de douleurs thoraciques à l'admission sont associés à un risque accru de STA et doivent attirer la vigilance du clinicien.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Physiopathologie du syndrome thoracique aigu.

  • Les complications pulmonaires représentent la première cause de morbidité et de mortalité de la drépanocytose. Le syndrome thoracique aigu (STA), caractérisé par une douleur thoracique avec dyspnée et une anomalie radiologique récente, est la complication pulmonaire aiguë qui pose à la fois un problème diagnostique et thérapeutique. Les mécanismes pathogéniques du STA comprennent à la fois une altération des propriétés rhéologiques sanguines, l'existence d'un état d'hypercoagulabilité et surtout des interactions spécifiques et anormales entre les globules rouges drépanocytaires et les cellules endothéliales vasculaires. Il existe une adhérence accrue des drépanocytes au niveau de l'endothélium vasculaire et une dysrégulation de la réactivité vasculaire dans laquelle intervient le monoxyde d'azote. La drépanocytose retentit ainsi sur l'ensemble des cellules de l'environnement vasculaire. Des progrès récents ont été réalisés dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques et ouvrent l'espoir de nouvelles thérapeutiques dans la prévention et le traitement des complications pulmonaires aiguës et chroniques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Embolie pulmonaire bilatérale mimant un syndrome thoracique aigu chez un adolescent drépanocytaire.

  • L’embolie pulmonaire est une maladie grave et potentiellement mortelle. Son incidence chez les enfants drépanocytaires est probablement sous-estimée et les cas rapportés dans la littérature, notamment en pédiatrie, sont rares. Par ailleurs, les symptômes cliniques peuvent mimer un syndrome thoracique aigu. Nous rapportons le cas d’un adolescent drépanocytaire de 17 ans admis pour une douleur thoracique avec dyspnée et tachycardie. L’angioscanner pulmonaire a révélé une embolie pulmonaire bilatérale partiellement obstructive. Le bilan étiologique n’a pas mis en évidence de thrombus veineux profond ni de thrombophilie. L’évolution a été rapidement favorable sous traitement anticoagulant. Nous préconisons la réalisation d’un angioscanner pulmonaire devant toute douleur thoracique n’évoluant pas favorablement chez un enfant drépanocytaire. Le recensement d’autres cas pédiatriques sera utile afin d’établir des recommandations diagnostiques et thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de défaillance respiratoire aiguë sévère au cours d’un syndrome thoracique aigu chez une enfant drépanocytaire de 8ans : bénéfice potentiel de l’association précoce échange transfusionnel et décubitus ventral

  • Nous rapportons le cas d’une enfant de 8 ans drépanocytaire homozygote admise dans le service pour détresse respiratoire aiguë au cours d’un syndrome thoracique aigu. Après admission dans le service et intubation en urgence, l’état respiratoire est précaire avec un syndrome de détresse respiratoire aigu sévère et un rapport PaO

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome thoracique aigu révélateur d’une drépanocytose - À propos d’un cas avec revue de la literature

  • Les complications pulmonaires aiguës au cours de la drépanocytose sont fréquentes et sont regroupées sous le terme de syndrome thoracique aigu. Ce syndrome clinique est défini par l’association d’une anomalie radiologique thoracique récente à une manifestation clinique : douleur thoracique, ou fièvre, ou dyspnée. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 26 ans chez qui la survenue d’une embolie graisseuse avec syndrome thoracique aigu nous a permis de découvrir une drépanocytose, jusque-là méconnue. Le lavage broncho-alvéolaire a contribué à l’enquête étiologique par la mise en évidence des macrophages lipophagiques. Ce travail insiste sur la fréquence de la survenue des embolies graisseuses au cours d’un syndrome thoracique aigu et sur leur gravité potentielle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome thoracique aigu : une complication grave de la drépanocytose.

  • Le syndrome thoracique aigu est une complication grave et la première cause de mortalité de la drépanocytose. Elle résulte d’une occlusion des capillaires pulmonaires, suivie de phénomènes physiopathologiques complexes. Le diagnostic est posé en présence d’un infiltrat pulmonaire bilatéral radiologique, accompagné de symptômes cliniques tels qu’un état fébrile ou des symptômes respiratoires. Les traitements comprennent une hydratation, une oxygénothérapie, une antalgie, une antibiothérapie à large spectre incluant une couverture des germes atypiques et des thérapies transfusionnelles en cas d’évolution non favorable (transfusions ou échanges transfusionnels).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome thoracique aigu de l’adulte drépanocytaire

  • La drépanocytose est une pathologie répandue mais parfois mal appréhendée par les pneumologues qui y sont peu confrontés. Elle mérite d’être connue, compte tenu de sa principale complication respiratoire : le syndrome thoracique aigu (STA).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov