Syndrome sapho [ Publications ]

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  • La pustulose palmo-plantaire et l'acné sont parfois associées à des ostéites et arthrites aseptiques, mais ces lésions squelettiques peuvent être observées en l'absence d'atteinte cutanée. L'acronyme SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose palmo-plantaire, Hyperostose, Ostéite) a été proposé pour regrouper ces différentes affections. Le site le plus caractéristique de ce syndrome est la région sterno-costo-claviculaire où l'association d'une ostéocondensation, d'une hyperostose et d'arthrites des articulations adjacentes est très évocatrice. Une ostéocondensation vertébrale, une hyperostose, des érosions des plateaux vertébraux, et une sacro-iliite unilatérale sont assez fréquemment observées. L'atteinte des os longs se traduit par une ostéocondensation ou une ostéolyse associée à une apposition périostée. Une arthrite périphérique peut être présente mais est rarement associée à une destruction articulaire. La pathogénie de ce syndrome reste inconnue mais un lien avec les spondylarthropathies séro-négatives est probable. La reconnaissance de ce syndrome permet d'éviter les erreurs diagnostiques (notamment avec l'infection et les tumeurs osseuses) et les thérapeutiques inadaptées et/ou agressives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rachis raide et douloureux chez une enfant de 11 ans et syndrome SAPHO.

  • Les auteurs rapportent le cas d'une enfant ayant présenté un tableau clinique de rachis raide et douloureux. Une compression médullaire cervicale était apparue six mois environ après de début de la symptomatologie. L'évolution clinique, l'association à d'autres localisations squelettiques, notamment l'articulation sacro-iliaque et le toit du cotyle, ainsi que les résultats anatomopathologiques concluant à des lésions histologiques inflammatoires aspécifiques, ont orienté vers le diagnostic d'ostéomyélite chronique récurrente multifocale qui peut être incluse dans le syndrome SAPHO (synovite-acné-pustulose-hyperostose-ostéite). A partir de cette observation, une revue de la littérature a été réalisée afin de redéfinir le cadre nosologique de cette affection relativement rare. Les auteurs soulignent par ailleurs qu'il ne semble pas qu'une telle atteinte rachidienne chez l'enfant avec compression médullaire ait été rapportée dans la littérature en rapport avec cette étiologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome SAPHO

  • Le syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite) est une entité rare qui désigne l’association d’un ensemble hétérogène de manifestations cutanées et ostéo-articulaires ayant pour dénominateur commun un processus inflammatoire aseptique. L’étiopathogénie de ce syndrome reste discutée. Bien que certains l’intègrent dans le cadre des spondylarthropathies, d’autres le considèrent comme d’origine infectieuse. Le diagnostic repose sur la présence d’au moins un des trois critères diagnostiques proposés par Kahn. Le traitement du syndrome SAPHO repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les antibiotiques, les corticoïdes, le méthotrexate et plus récemment les bisphosphonates et les anti-TNFα.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Crohn et syndrome SAPHO, au cours d'un traitement à l'infliximab: cas clinique et revue de la littérature.

  • Le cas d'une malade turque de 40 ans est rapporté pour illustrer une association de maladie de Crohn iléale sévère avec une pustulose palmoplantaire et une spondylite aseptique, dans le cadre d'un syndrome SAPHO. La particularité du cas est le déclenchement du syndrome trois mois après instauration d'un traitement à l'infliximab (Remicade®), plutôt préconisé comme traitement du syndrome SAPHO. La relation mal précisée entre maladie de Crohn, syndrome SAPHO et infliximab est discutée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome SAPHO. Une observation tunisienne.

  • Une association morbide comportant une synovite, une acné, une pustulose palmo-plantaire, une hyperostose et une ostéïte (SAPHO) constitue un syndrome rare. A l'occasion de son observation en Tunisie chez une femme âgée de 44 ans, les auteurs se proposent d'en décrire les principales manifestations cliniques. Chez cette patiente, le tableau clinique est fait d'une ostéo-arthrite manubrio-sternale avec pustulose palmoplantaire. Il n'a pas été trouvé d'association à une pathologie intestinale ni à une spondylarthropathie. La corticothérapie a eu un effet spectaculaire avec cependant une récidive de la symptomatologie après six mois de rémission.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Spondylite rapidement destructrice, une manifestation du syndrome SAPHO.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une patiente de 23 ans présentant une ostéite plurifocale aseptique associée à une pustulose palmoplantaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov