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  • La déformation thoracomammaire du syndrome de Poland est une entité malformative difficile à traiter. De nombreuses interventions ont été proposées pour corriger cette situation difficile, cependant dans les formes sévères de déformations thoracomammaires de Poland, aucune technique ne donnait une correction pleinement satisfaisante avant l’arrivée de la technique du lipomodelage. Le but de cet article est de présenter la déformation thoracomammaire du syndrome de Poland, les moyens de corrections dont on dispose et les indications thérapeutiques dans les cas primaires et également dans les cas secondaires. L’anomalie constante du syndrome de Poland est l’agénésie des chefs sternocostaux du muscle pectoralis major. D’autres anomalies musculaires peuvent être associées à cette agénésie. Les anomalies cutanéoglandulaires montrent une peau fine et un pannicule adipeux absent ou fin, avec une hypoplasie plus ou moins prononcée. Les anomalies ostéocartilagineuses peuvent être présentes dans les formes les plus sévères. Le diagnostic du syndrome de Poland est essentiellement clinique avec la manœuvre d’adduction contrariée mettant en évidence l’agénésie du pectoralis major. Le retentissement fonctionnel de cette malformation est faible mais le retentissement psychologique et psychosocial peuvent être majeurs, justifiant la réalisation d’une intervention correctrice précoce. Concernant les moyens thérapeutiques, ceux-ci sont variés et sont décrits dans cet article : reconstruction thoracique osseuse, prothèse thoracique en élastomère de silicone, prothèse mammaire, expansion cutanée, lambeau de latissimus dorsi pédiculé, lambeaux libres, lipomodelage du sein, lambeau pectoro-mammaire. Les principes de chaque technique sont précisés et mis en parallèle avec l’utilisation actuelle dans cette malformation. Concernant les indications, celles-ci ont été complètement modifiées ces dernières années par l’apport du lipomodelage qui a représenté une avancée considérable dans la prise en charge de cette malformation. Dans notre pratique, si une reconstruction autologue par lipomodelage est réalisable, nous choisissons cette première solution. Dans les cas de déformation thoracique importante, une prothèse en élastomère de silicone réalisée par conception assistée par ordinateur (CAO) peut être un apport important, spécialement chez le garçon mince. Dans les cas secondaires, s’il existe une bonne tolérance de la prothèse, il est logique de rester dans le même cadre et de simplement compléter la reconstruction par une à deux séances de transfert graisseux. Par contre, si la prothèse est mal tolérée avec une peau fine et un risque d’exposition, il faut envisager une conversion de la reconstruction prothétique en reconstruction autologue. En conclusion, les déformations thoracomammaires du syndrome de Poland représentent une malformation rare et difficile à corriger et au mieux à traiter par des opérateurs entraînés et expérimentés. Le lipomodelage du sein représente une avancée majeure dans la prise en charge de ces déformations et est à considérer, à notre sens, comme le premier choix thérapeutique, dès que le potentiel graisseux le permet. Dans le cas contraire, on utilisera des techniques combinées ou, chez le garçon très mince, l’utilisation d’un implant en élastomère de silicone conçu par CAO.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome opsoclonus-myoclonus associé au neuroblastome non métastatique. Suivi à long terme. Étude de la Société française d'oncologie pédiatrique

  • Le syndrome opsoclonus-myoclonus est un syndrome rare caractérisé par des mouvements oculaires chaotiques multidirectionnels, des myoclonies et une ataxie cérébelleuse. Primitif ou secondaire à des causes variées, il représente surtout un syndrome paranéoplasique, par son association au neuroblastome chez l'enfant, et à des tumeurs variées chez l'adulte, avec un mécanisme physiopathologique immunologique probable. Un pronostic du neuroblastome plutôt favorable a déjà été souligné ainsi que la fréquence des séquelles neurologiques. Cette étude rapporte l'évolution oncologique et neurologique des enfants traités en France, au cours des dix dernières années, pour un syndrome opsomyoclonique associé à un neuroblastome localisé, afin de définir le traitement optimal. Matériel et méthodes. - Les 21 enfants enregistrés prospectivement entre 1990 et 1999 ont été traités dans les protocoles NBL90 et NBL94 de la Société française d'oncologie pédiatrique. Les données neurologiques ont été collectées rétrospectivement par l'envoi d'un questionnaire complémentaire. Résultats. - L'âge médian au moment du diagnostic était de 18 mois. La localisation tumorale était abdominale dans 14 cas, thoracique dans trois cas, pelvienne dans trois cas et cervicale dans un cas. Il y avait une majorité de petites tumeurs avec un diamètre maximal inférieur à 5 cm dans 13 cas. La tumeur était opérable d'emblée dans 17 cas (81 %) et seulement après chimiothérapie dans quatre cas. L'exérèse a pu être macroscopiquement complète dans 20 cas. Une seule tumeur présentait une amplification de l'oncogène NMYC. Neuf enfants ont reçu une chimiothérapie pré et/ou postopératoire. Vingt enfants sont en première rémission complète (recul moyen de cinq ans). Un seul a eu une rechute d'évolution fatale. Le traitement de l'opsomyoclonie a varié largement. Aucun traitement n'a été nécessaire pour un enfant dont les signes ont régressé après l'exérèse de la tumeur. Les autres enfants ont reçu des corticoïdes (n = 18), des immunoglobulines à hautes doses (n = 5), des anticomitiaux (n = 7). Dix enfants sur 18 (trois en cours de traitement) ont eu une ou plusieurs rechute(s) du syndrome neurologique, le plus souvent lors de la baisse des corticostéroïdes (5/10). Dix enfants sur 16 (recul insuffisant pour quatre) gardent des anomalies neurologiques (sévères chez trois), à type de troubles cognitifs et de retards de langage (8/16), des troubles de l'équilibre (6/16), des retards moteurs (2/16) ou des troubles du comportement (2/16). Il n'existe pas de corrélation entre d'une part l'absence de séquelles et, d'autre part, l'âge au moment du diagnostic, la durée des symptômes et l'administration ou non d'une chimiothérapie. Discussion et conclusion. - Les séquelles neurologiques sont fréquentes chez les enfants traités pour un neuroblastome avec un syndrome opsomyoclonique. Lévolution neurologique semble indépendante du traitement du neuroblastome, qui doit être réalisé selon des critères strictement oncologiques. Le traitement des syndromes opsomyocloniques liés au neuroblastome doit être standardisé et probablement fondé en priorité sur l'hydrocortisone à fortes doses avec une décroissance très lente, et sur les immunoglobulines dans les formes sévères. Lexploration biologique immunologique de ces syndromes est nécessaire, ainsi qu'un suivi neuropsychologique standardisé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Délais de prise en charge des syndromes coronariens aigus avec sus-décalage du segment ST à Ouagadougou et facteurs associés à un allongement de ces délais: étude transversale à propos de 43 cas colligés au CHU-Yalgado Ouédraogo.

  • La prise en charge de l'infarctus du myocarde est une course contre la montre et les trois premières heures constituent les « golden hours ». Les objectifs de ce travail étaient de déterminer le délai de prise en charge des infarctus du myocarde du myocarde au Burkina Faso, les facteurs liés à un allongement du délai et le pronostic des patients. Il s'agit d'une étude transversale descriptive menée de Septembre 2010 à Août 2011. Le critère d'inclusion était l'infarctus du myocarde dont le diagnostic était basé sur des critères clinique (douleur angineuse), électrocardiographique (sus-décalage persistant du segment ST dans au moins deux dérivations contiguës du même territoire coronaire, onde Q de nécrose) et biologique (élévation de la troponine). Les informations relatives au délai de prise en charge ont été recueillies: début du premier symptôme, contact avec le premier agent de santé et le cardiologue, nombre de centre de santé consulté avant le transfert en cardiologie, situation géographique des patients, moyen de transport utilisé. Les données ont été analysées grâce au logiciel SPSS version 17. Durant la période d’étude, 43 patients d’âge moyen de 56,51 ± 12,91 ans ont été admis pour infarctus du myocarde. Plus de la moitié des patients (72,0%) habitait Ouagadougou et sa banlieue. Le délai moyen entre le début de la douleur et la consultation dans la première structure sanitaire était de 48 ± 20,8 heures, celui entre le début de la douleur et la réalisation du premier ECG était en moyenne de 8,6 ±4,5 jours. Le délai entre la réalisation de l'ECG et l'admission dans le service de cardiologie était de 4,35 ±4,0 jours [00 heure et 13 jours]. Le délai entre l'admission dans le service de cardiologie et la thrombolyse était de 34 minutes. Enfin le délai entre le début de la douleur et le contact avec le cardiologue était de 9,6±3,5 jours. Il n'y avait pas de différence statiquement significative (P = 0,076) entre le délai de consultation des malades résidant en campagne et ceux résidant en ville. Le moyen de déplacement le plus utilisé était les transports en commun (67,4%). Aucun patient n’était référé par un transport médicalisé. Aucun patient n’était référé après la première consultation dans une structure sanitaire. Seuls 6 patients étaient référés avec le diagnostic de SCA ST+. L’âge de plus de 60 ans (P = 0,016), la prescription des antalgiques (p =0,021) et le niveau socioéconomique faible (P= 0,038) étaient également des facteurs associés à un allongement des délais de prise en charge. La reperfusion myocardique était constituée par la thrombolyse à la streptokinase qui a été réalisée chez 2 patients. La coronarographie n'a pas été réalisée. L’évolution a été marquée par 5 décès (11,6%). la prise en charge des infarctus du myocarde au Burkina Faso est caractérisée par de très longs délais. Elle n'est de ce fait pas optimale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Diogène, une approche transnosographique

  • On désigne par syndrome de Diogène un comportement acquis du sujet âgé, marqué par une extrême négligence de l’hygiène corporelle et de l’habitat, un repli sur soi avec refus de l’aide extérieure, et par une tendance à l’accumulation d’objets hétéroclites au domicile. Ce syndrome représente une entité clinique gériatrique particulière et de description relativement récente, puisque les deux articles princeps, par 2 psychiatres puis 2 gériatres, remontent à 1966 et 1975. Sa rareté contraste avec une notoriété qui doit autant à l’emprunt du nom du célèbre philosophe qu’à son caractère hors du commun. Il suscite toujours une fascination pour le clinicien confronté à ces patients vivant dans des conditions aberrantes, en marge de la société et en dehors du temps, n’ayant aucune critique de ce mode de vie et aucune demande d’aide. Ces patients sont découverts le plus souvent de façon fortuite, soit au décours d’une pathologie somatique, soit suite à une intervention sociale secondaire à leur comportement. La prise en charge de ces patients qui ne demandent rien est difficile et soulève des questions éthiques. De plus, l’évolution est grevée d’une mortalité extrêmement importante, estimée à 46 % dans les 5 ans. En dehors des situations mettant en jeu le pronostic vital, l’hospitalisation doit être évitée autant que possible au profit de solutions ambulatoires et de mesures sociales. La prescription de traitements psychotropes peut être nécessaire et dépend du tableau clinique et de la pathologie psychiatrique éventuellement retrouvée. Bien que plusieurs hypothèses cliniques aient été émises, la question d’un substrat étiopathogénique à ce trouble reste ouverte. La plupart des auteurs s’accordent pour dire que ce comportement n’est pas le reflet de l’expression du libre arbitre et par conséquent n’aurait aucun rapport avec le philosophe grec, Diogène de Sinope, qui enseignait le cynisme et le retour à la vie naturelle. Les critères diagnostiques développés n’ont pas fait l’objet de consensus, ils reprennent les principaux éléments qui définissent le syndrome et excluent pratiquement tout syndrome psychiatrique. Clark et Mankikar, les auteurs qui ont dénommé ce syndrome, pensent qu’il s’agit soit d’un mode de défense du sujet âgé en réaction à un stress, soit d’une évolution naturelle liée au vieillissement. Cependant, diverses pathologies psychiatriques et neurologiques ont été retrouvées associées au syndrome de Diogène. Dans la littérature, il est ainsi décrit des cas de psychoses paranoïdes, de psychoses paranoïaques, de troubles de l’humeur et de troubles obsessionnels compulsifs. L’addiction à l’alcool semble davantage un facteur aggravant qu’un facteur précipitant. La présence d’un syndrome de Diogène doit également faire rechercher une pathologie démentielle et notamment une démence fronto-temporale. Finalement, le rôle de ces pathologies dans la genèse de ce trouble reste indéterminé : s’agit-il de facteurs déclench...

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuroprotection et syndromes parkinsoniens neurodégénératifs.

  • La diffusion des lésions des syndromes parkinsoniens neurodégénératifs explique l'inefficacité des traitements symptomatiques et l'intérêt d'éventuels traitements neuroprotecteurs susceptibles de ralentir, de stopper voire de prévenir la dégénérescence neuronale dans les structures concernées par le processus pathologique. Ces syndromes partageant avec la maladie de Parkinson une atteinte du locus niger, il est logique de penser que les mécanismes intervenant dans la mort neuronale soient les mêmes. La responsabilité d'un exotoxique dont le mécanisme d'action serait proche de celui du MPTP et/ou de la roténone ne paraît impliquée que dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP): c'est ce que suggère le « syndrome parkinsonien guadeloupéen ». Elle n'est nullement démontrée dans la dégénérescence corticobasale (DCB), pourrait avoir un rôle anecdotique dans de rares cas d'atrophie multisystématisée (AMS). Si de rares cas familiaux de PSP, parfois prouvés à l'autopsie, de transmission le plus souvent autosomique dominante, ont été décrits, il existe dans les cas sporadiques (les plus nombreux) une indiscutable susceptibilité génétique liée à certains polymorphismes du gène de la protéine tau. Elle intervient mais à un moindre degré dans la DCB. Il n'y a par contre aucun argument en faveur d'une quelconque implication d'un facteur génétique dans l'AMS. Quelques arguments suggèrent que le stress oxydatif intervient dans la PSP, l'AMS voire la DCB, rien ne démontre qu'il soit primitif. Une perturbation du métabolisme mitochondrial est possible dans la PSP. Les preuves indiscutables du rôle de l'inflammation, de l'excitotoxicité, de l'apoptose restent à apporter. Nous disposons dès à présent de molécules susceptibles d'intervenir aux différentes étapes de la neurodégénérescence. L'identification de la cause précise de la mort neuronale permettra de choisir dans cet arsenal thérapeutique le traitement (monothérapie ou association?) efficace. Son évaluation devra concerner des patients dont le diagnostic est certain. Cette exigence, pour naturelle qu'elle soit, ne peut être aisément satisfaite: les séries anatomo-cliniques l'ont démontré pour la PSP, l'AMS, plus encore la DCB. Le recours aux critères internationaux ne supprime pas la difficulté. Les critères d'évaluation de l'efficacité restent à déterminer. À supposer que ces essais soient concluants, il restera à mettre en oeuvre la neuroprotection au quotidien. Les difficultés en sont déjà connues: intervention tardive dans le cours de la maladie pour les cas sporadiques, problèmes éthiques du dépistage préclinique dans les formes familiales ou consécutives à l'exposition à un exotoxique. Toutes ces difficultés nous conduisent à nous interroger: la neuroprotection dans les syndromes parkinsoniens neurodégénératifs sera-t-elle un jour réalité ou restera-t-elle une utopie?.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Outils disponibles pour le diagnostic du syndrome d'apnées du sommeil. Conséquences pour l'évaluation de l'efficacité thérapeutique.

  • Le syndrome d'apnées obstructives du sommeil se caractérise par la survenue répétée de collapsus pharyngés. Il existe des mouvements respiratoires de lutte pour tenter de réouvrir ce pharynx fermé et la terminaison de cet événement respiratoire anormal est associée à la survenue d'un micro-éveil. Assurer le diagnostic d'un SAS consiste donc à caractériser 3 paramètres : - le débit aérien avec la mise en évidence d'une réduction ou d'un arrêt complet du flux aérien, - l'effort respiratoire en réponse à l'augmentation de résistance des voies aériennes, - et le micro-éveil associé à la fin de l'événement respiratoire. Classiquement une polysomnographie complète incluait une caractérisation du sommeil par des méthodes électro-encéphalographiques, électromyographiques et d'électro-oculographie. La mesure du flux aérien par des thermistances, des mouvements thoraciques et abdominaux et une appréciation des désaturations par oxymétrie étaient systématiquement utilisées. Il existe aujourd'hui des méthodes simplifiées qui permettent de rendre plus accessible ces méthodes diagnostiques en les gardant tout aussi fiables. Ainsi on peut à l'aide du temps de transit du pouls mesurer l'effort respiratoire de manière semi-quantitative en utilisant uniquement des capteurs d'ECG et un capteur d'oxymétrie. De la même manière, au lieu de caractériser les micro-éveils par des études électroencéphalographiques, on peut utiliser des marqueurs cardiovasculaires (fréquence cardiaque, pression artérielle, temps de transit du pouls). Ces marqueurs cardiovasculaires sont capables de caractériser les micro-éveils autonomiques qui sont aussi sensibles et probablement d'une spécificité proche des micro-éveils caractérisés par EEG. La mesure de la pression nasale permet à la fois de mesurer de manière quantitative et beaucoup moins invasive qu'avec un pneumotachographe le débit aérien. La forme du signal inspiratoire est également un marqueur indirect de l'effort respiratoire. Ces nouveaux outils permettent donc de caractériser les 3 anomalies élémentaires qui correspondent au SAS : variation des débits aériens, augmentation de l'effort respiratoire et fragmentation du sommeil et ceci dans une configuration d'enregistrement très simplifiée par rapport à ce qui a été connu antérieurement. L'évaluation thérapeutique des patients porteurs d'un SAS, en particulier l'évaluation post-chirurgicale, ne doit pas se contenter d'une appréciation clinique qui est d'une sensibilité très insuffisante. Elle doit comporter en utilisant ces méthodes simplifiées ou un enregistrement polysomnographique complet, une appréciation précise des événements respiratoires résiduels, de l'importance de l'effort respiratoire restant et de la fragmentation du sommeil résiduelle après prise en charge thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traumatisme crânien léger et syndrome post-commotionnel : un questionnement ré-émergent

  • Si certains refusent la réalité de l’entité de syndrome post-commotionnel (SPC) pour la confondre dans la dépression masquée, les somatisations ou l’état de stress post-traumatique, nous avons voulu réaffirmer son existence sans en nier les intrications avec d’autres troubles psychiatriques. On note une différence évidente de gravité initiale entre les conséquences somatiques graves d’un traumatisme crânien « sévère » comparées à celles, apparemment bénignes d’un traumatisme crânien « léger ». Pourtant les conséquences à long terme des deux types de chocs sont loin d’être négligeables : le SPC est source de morbidité. Le pronostic des traumatismes crâniens « légers » est bénin sur le plan vital, mais nombre de patients vont développer des plaintes durables qui contrastent avec la négativité de l’examen clinique et des explorations complémentaires. L’origine de ces symptômes questionne leurs étiologies organiques et psychiques potentiellement associées ou intriquées. Le SPC réside aux confins de symptômes somatiques (céphalées, vertiges, fatigue), cognitifs (trouble de mémorisation et de concentration) et affectifs (irritabilité, labilité émotionnelle, dépressivité, anxiété, trouble du sommeil). Pris isolément, les symptômes du SPC sont non spécifiques et rejoignent d’autres cadres nosographiques comme l’épisode dépressif caractérisé et l’état de stress post-traumatique. Le traumatisme peut être entendu comme épreuve de l’onde de choc sur le cerveau et comme évènement psychotraumatique. L’approche psychopathologique apporte un éclairage supplémentaire là où les études de neuro-imagerie peinent à établir des corrélations anatomocliniques précises entre lésions neurotraumatiques, état de stress post-traumatique et SPC. S’éloignant d’une vision uniquement scientifique pour s’inscrire dans la subjectivité, le SPC peut s’établir chez des sujets sans aucun antécédent de traumatisme crânien en venant ainsi témoigner d’une souffrance purement psychique. L’ancienne dénomination de « syndrome subjectif des traumatisés crâniens » n’aurait-elle plus lieu d’être parce que des atteintes neurobiologiques sont devenues objectivables ? Pourtant ces dernières n’expliquent pas nécessairement les symptômes somatiques présentés. Au-delà de toute opposition d’une causalité psychique ou somatique, cela montre la complexité de cette interaction. Certes la recherche d’une atteinte neuropathologique est cardinale pour proposer un modèle étiologique et objectiver des lésions qui devront être documentées dans une logique médicolégale. Mais dans le cadre des soins, cette division théorique du cerveau et de l’esprit devient moins opérante : l’accompagnement psychothérapique viendra au contraire étayer l’indivisibilité du sujet, lui, qui a été confronté au « fracas ».

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome des ecchymoses douloureuses simulant une dermohypodermite bactérienne de jambe.

  • Introduction. Le syndrome des ecchymoses douloureuses est caractérisé par la survenue d'ecchymoses spontanées, douloureuses, sans anomalie biologique notable chez des femmes au profil psychologique pathologique. Dans certains cas, le caractère très aigu et inflammatoire des lésions peut évoquer une urgence médico-chirurgicale telle une dermohypodermite bactérienne sévère ou un syndrome de loge. Observation. Une femme de 21 ans était hospitalisée devant la constitution rapide, en quelques heures, d'une inflammation douloureuse diffuse de la jambe droite associée à une fièvre à 38,5 °C. L'examen clinique notait une jambe rouge, chaude, très algique, avec des nappes ecchymotiques diffuses. Le pied droit était fixé en varus équin irréductible. Les examens biologiques réalisés en urgence étaient normaux. Une imagerie par résonance magnétique de la jambe était réalisée en urgence, montrant des loges musculaires normales mais des modifications de signal de la graisse sous-cutanée évoquant une dermohypodermite aiguë. Une biopsie cutanée profonde montrait un oedème dermique modéré avec suffusion hémorragique. L'antibiothérapie était inefficace sur les douleurs et l'aspect de la jambe. Devant l'amélioration des douleurs par des injections sous-cutanées de sérum physiologique et la révélation d'une personnalité pathologique, un syndrome des ecchymoses douloureuses était évoqué. Le test aux hématies autologues était considéré comme négatif. L'évaluation psychiatrique révélait un trouble grave de la personnalité associé à un état dépressif majeur. Avec un traitement psychotrope adapté, les ecchymoses disparaissaient. Discussion. Le syndrome des ecchymoses douloureuses touche principalement les femmes jeunes ayant des troubles psychiatriques divers. Ce syndrome est caractérisé par la survenue spontanée et récurrente d'ecchymoses douloureuses de siège variable, parfois accompagnées de fièvre, de troubles digestifs, de sensation de malaise, de saignements extériorisés. Les examens hématologiques, d'hémostase et immunologiques sont le plus souvent normaux. L'aspect histologique d'une biopsie cutanée dépend de l'ancienneté des lésions, montrant au stade initial un oedème dermique avec discret infiltrat mononucléé périvasculaire, plus tardivement une extravasation érythrocytaire. L'aspect en imagerie par résonance magnétique de ces lésions n'a jamais été décrit dans la littérature. Les anomalies visualisées sont des images d'allure inflammatoire ou infectieuse évoquant une dermohypodermite aiguë, témoignant de l'inflammation satellite de ces ecchymoses. Une intrication de phénomènes somatiques et psychologiques complexes est à l'origine du syndrome. De très nombreux médicaments ont été tentés avec une efficacité très difficile à apprécier. La prise en charge psychiatrique est capitale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Claude Bernard-Horner et son contraire, le syndrome de Pourfour du Petit, en anesthésie-réanimation

  • Objectif: Analyser les cas de syndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH) et de son contraire, le syndrome de Pourfour du Petit (SPDP), rencontrés en anesthésie-réanimation, en fonction des données récentes de la littérature. Sources des données: Pour cet article, les publications parues en langue française, anglaise et allemande dans les journaux d'anesthésie et de réanimation, ainsi que dans les ouvrages de la spécialité, ont été analysées. Sélection des articles : Toutes les études observationnelles concernant ces syndromes, qu'il s'agisse de cas cliniques ou de lettres à l'éditeur, forment la base de ce travail. Extraction des données: Une attention particulière a été accordée au diagnostic, traitement et pronostic des syndromes relevant d'une cause iatrogène. Synthèse des données : - Le SCBH résulte d'une paralysie de la chaîne sympathique cervicale homolatérale et comporte un ptosis de la paupière supérieure, une légère ascension de la paupière inférieure, une énophtalmie, un myosis, un rétrécissement de la fente palpébrale, une congestion nasale associée à une anhidrose et une rougeur de l'hémiface du côté atteint. - L'anesthésie locorégionale (anesthésie intra-orale, bloc du plexus brachial, anesthésie épidurale thoracique, lombaire ou caudale, analgésie interpleurale) est la principale cause anesthésique de SCBH. - Le SCBH déterminé par un anesthésique local est transitoire. Il peut être le signe annonciateur d'un bloc étendu et d'un collapsus cardiovasculaire. - La ponction de la veine jugulaire interne est la principale circonstance de survenue d'un SCBH définitif. Quand il est transitoire, il régresse dans les 3 mois suivant la ponction. - Les autres causes de SCBH sont la position opératoire, le drain pleural, la chirurgie du cou, le traumatisme cervica. - Un collyre mydriatique tel que la phényléphrine corrige le ptosis pendant moins de 1 heure et détermine une vision trouble du fait de la mydriase. Un ptosis prononcé nécessite un traitement chirurgical. - Le SPDP est l'inverse du SCBH et résulte d'une stimulation de la chaîne sympathique cervicale homolatérale. Il peut précéder un SCBH. Il comporte un risque de conjonctivite, de kératite et d'épiphora en cas d'exophtalmie majeure. - Le SPDP est généralement décrit comme une mydriase unilatérale. - Le SPDP a les mêmes causes que le SCBH. - Les collyres myotiques sont peu efficaces. Une rétraction palpébrale prononcée requiert une tarsorraphie, des pommades et l'occlusion palpébrale nocturne. - Une partie des SCBH et la majorité des SPDP survenant en anesthésie-réanimation restent méconnus ou sont reconnus avec retard, en particulier quand ils sont peu prononcés et transitoires ou quand ils surviennent chez des patients inconscients et en position horizontale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndromes coronariens aigus avec sus-ST chez la femme : une surmortalité liée aux délais de prise en charge et dissection coronaire spontanée

  • Durant les dernières décades, le pronostic de l’infarctus du myocarde n’a pas cessé de s’améliorer dans la population générale. Cependant, l’analyse précise de ces résultats montre toutefois que la réduction de mortalité est plus importante dans la population masculine que dans la population féminine. La surmortalité féminine dans cette pathologie est parfois discutée mais largement publiée dans la littérature. Ce moins bon pronostic des syndromes coronariens aigus avec sus-décalage du segment ST chez la femme est en grande partie expliqué par des facteurs cliniques aggravants comme un plus grand âge, une plus grande proportion de diabétiques, une plus grande fréquence de chocs cardiogéniques. D’autres facteurs, cette fois dans la prise en charge, semblent grever ce pronostic, avec notamment un moins grand recours aux stratégies de reperfusion, des délais plus longs dans la prise en charge, qui sont en grande partie liés aux doutes diagnostiques qui accompagnent cette pathologie réputée masculine. Ce doute déjà présent dans l’esprit de la patiente, chez son entourage, continu d’exister dans le monde médical pour se dissiper en salle de cathétérisme cardiaque. C’est ce que nous décrivons dans le premier cas clinique, avec des conséquences directes sur le pronostic. La reperfusion coronaire est la pierre angulaire du traitement de cette pathologie. Dans ce cadre, des complications hémorragiques liées au traitement peuvent aussi constituer une cause de surmortalité dans cette population réputée plus fragile. Lorsque l’on tient compte de tous ces facteurs cliniques, thérapeutiques, pouvant influencer le pronostic de cette pathologie, il semble persister une surmortalité féminine et en particulier dans les populations les plus jeunes. Il est possible, comme nous le décrivons dans le second cas clinique, qu’une entité physiopathologique différente, plus fréquente chez la femme, soit la cause de cette différence. En effet, la dissection coronaire spontanée et/ou hématome intrapariétal est de diagnostic parfois difficile échappant parfois aux thérapeutiques de reperfusion. De surcroît, ces thérapeutiques de reperfusion coronaire ne sont probablement pas adaptées à ce type de syndromes coronariens aigus. Il est donc très important de savoir les reconnaître à l’angiographie, compléter les investigations le cas échéant par une imagerie intra-coronaire et de continuer à faire des recherches pour adapter nos techniques d’angioplasties à cette pathologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Conséquences du syndrome d'apnées du sommeil sur l'endothélium vasculaire.

  • Le syndrome des apnées obstructives du sommeil (SAOS) est un désordre fréquent associé à un risque accru de maladies cardio-vasculaires et d'accidents vasculaires cérébraux. Bien que le SAOS soit fortement associé au syndrome métabolique de l'obésité incluant l'insulino-résistance, l'hypertension artérielle et les dyslipidémies, il apparaît comme un facteur de risque indépendant d'hypertension artérielle. La confrontation de la littérature de biologie fondamentale et des récentes études épidémiologiques et cliniques suggère, de plus, que le SAOS pourrait être un facteur pathologique spécifique aggravant l'obésité souvent associée en particulier par le biais d'une aggravation de la dysfonction endothéliale. En effet, le traitement des apnées par la ventilation nasale en pression continue positive (PCP) normalise au moins en partie les fonctions vasculaires. Ici sont passés en revue les mécanismes par lesquels le SAOS est susceptible d'altérer la fonction endothéliale et de déterminer des conséquences hémodynamiques et structurales vasculaires pathologiques. En effet, les SAOS se caractérisent par une activité élevée du système sympathique, une stimulation du système rénine-angiotensine et une augmentation de la synthèse d'endothéline. L'ensemble de ces médiateurs contribue à l'élévation des résistances artériolaires, à l'ischémie tissulaire périphérique et au remodelage anormal du lit vasculaire. De façon concomitante, les effets ne sont pas contrebalancés par le monoxyde d'azote, vasodilatateur d'importance majeure, dont la production endothéliale et les actions biologiques sont diminuées dans le contexte du SAOS. Enfin, le rôle de la leptine, hormone adipocytaire impliquée d'abord dans la régulation de l'appétit et du catabolisme énergétique par une action hypothalamique, a récemment pris de l'importance en biologie vasculaire. Ce peptide agit sur des récepteurs propres à la surface des cellules endothéliales et musculaires lisses vasculaires. Les effets bénéfiques de cette hormone sur la fonction endothéliale et la relaxation du tonus vasculaire en situation normale semblent être inversés dans le contexte du SAOS. De surcroît, même si l'obésité par le biais de l'augmentation de la masse adipocytaire, est la première cause de l'augmentation de la concentration circulante de la leptine, une part de cette augmentation serait causée spécifiquement par les apnées dans la mesure où celle-ci régresse par la ventilation en PCP. Tout comme le SAOS est associé au syndrome de résistance à l'insuline, il semble également associé à un syndrome de résistance central mais aussi vasculaire à la leptine. En conclusion, l'évaluation de l'association au traitement de référence par PCP, de stratégies agissant sur les médiateurs vasculaires et leurs récepteurs constitue une perspective à court terme attrayante qui pourrait permettre d'améliorer le pronostic du SAOS.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neurorééducation des syndromes parkinsoniens

  • La maladie de Parkinson est une source majeure et fréquente de handicap moteur, pour laquelle les traitements physiques sont actuellement sous-utilisés par rapport aux traitements chimiques dopaminergiques et chirurgicaux, ne concernant souvent que moins d’un tiers des patients en ambulatoire. Cependant, les traitements dopaminergiques seuls s’avèrent incapables de contrôler l’aggravation du handicap fonctionnel moteur après quelques années. Il y a actuellement une résurgence de l’intérêt concernant le travail physique rééducatif dans la maladie de Parkinson, en tant que traitement symptomatique des déficiences motrices mais aussi en tant que potentiel traitement neuroprotecteur au vu d’études animales récentes. Dans un cas individuel le choix des méthodes utilisées peut être guidé par le stade d’évolution de la maladie. Pour les stades modérés (patients ambulatoires qui ont conservé un certain degré d’indépendance), la stratégie peut se concentrer sur « l’enseignement d’exercices au patient » : les techniques ayant prouvé, en protocoles contrôlés, leur intérêt sur des programmes de quelques semaines sont le renforcement moteur aux membres inférieurs, l’exercice aérobie à haute intensité, les stratégies attentionnelles notamment par instructions verbales, la signalisation sensorielle, les exercices de rotation axiale active et la répétition en grand nombre de tâches motrices spécifiques. Un protocole randomisé testera prochainement le concept d’entraînement moteur asymétrique, combinant un renforcement musculaire des muscles extenseurs, abducteurs, rotateurs externes et supinateurs et un étirement de leurs antagonistes. Pour les stades avancés (patients ayant perdu la capacité du lever d’une chaise ou la déambulation autonome, et devenus dépendants), l’approche peut être basée sur « l’enseignement de stratégies de compensation au patient et à son aidant », pour minimiser les effets des déficiences et augmenter la sécurité au domicile. Un certain nombre de ces stratégies sont revues, dont certaines ont été validées en études contrôlées. Dans la maladie de Parkinson idiopathique, il va appartenir aux cliniciens de continuer à valider le caractère thérapeutique symptomatique, voire neuroprotecteur, des méthodes de traitement physique utilisées sur la durée. Dans les syndromes parkinsoniens non dopa-sensibles, les traitements physiques sont souvent à l’heure actuelle les seules méthodes réalistes pour améliorer le comportement moteur et limiter les déficiences fonctionnelles. La durée relativement faible des effets du travail physique suggère que de tels programmes doivent être continués au long cours, ou au moins répétés fréquemment, pour que les bénéfices puissent être maintenus, voire renforcés au cours du temps.

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La mortalité des syndromes coronariens aigus

  • Les maladies coronaires sont une cause majeure de décès et d’invalidité. De 1975 à 2000, la mortalité coronarienne a été réduite de moitié. Les causes de cette évolution se partagent entre l’efficacité des traitements et la réduction des facteurs de risque. Si ce phénomène est observé dans la plupart des pays développés, la mortalité par maladie coronaire continue de croître dans les pays en voie de développement. La mortalité intrahospitalière des STEMI dans les études de registre est de 7 à 10 %. Pour les infarctus sans sus-décalages du segment ST (NSTEMI), elle est de l’ordre de 5 %. Des travaux plus récents utilisant des stratégies de prise en charge contemporaine retrouvent une mortalité hospitalière similaire pour les STEMI et NSTEMI. En raison de la sélection des patients et de la qualité du suivi, la mortalité dans les essais cliniques est le plus souvent nettement plus faible. Après ajustement sur l’étendue de la maladie coronaire, l’âge, les facteurs de risque, les antécédents d’infarctus du myocarde, la surmortalité observée chez les femmes s’estompe. De nombreux paramètres cliniques, biologiques et paracliniques sont des marqueurs de mortalité lors des infarctus du myocarde. Pour l’essentiel, ils renvoient à un risque immédiat de décès (troubles dur rythme ventriculaire, état de choc…), l’étendue de l’infarctus (nombre de dérivations sur l’ECG, quantification de la libération de marqueur de nécrose, fraction déjection…), la présence d’une insuffisance cardiaque, l’échec de la reperfusion et au risque de base du patient (âge, fonction rénale…). Les scores de risque, tout particulièrement le score GRACE, font la synthèse de ces différents marqueurs pour prédire le risque de décès pour un individu donné. Cependant, leur utilisation pour la prise en charge des infarctus ne concerne que les NSTEMI. Un nombre limité d’interventions mécaniques ou pharmacologiques réduit la mortalité des infarctus. On peut citer : la reperfusion par thrombolyse ou angioplastie primaire ou de sauvetage, l’aspirine, les héparines, les bêta-bloquants, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Certains médicaments comme la bivalirudine ou le fondaparinux réduisent la mortalité en diminuant l’incidence des complications hémorragique. Les guidelines classent les interventions en fonction de leur bénéfice et tout particulièrement leur capacité à réduire la mortalité. Organiser les systèmes de soin pour appliquer au mieux les guidelines permet aussi de réduire la mortalité. Enfin, des voies thérapeutiques originales comme le post-conditionnement ou de nouvelles classes thérapeutiques offrent des perspectives encourageantes pour réduire encore la mortalité de l’infarctus du myocarde.

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Système nerveux autonome et syndrome d'apnées du sommeil.

  • La survenue d'apnées au cours du sommeil induit des changements hémodynamiques aigus à l'occasion de chaque événement apnéique. Le Syndrome d'Apnées du Sommeil (SAS) semble associé à une morbidité cardio-vasculaire, et son rôle comme facteur de risque pour la survenue d'une hypertension artérielle diurne a été largement discuté. Le Système Nerveux Autonome (SNA) joue un rôle crucial dans les modifications cardio-vasculaires aiguës et chroniques induites par le SAS. Ces modifications de l'activité du SNA au cours du sommeil ont conduit à une recherche active dans le domaine et au développement de nouvelles techniques physiologiques pour apprécier l'activité du SNA. L'analyse spectrale de la variabilité du rythme cardiaque, l'enregistrement de la pression artérielle par des méthodes non-invasives (Finapres), des mesures de l'activité sympathique à destiné musculaire et enfin des modèles animaux de SAS obstructifs ont largement contribué à augmenter notre connaissance de base dans le domaine. Les changements hémodynamiques aigus survenant au cours du SAS sont associés à des augmentations de grande amplitude de l'activité sympathique et avec des fluctuations de l'activité parasympathique. Il existe également une atténuation de la réponse des baro et des chémo récepteurs ayant pour conséquence une augmentation de l'activité sympathique à l'état basal au cours de la veille. Des anomalies dans les réponses réflexes d'origine vagale sont également retrouvées. Les changements hémodynamiques survenant de manière aiguë au cours des apnées apparaissent comme étant déclenchés par une combinaison de stimuli tels que l'hypoxémie, les réponses réflexes au niveau des Voies Aériennes Supérieures (VAS), les changements ventilatoires et la survenue du micro-éveil. Les mécanismes à l'origine des modifications chroniques du SNA et de la diminution d'activité des arcs chémo et baro réflexes sont moins bien identifiés. Il est très probable que la survenue d'hypoxémies répétées joue un rôle important mais les modifications ventilatoires et le rôle des micro-éveils sont moins formellement établis. La normalisation de la respiration au cours du sommeil par la Pression Positive Continue prévient les changements cardio-vasculaires aigus au cours du sommeil et réduit l'augmentation de l'activité sympathique au cours de la nuit. Chez des patients observants de leur thérapeutique, il semble exister une normalisation des réponses vagales préalablement anormales et une réduction de l'activité sympathique apparue en excès. Le fait que l'activité sympathique soit réduite et les réflexes d'origine vagale normalisés ne signifient pas forcément qu'il existe une réduction du risque cardio-vasculaire à long terme chez ces patients traités.

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Faisabilité et intérêts de l'étude électrophysiologique par voie transoesophagienne dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White de l'enfant et de l'adolescent.

  • L'étude électrophysiologique est le moyen le plus fiable pour détecter les formes malignes des syndromes de Wolff-Parkinson-White (WPW). L'étude endocavitaire reste cependant un examen agressif chez le Jeune sujet, notamment s'il est a- ou pauci-symptomatique. Le but de ce travail est d'étudier la faisabilité et les résultats de l'étude électrophysiologique réalisée par voie transoesophagienne en consultation chez des enfants et des adolescents ayant un WPW. L'étude a été réalisée chez 70 enfants âgés de 11 à 19 ans (moyenne 15 ± 3) ayant un aspect de WPW patent sur leur ECG : 13 avaient des malaises ou syncopes (groupe I), 25 des tachycardies (groupe il) et 32 étaient asymptomatiques (groupe III). L'âge était similaire dans les 3 groupes. L'étude électrophysiologique réalisée par voie transoesophagienne, sans prémédication, a consisté en une stimulation auriculaire à fréquences croissantes et une stimulation auriculaire programmée utilisant 1 et 2 extrastimulus délivrés à l'état de base et après perfusion de 2 à 5 μg d'isoprotérénol. Résultats: l'étude a été réalisée chez tous les enfants sauf un du groupe Il. Une tachycardie jonctionnelle paroxystique (TJP) a été induite chez 7 enfants du groupe 1 (54 %), 22 du groupe II (92 %) et 4 du groupe III (12,5 %). Une fibrillation auriculaire (FA) de plus d'une minute a été induite chez 7 enfants du groupe 1 (54 %), 6 du groupe Il (25 %) et 6 du groupe III (19 %). Le pourcentage de formes malignes associant une conduction rapide dans le faisceau de Kent à plus de 240/min à l'état de base ou plus de 300/min sous isoprotérénol et l'induction d'une fibrillation auriculaire a été de 54 % dans le groupe I, 21 % dans le groupe Il et 22 % dans le groupe III. En conclusion, l'étude électrophysiologique par voie transoesophagienne a pu être réalisée en consultation externe chez des enfants de plus de 10 ans et a permis de détecter des formes potentiellement graves de l'affection quelle que soit l'indication de l'exploration avec toutefois une incidence significativement plus élevée chez ceux qui avaient des malaises ou syncopes. L'incidence de 22 % de formes potentiellement malignes chez des enfants asymptomatiques incite à préconiser l'enregistrement d'un ECG chez tous les enfants de plus de 10 ans pratiquant une activité sportive pour dépister un WPW et proposer une exploration oesophagienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Effet analgésique préventif d’une administration périopératoire d’ibuprofène-arginine sur le syndrome douloureux postmastectomie

  • L'efficacité de l'analgésie préventive sur la douleur aiguë postopératoire est débattue. L'orientation actuelle de l'analgésie préventive cherche à prévenir les modifications du système nerveux secondaires à une lésion et/ou un dysfonctionnement de ce système à l'origine de douleurs chroniques. en particulier neurogènes. Le syndrome douloureux postmastectomie (SDPM) rentre en grande partie dans le cadre des douleurs neurogènes et reste encore peu connu et sous-estimé. Dans cette étude prospective en double aveugle, nous avons évalué l'effet analgésique préventif de l'administration périopératoire d'un anti-inflammatoire non stéroïdien, l'ibuprofène-arginine, sur l'incidence du syndrome douloureux postmastectomie. Trente patientes bénéficiant d'une mastectomie totale ou partielle avec curage ganglionnaire axillaire ont été randomisées et réparties en 2 groupes: un groupe contrôle (groupe C) (n = 15), et un groupe recevant le traitement par voie orale (groupe I) (n = 15). 90 min avant l'intervention, 2 h après la fin de l'intervention puis toutes les 8 h pendant 32 h. A 6 mois postopératoire, les patientes étaient revues en consultation. L'interrogatoire recherchait la survenue de dysesthésies sur les premiers mois postopératoires, et le diagnostic de SDPM était posé sur l'association de critères diagnostiques cliniques précis. Quatorze patientes dans chaque groupe ont été suivies. La fréquence des dysesthésies du membre supérieur ipsilatéral à la mastectomie et/ou du sein opéré a été pour les 2 groupes de 86 % (13 patientes dans le groupe I et 11 dans le groupe C). Neuf patientes (groupe I) et 6 patientes (groupe C) ont présenté à 6 mois un SDPM. La radiothérapie postopératoire complémentaire est associée significativement au SDPM (p = 0,011) de même que le lymphoedéme (p = 0,019). Nous n'avons retrouvé d'effet analgésique préventif ni sur l'incidence des dysesthésies, ni sur l'apparition du SDPM à 6 mois. Ces résultats suggèrent qu'une administration périopératoire d'ibuprofène-arginine n'entraîne pas d'effet analgésique préventif sur la symptomatologie fonctionnelle neurogène et sur le SDPM. D'autres facteurs que la lésion nerveuse initiale semblent intervenir dans la survenue de ce syndrome comme la radiothérapie. le lymphoedème et des données psychogénes.

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Maladies artérielles mendéliennes. Pseudoxanthome élastique, syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire, maladie de Rendu-Osler.

  • La connaissance des particularités des différentes pathologies vasculaires héréditaires permet d'en évoquer et d'en confirmer le diagnostic, d'en rechercher les atteintes occultes susceptibles d'être traitées, d'éviter les examens délétères, d'initier un programme de surveillance, de réaliser une enquête familiale et de donner un conseil génétique. Un pseudoxanthome élastique doit être évoqué en présence d'une artériopathie calcifiante distale des membres inférieurs chez un sujet jeune sans autre orientation étiologique. Des lésions cutanées ou muqueuses, confirmées par l'examen histologique, des stries angioïdes au fond d'oeil et une histoire familiale étayent le diagnostic qui est affirmé par la mise en évidence de mutations pathogènes du gène ABCC6. il importe alors de rechercher une atteinte périphérique dans d'autres territoires artériels, une coronaropathie à bas bruit, une hypertension artérielle et une atteinte endocardique. La prescription d'antithrombotiques doit être prudente en raison du risque d'hémorragie digestive. Un sujet de moins de 30 ans ayant une maladie anévrismale diffuse, une rupture ou une dissection artérielle spontanée, une fistule carotido-caverneuse ou une varicose de début précoce est suspect de syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire. La mise en évidence d'une tendance ecchymotique ou d'un morphotype acrogérique, a fortiori lorsqu'il existe un contexte familial, nécessite la réalisation d'une biopsie cutanée pour examen anatomopathologique et culture de fibroblastes en vue de l'étude du gène COL3A1. Dès que le diagnostic est évoqué, il convient de proscrire toute ponction artérielle, chirurgie froide ou endoscopie digestive. La recherche de lésions anévrismales doit être réalisée par des moyens d'imagerie non invasifs. La prise en charge thérapeutique est affaire d'équipes spécialisées. L'association d'épistaxis répétées, de télangiectasies cutanéo-muqueuses et de manifestations similaires dans la famille fait porter le diagnostic de maladie de Rendu-Osier. La recherche d'une carence martiale, de saignements digestifs et de malformations artério-veineuses pulmonaires, hépatiques et cérébrales est alors nécessaire. Outre sa prise en charge endovasculaire par des mains entraînées, lorsqu'elle est indiquée, il importe de proposer à tout patient ayant une malformation artério-veineuse pulmonaire une antibioprophyiaxie des abcès cérébraux dans les situations à risque bactériémique.

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Evaluation de l'efficacité clinique d'un médicament veinotrope: les enseignements d'un essai thérapeutique avec la diosmine d'hémisynthèse dans le syndrome des jambes lourdes.

  • Cet article rapporte les résultats d'un essai thérapeutique multi-centrique contrôlé en double insu, comparant deux formes de diosmine dans les symptômes de type veineux isolés. Dans l'analyse, une attention particulière a été portée à la signification et à l'apport des différentes échelles utilisées. L'essai s'adressait aux femmes de plus de dix-huit ans et acceptant de donner leur consentement éclairé écrit, en période d'activité génitale, présentant des lourdeurs de jambes invalidantes sans insuffisance veineuse hémodynamique (écho-Doppler veineux normal) ni varices ou antécédent de thrombose veineuse profonde. N'étaient pas incluses les patientes présentant une autre cause de douleurs au niveau des membres inférieurs, prenant des antalgiques, ou dont la symptomatologie justifiait le port d'une contention élastique. Les schémas thérapeutiques comparés étaient diosmine d'hémisynthèse 600 mg, 1 comprimé le matin, contre 300 mg matin ct soir. Le traitement était administré pendant quatre semaines, les patientes étant randomisées en deux groupes parallèles. L'insu était assuré par la technique du double placebo. Les critères de jugement principaux étaient l'évolution d'un score de symptomatologie fonctionnelle, recueilli par le médecin investigateur, et celle d'une échelle visuelle analogique d'auto-évaluation hebdomadaire de la gêne par la patiente. Le jugement global du médecin sur l'adéquation du traitement à la situation clinique, et celui de la patiente sur sa propre satisfaction constituaient deux critères secondaires. Deux cent cinquante-cinq patientes ont participé à l'essai. Six perdues de vue, douze sorties d'essai et vingt cas d'événements indésirables ne nécessitant pas l'arrêt du traitement se répartissent équitablement entre les groupes. Les résultats montrent une efficacité très similaire des deux schémas thérapeutiques, avec toutefois une différence significative en faveur de la forme à 600 mg sur l'auto-évaluation (p = 0,021). Sur le plan méthodologique, cette étude montre l'intérêt de l'auto-évaluation répétée par échelle visuelle analogique, qui apparaît précise, sensible, affranchie des difficultés de langage, et permet facilement l'étude chronologique des effets. Enfin, l'analyse séméiologique nous paraît justifier l'appellation de syndrome des jambes lourdes pour cette condition caractérisée par les symptômes fonctionnels de type veineux isolés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comparaison de la qualité de vision objective mesurée par aberrométrie double passage chez des patients atteints de syndrome sec modéré : larmes artificielles versus sérum physiologique : une étude pilote.

  • La sécheresse oculaire est notamment définie par une instabilité du film lacrymal ayant pour conséquence un retentissement visuel, variable mais systématique. Cette variabilité de qualité de vision associée au syndrome sec oculaire peut être objectivée à l’aide d’aberromètre en double passage type OQAS (Optical Quality Analyzing System, Visiometrics). L’objectif de ce travail est de comparer, chez des patients atteints de syndrome sec modéré, les fluctuations de qualité de vision mesurées par OQAS entre un traitement par sérum physiologique et un traitement par carmellose 0,5 % et acide hyaluronique 0,1 % (Optive Fusion, Allergan). La qualité de vision a été mesurée en évaluant les variations de l’Optical Scattering Index (OSI) sur 20 secondes à l’aide de l’OQAS. Les critères d’inclusion étaient la présence d’un syndrome sec avec un score OSDI (Ocular Surface Disease Index) &gt, 23 traité uniquement par larmes artificielles. Le patient était son propre témoin : instillation de carmellose 0,5 % et d’acide hyaluronique 0,1 % dans un œil (œil OF) et de sérum physiologique dans l’autre œil (œil témoin). Le choix de l’œil testé et œil témoin était réalisé de manière aléatoire. La mesure de l’OSI a été faite dans chaque œil avant instillation, à 5 minutes et 2 heures après l’instillation. Le critère de jugement principal était les fluctuations de l’OSI pendant les 20 secondes de mesure. Les critères de jugement secondaires étaient le nombre de clignement, et la préférence du patient (œil préférentiel). Les résultats préliminaires portent sur 19 patients. Le score OSI moyen était de 36,8. L’acuité visuelle moyenne était de 10/10 sans différence significative entre les deux yeux. Avant instillation, il n’existe pas de différence significative entre les deux yeux pour l’OSI et sa variabilité ainsi que pour le nombre de clignements. Dans le groupe sérum physiologique, il n’existe aucune variation significative à 5 minutes et 2 heures des paramètres étudiés (OSI moyen, variabilité et pente moyenne de l’OSI et nombre de clignements). En revanche, dans le groupe OF, on note une variation significative entre les mesures initiales et les mesures à 2 heures de la variabilité de l’OSI (0,363 versus 0,204 ,

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les profils autoanticorps antigangliosides dans le syndrome de Guillain-Barré

  • Nous avons établi différents profils autoanticorps antigangliosides caractéristiques au cours du syndrome de Guillain-Barré (SGB) et recherché les associations avec les présentations cliniques et électrophysiologiques. Nous avons sélectionné 249 SGB parmi 3 379 patients analysés dans le laboratoire. Les autoanticorps sont recherchés par la technique d'immunodot-blot sur un large panel de gangliosides. Le dosage des autoanticorps antiGM I est réalisé par Elisa. La positivité des sérums est contrôlée par la technique d'immunochromatographie sur couche mince. Quatre-vingt-neuf sur 249 SGB ont un profil autoanticorps antigangliosides caractéristique en phase aiguë (36 %). Ce profil est de classe IgG dans 62 % des cas, de classe IgG et IgM dans 26 % des cas et de classe IgM dans 12 % des cas. Une infection précédant le SGB est signalée dans 62 % des cas. La caractérisation des autoanticorps et de leur cible immunodominante nous a permis d'identifier six profils autoanticorps caractéristiques associés à six entités immunocliniques: 1) le profil IgG ou IgG et IgM antiGM1 et GD1b (n = 41) associé au SGB axonal, de forme motrice pure (AMAN) ou sensitivo-motrice (AMSAN), précédé le plus souvent par une infection intestinale par Campylobacter jejuni, 2) le profil IgG antiGDla et apparentés (n=6) associé au SGB axonal, particulièrement sévère de forme motrice pure. Une infection par Campylobacter jejuni précède le plus souvent le SGB, 3) le profil IgG antiGQlb (n = 17) associé au syndrome de Miller Fisher (SMF) typique présentant la triade de symptômes, ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie, 4) le profil IgG antiGT1b, GQ1b et apparentés (n = 9) associé au SGB présentant une paralysie bulbaire, 5) le profil IgG antiGDlb (n = 5) associé au SGB de forme sensitive pure avec ataxie, 6) le profil IgM antiGM2 (n = 11) associé au variant sévère de SGB faisant suite à une infection récente par le cytomégalovirus. Trente-quatre SGB ont un profil autoanticorps de classe IgM antiGM1et GDIb de titre faible (14 %) correspondant au profil des autoanticorps naturels. Le SGB est le plus souvent de forme classique peu sévère et peu documentée. Cent vingt-six SGB sont négatifs (50 %). Le SGB est également le plus souvent peu sévère, peu documenté en raison de l'évolution spontanément régressive. La mise en évidence par immunodot-blot de différents profils autoanticorps antigangliosides présente non seulement un intérêt diagnostique mais aussi pronostique au cours des neuropathies périphériques aiguës.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov