Syndrome poems [ Publications ]

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  • Nous rapportons un cas de syndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomégaly, Endocrinopathy, M protein and Skin changes) présentant des caractéristiques cliniques inhabituelles. Une patiente de 62 ans développa une polyneuropathie sévère d'aggravation rapidement progressive avec paralysie bilatérale des cordes vocales, troubles sphinctériens et dysautonomiques. Elle présenta de plus une cardiomyopathie restrictive, une hyperpigmentation du visage, une cachexie, une anasarque, une splénomégalie et des désordres endocriniens. L'électromyogramme montra une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante. La ponction lombaire révéla une dissociation albuminocytologique et l'immunoélectrophorèse des protéines sériques une gammapathie avec pic biclonal à Ig A et Ig G lambda. Les radiographies osseuses furent normales. En revanche, un scanner du bassin mit en évidence des lésions osseuses ostéolytiques évocatrices de plasmocytomes. Une insuffisance respiratoire secondaire à une paralysie phrénique bilatérale apparut ensuite nécessitant une ventilation mécanique. L'instauration d'une corticothérapie et d'une radiothérapie permit une relative amélioration. La paralysie phrénique bilatérale, la cardiomyopathie restrictive, la dysautonomie ainsi que l'atteinte des nerfs crâniens représentent des manifestations exceptionnelles du syndrome POEMS. Cette observation souligne de plus l'intérêt de rechercher une lésion osseuse dans ce syndrome car la mise en évidence de celle-ci influence le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome POEMS (ou syndrome de Crow-Fukase)

  • POEMS est un acronyme pour polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et signes cutanés (« skin changes » en anglais). Il est également dénommé syndrome de Crow-Fukase principalement au Japon. Le plus souvent, les cinq éléments du syndrome ne sont pas tous présents au moment du diagnostic, et les critères minimum pour établir le diagnostic sont la présence d’une neuropathie démyélinisante et axonale, associée à une gammapathie monoclonale IgG ou IgA, avec une chaîne légère qui est presque toujours lambda, et au moins 2 des 8 autres signes du syndrome : plasmocytome sclérosant, endocrinopathie, lésions cutanées, organomégalie, maladie de Castleman, anasarque, œdème papillaire ou thrombocytose. Aucun de ces signes n’est spécifique, à l’exception des angiomes cutanés gloméruloïdes. L’identification ultrastructurale de lamelles de myéline non compactes sur la biopsie de nerf périphérique est, dans le contexte clinique, un élément important en faveur du diagnostic. Une lésion osseuse habituellement ostéocondensante doit être soigneusement recherchée car son traitement peut améliorer les autres signes du syndrome et spécialement la neuropathie. Les cytokines et le facteur de croissance vasculaire endothélial pourraient jouer un rôle dans la pathogénie incomplètement élucidée de cette affection multisystémique rare.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie veino-occlusive du foie et syndrome POEMS.

  • INTRODUCTION : La maladie veino-occlusive du foie est définie par une obstruction des veinules hépatiques. C'est une affection rare, classiquement décrite au décours d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie et lors de greffes de moelle dont la physiopathologie est inconnue. OBSERVATION : A partir de juin 1993, un homme, âgé de 58 ans, était traité par cyclophosphamide et corticoïdes pour un syndrome POEMS typique. En novembre 1996, le diagnostic de maladie veino-occlusive du foie était porté sur une biopsie hépatique réalisée devant une association d'hépatalgies, œdèmes, ascite et ictère. En raison d'une ascite réfractaire, le patient était traité par un shunt porto-cave trans-hépatique qui permettait une amélioration clinique, cependant émaillée d épisodes d'encéphalopathie hépatique. CONCLUSION: Cette observation nous semble originale pour 3 raisons: une maladie veino-occlusive n'a jamais été rapportée en association avec un syndrome POEMS, le rôle du cyclophosphamide, même à petites doses, dans l'atteinte hépatique est très vraisemblable l'emploi d'un shunt porto-cave trans-hépatique a permis de juguler l'hypertension portale pendant 1 an.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome POEMS révélé par un aspect de sclérodermie.

  • Introduction. Le syndrome POEMS est une dyscrasie plasmocytaire rare qui associe une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie monoclonale et des signes cutanés. Les manifestations dermatologiques (skir changes) sont quasi constantes mais non spécifiques, et rarement isolées. Les plus fréquentes sont une hyperpigmentation, une hypertrichose, un aspect sclérodermiforme et des angiomes. Observation. Une femme de 57 ans avait depuis 6 mois, un phénomène de Raynaud des 4 extrémités, un aspect sclérodermiforme distal et des télangiectasies faciales. L'examen clinique trouvait une hépatomégalie, une neuropathie sensitivo-motrice à prédominance distale, de type démyélinisante, et des œdèmes péri-malléolaires. Les examens biologiques initiaux mettaient en évidence une thrombocytose à 900 000/mm

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations rénales du syndrome POEMS.

  • Les auteurs rapportent 4 observations de patients ayant un POEMS syndrome et une atteinte rénale. Deux avaient une insuffisance rénale avec une protéinurie modérée. Les deux autres avaient un hypoaldostéronisme hyporéninémique avec dans un cas acidose tubulaire distale de type IV 2 et dans l'autre cas une hyperkaliémie isolée, manifestations jusqu'ici non rapportées. Dans ces deux cas, la biopsie rénale montrait une prolifération cellulaire mésangiale. Elle pourrait dépendre de l'interleukine 6. Le rôle d'une augmentation de la perméabilité vasculaire dans la physiopathologie de l'atteinte rénale est envisagé. La physiopathologie du syndrome POEMS reste inconnue, la guérison observée après l'éradication de plasmocytome suggère qu'un facteur soluble puisse être responsable des manifestations multisystémiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les cytokines pro-inflammatoires: une clé pathogénique du syndrome POEMS.

  • Les mécanismes pathogéniques du syndrome POEMS (Polyneurooathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein with λ ligh chain, Skin changes) qui s'associe habituellement à un myélome ostéosclérosant demeurent obscurs. Contrairement à ce que l'on observe au cours du myélome multiple sans neuropathie, le taux sérique de plusieurs cytokines appartement au réseau des cytokines pro-inflammatoires (Il-1β, TNF-α et IL-6) peut être élevé de façon chronique chez les patients atteints d'un syndrome POEMS. Le ganglion et la moelle osseuse sont des sites identifiés de la production d'IL-1β chez ces patients. La plupart des manifestations systémiques du syndrome POEMS pourraient être dues à l'action pléïtrope des cytokines pro-inflammatoires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Oedème papillaire et syndrome POEMS.

  • Le syndrome POEMS comporte des manifestations systémiques variées associées à une dyscrasie plasmocytaire. L'oedème papillaire qui fait partie de ces manifestations est rapporté dans les grandes séries avec une incidence comprise entre 33 % et 84 %. Sa pathogénie est mal élucidée. Nous présentons un cas clinique particulièrement démonstratif des difficultés diagnostiques que soulève cette affection. Au regard de cette observation et des publications récentes, nous discutons les différentes hypothèses physiopathologiques des œdèmes papillaires chroniques rapportés au cours du syndrome POEMS.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypertension portale et ascite neutrocytique au cours du syndrome POEMS.

  • Nous rapportons un cas d'hypertension portale et d'ascite neutrocytique chez un malade de 52 ans atteint d'un syndrome POEMS. Le syndrome POEMS est une association de polyneuropathie, d'une organomégalie, d'une endocrinopathie, d'un pic monoclonal et d'une atteinte cutanée. L'hypertension portale est rare, il s'agit de la première description d'une ascite neutrocytique au cours de ce syndrome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome POEMS à révélation ophtalmologique.

  • Les manifestations ophtalmologiques sont le plus souvent latentes au cours du syndrome POEMS. Nous rapportons le cas d'un patient de 42 ans hospitalisé pour une oscillopsie, un flou visuel et un oedème papillaire bilatéral, révélateurs d'un syndrome POEMS en rapport avec un myélome costal ostéocondensant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov