Syndrome nephrotique [ Publications ]

Néphropathie à IgA compliquée d’un syndrome néphrotique révélée par une tuberculose disséminée

  • Un patient âgé de 27 ans, sans antécédents médicaux, a présenté de manière concomitante un syndrome néphrotique impur et une tuberculose pulmonaire et uro-génitale. La biopsie rénale montrait un épaississement des axes mésangiaux, quelques lésions segmentaires et des dépôts mésangiaux d’IgA en faveur d’une néphropathie à IgA. Le traitement antituberculeux a permis la négativation des prélèvements bactériologiques et la rémission du syndrome néphrotique en quelques mois. L’association entre tuberculose et néphropathie à IgA a été rapportée dans la littérature chez neuf patients. L’évolution était toujours favorable avec le traitement antituberculeux. Aucune récidive de la néphropathie n’a été observée avec un recul maximal de 42 mois. Nous discutons ici cette association singulière et reprenons les données de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mécanismes moléculaires du syndrome néphrotique idiopathique

  • Le syndrome néphrotique idiopathique est, dans sa forme cortico-sensible, une maladie du système immunitaire dont le rein est la cible. Les mécanismes moléculaires qui interviennent entre la stimulation du système immunitaire et le développement clinique de la maladie peuvent être analysés autour de cinq événements élémentaires : 1) l’activation du système lymphocytaire T de type Th2 par la voie de l’interleukine-13 , 2) l’identification du facteur de perméabilité glomérulaire issu du système immunitaire et perturbateur du fonctionnement rénal , 3) la protéinurie, dont les mécanismes possibles incluent un remaniement moléculaire des diaphragmes de fente ou de la membrane basale glomérulaire , 4) l’effacement de l’arborisation cytoplasmique des podocytes probablement secondaire à une désorganisation du cytosquelette membranaire , 5) la rétention rénale de sodium et la constitution des œdèmes résultant d’une stimulation de la pompe à sodium tubulaire et d’une augmentation de la perméabilité endothéliale.

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Mécanismes cellulaires et moléculaires d'activation de la pompe à sodium dans les modèles expérimentaux de syndrome néphrotique.

  • Les œdèmes du syndrome népthrotique traduisent une accumulation de sodium dans le volume extracellulaire et une expansion compensatrice aux seuls dépens du compartiment interstitiel. L'accumulation de sodium dans le volume extracellulaire est secondaire à l'inadéquation de la balance sodée entre l'élimination urinaire et la quantité ingérée avec l'alimentation. La rétention rénale de sodium est secondaire à une augmentation de la réabsorption du sodium dans le canal collecteur en rapport avec une activation de la pompe à sodium. Cette activation est consécutive à une induction transcriptionnelle et une augmentation de la quantité de pompes à sodium adressées à la surface de la cellule principale. Elle détermine l'effondrement de l'élimination urinaire de sodium, la positivation de la balance sodée et la constitution d'un volume d'ascite avec lesquels elle est étroitement corrélée.

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Thormbose du sinus longitudinal et syndrome néphrotique : évolution favorable sous héparine de faible poids moléculaire

  • Le syndrome néphrotique favorise la survenue de thromboses, siégeant cependant rarement dans le territoire vasculaire cérébral. Observotion. - Aude, 3 ans, a présenté au décours d'une rechute de syndrome néphrotique corticodépendant une somnolence suivie d'une hémiparésie gauche. Le scanner cérébral confirmait l'existence d'une thrombose du sinus longitudinal supérieur. L'évolution neurologique était favorable, sans séquelles, sous traitement anticoagulant réalisé d'emblée par héparine de bas poids moléculaire (HBPM). Conclusion. - A propos de cette observation les auteurs discutent la place des HBPM dans la prévention et le traitement des thromboses associées au syndrome néphrotique. Néanmoins, en l'absence d'études contrôlées, leur utilisation doit rester prudente.

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Syndrome néphrotique et métabolisme protéique.

  • La masse protéique de l'organisme est chaque jour l'objet d'un catabolisme et d'une synthèse protéiques d'environ 250 grammes, soit quatre fois l'apport protéique alimentaire quotidien. La régulation de la synthèse et du catabolisme protéiques semble s'effectuer par des voies indépendantes. Au cours du syndrome néphrotique, ces deux voies sont altérées, pouvant conduire à une perte de la masse protéique des patients et à une dénutrition progressive. En effet, la synthèse musculaire est d'autant plus diminuée que la protéinurie est importante et suggère une fuite de facteurs anaboliques au cours du syndrome néphrotique. La restriction protéique modérée (0,8 g/kg/j) est souhaitable et permet une diminution relative de la protéinurie. Des interventions pharmacologiques (IEC) concourrent également à la diminution de la protéinurie et permettent un ralentissement de la progression des lésions rénales.

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La glomérulonéphrite fibrillaire non amyloïde : une cause rare de syndrome néphrotique

  • La glomérulonéphrite fibrillaire non amyloïde est une pathologie glomérulaire à dépôts fibrillaires, non amyloïdes, composés principalement d’immunoglobulines G polyclonales. Il s’agit d’une glomérulopathie idiopathique responsable de protéinurie sévère, souvent néphrotique et d’insuffisance rénale arrivant à un stade terminal dans 40 % des cas à cinq ans. Elle peut prendre différents aspects anatomopathologiques déterminants en terme de pronostic rénal. La négativité des dépôts en coloration rouge Congo et l’épaisseur des fibrilles en microscopie électronique permettent le diagnostic différentiel avec les dépôts amyloïdes. Il n’y a pas de traitement efficace. Après transplantation rénale, la récidive est fréquente avec un pronostic rénal cependant moins péjoratif.

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Maladie de Hodgkin révélée par un syndrome néphrotique : à propos d’un cas avec revue de la littérature

  • L'association entre syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes et maladie de Hodgkin est rare. Nous rapportons l'observation d'une patiente marocaine âgée de 40 ans qui présente une glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes traitée par prednisone, mais le syndrome néphrotique était corticodépendant. Vingt-quatre mois après le diagnostic du syndrome néphrotique, elle présente une fièvre prolongée, amaigrissement et adénopathie cervicale dont la biopsie révèle une maladie de Hodgkin de type scléronodulaire stade IVB. Elle est mise sous protocole ABVD. La malade est en rémission complète de la maladie d'Hodgkin et du syndrome néphrotique après huit cures de chimiothérapie.

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Corticothérapie prolongée chez l’enfant : quelle place pour un traitement adjuvant dans le syndrome néphrotique ?

  • L’impact des corticoïdes sur l’os mérite une attention toute particulière chez l’enfant exposé à un traitement prolongé. Les glucocorticoïdes entraînent une diminution de la formation osseuse, essentiellement par inhibition ostéoblastique au niveau de l’os trabéculaire. En outre, par leurs actions systémiques multiples, ils exercent aussi un rôle indirect sur l’os : retard de maturation, hypogonadisme, retard pubertaire, inhibition de l’IGF1. Une revue systématique de la littérature a été réalisée, identifiant 12 essais de thérapeutiques adjuvantes à visée osseuse chez l’enfant traité au long cours par glucocorticoïdes (calcium, vitamine D, hormone de croissance, calcitonine, biphosphonates). Les essais randomisés contrôlés sont peu nombreux (

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Physiopathologie et traitement des complications du syndrome néphrotique

  • Le syndrome néphrotique est défini par une protéinurie supérieure à 3 g/j s’accompagnant d’une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l et d’une hypoprotidémie inférieure à 60 g/l. Les conséquences cliniques de la fuite urinaire de protéines sont multiples, mais dominées par la constitution d’œdèmes secondaires due d’une part à la rétention rénale de sodium dépendante de l’activation primitive de la pompe à sodium dans le tube collecteur cortical et d’autre part à des modifications de la perméabilité capillaire favorisant le débit transcapillaire de fluide vers le secteur interstitiel. Les autres complications du syndrome néphrotique comprennent une augmentation du risque thromboembolique et infectieux et une dyslipidémie. Le traitement de ces complications représente une part essentielle du traitement du syndrome néphrotique.

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Lymphome de Hodgkin révélé par un syndrome néphrotique : à propos d’un cas

  • Le syndrome néphrotique (SN) de l’enfant entre 1 et 12 ans est le plus souvent idiopathique, mais dans de rares cas, il peut être d’origine paranéoplasique. Nous rapportons le cas d’un enfant de 12 ans ayant présenté un SN corticorésistant, paranéoplasique d’un lymphome de Hodgkin (LH). Le SN peut précéder, être concomitant ou apparaître secondairement au LH. Le traitement du lymphome permet la disparition du SN. Dans cette observation, le diagnostic de LH n’avait pas été porté initialement en raison d’une sémiologie clinique fruste limitée à une adénopathie hilaire infracentrimétrique, en l’absence d’adénopathie rétropéritonéale ou périphérique. Ainsi, à partir de l’âge de 10 à 12 ans, en présence d’un SN corticosensible ou non, l’hypothèse d’une origine paranéoplasique doit être gardée à l’esprit.

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Rôle de la Na-K-ATPase tubulaire dans le syndrome néphrotique induit par la puromycine chez le rat.

  • La Na-K-ATPase est une enzyme ubiquitaire impliquée dans le processus de réabsorption tubulaire du sodium. Le long du néphron la Na-K-ATPase est contrôlée de manière spécifique dans chacun des segments. Le syndrome néphrotique est caractérisé par une rétention hydrosodée massive. Dans la plupart des formes de l'adulte il existe une hypervolémie suggérant l'origine rénale primitive de la rétention hydrosodée. Dans le modèle de syndrome néphrotique induit par la puromycine chez le rat, la réabsorption du sodium est spécifiquement augmentée dans le canal collecteur. Nous avons montré que l'activité de la Na-K-ATPase était augmentée dans ce segment à l'exclusion des segments plus proximaux.

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Thrombose artérielle du membre inférieur sur un syndrome néphrotique.

  • Les complications thromboemboliques sont fréquentes au cours du syndrome néphrotique. Les localisations artérielles sont rares. Leur prise en charge n’est pas codifiée, elle dépend de la localisation et de l’état d’hypercoagulabilité. Nous rapportons ici l’observation d’une ischémie aiguë du membre inférieur survenant au décours d’un syndrome néphrotique et compliqué d’une nécrose des orteils. Le diagnostic a été confirmé par échographie-Doppler. Une thrombectomie a été réalisée et le patient fut mis sous traitement anticoagulant. Les soins locaux ont permis une amélioration de l’état local, évitant une nécrosectomie.

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La maladie de Kimura : une cause méconnue de syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes de l’adulte

  • La maladie de Kimura est une prolifération angiolymphoïde et éosinophile des tissus mous, touchant électivement la tête et le cou chez les jeunes hommes orientaux. L’atteinte rénale est rare au cours de cette affection. À propos d’un cas de syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes chez un adulte, nous commentons la maladie de Kimura et les atteintes rénales associées. La maladie de Kimura doit être suspectée et évoquée devant un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes de l’adulte.

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À propos d’une amylose révélée par un syndrome néphrotique intense

  • Nous rapportons le cas d'un patient présentant un syndrome néphrotique corticorésistant secondaire à une amylose rénale. Ce cas clinique se caractérise par l'intensité des anomalies clinico-biologiques et par son étiologie particulière. Ce dossier permet de faire un rappel sur le syndrome néphrotique ainsi que sur l'amylose et de replacer le dosage des chaînes légères libres dans la démarche diagnostique.

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Le cas clinique du mois. Association d'une maladie de Hodgkin et d'un syndrome néphrotique.

  • Le syndrome néphrotique est une complication rare de la maladie de Hodgkin. Le plus souvent, alors que la corticothérapie est peu efficace, le traitement du lymphome entraine la résolution du syndrome néphrotique. Nous décrivons l'histoire clinique d'un patient présentant un syndrome néphrotique au moment du diagnostic d'une maladie de Hodgkin à cellularité mixte et la résolution de celui-ci par un schéma de chimiothérapie de type MOPP-ABV.

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Thrombose carotidienne et infarctus du myocarde au cours d'un syndrome néphrotique.

  • Nous rapportons un cas de thrombose carotidienne et d'infarctus du myocarde chez un jeune homme de 18 ans porteur d'un syndrome néphrotique corticorésistant d'évolution prolongée. Les accidents thrombo-emboliques sont l'une des complications les plus graves des syndromes néphrotiques.

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A propos d’un syndrome néphrotique congénital

  • La petite Clarisse L., âgée de 4 mois, est hospitalisée pour diarrhée, vomissements et syndrome fébrile. On ne relève aucun antécédent familial (une soeur de 7 ans et un frère jumeau tous deux en bonne santé). Dans ses antécédents personnels, on note une prématurité à 35 semaines d'aménorrhée. A la naissance, une hypoprotidémie modérée à 44 g/l (N : 46 à 74 g/l) et une protéinurie à 9 g/l (N :

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Correction transitoire d'un déficit congénital partiel en facteur V au cours d'un syndrome néphrotique

  • Plusieurs protéines de la coagulation peuvent être modifiées durant la phase aiguë d'un syndrome néphrotique. L'observation d'un syndrome néphrotique apparu chez un enfant porteur d'un déficit congénital en facteur V est présentée.

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Carcinome à petites cellules du poumon et syndrome néphrotique d’évolution rapidement fatale

  • L’association d’un cancer bronchique à un syndrome néphrotique secondaire est rapportée dans 1 à 3 % des cas , il s’agit le plus souvent d’une glomérulonéphrite extra-membraneuse.

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Lesions histologiques renales au cours du syndrome nephrotique pur de l'adulte a Conakry.

  • Le syndrome néphrotique représente une part importante d'insuffisance rénale chronique en Afrique noire. Notre travail avait pour but de déterminer la fréquence et le type de lésions histologiques rénales chez un adulte porteur d'un syndrome néphrotique pur.

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