Syndrome nephrotique [ Publications ]

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  • Le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique idiopathique chez l'adulte comme chez l'enfant. Malgré l'existence de rémissions spontanées (10% des cas, dans la quinzaine qui suit la première poussée). on traite habituellement les SN-LGM sans délai en raison des complications qui surviennent pendant la phase de néphrose (10 à 15% des cas lorsque l'albuminémie est inférieure à 20 g/l) La corticothérapie est le traitement classique de première intention. Chez l'adulte, elle permet d'obtenir 75% de rémissions après 16 semaines de traitement à pleine dose (1 mg/kg/j). Néanmoins, la durée du traitement et la survenue de récidives exposent aux effets secondaires des stéroïdes en raison de l'administration de doses cumulatives importantes. Les immunosuppresseurs, prescrits en cas de corticodépendance ou de récidives rapprochées, ne sont pas plus anodins. Une alternative à ces produits serait donc intéressante. Nous rapportons ici un effet bénéfique jusqu'alors non décrit, d'une molécule de la famille des fluoroquinolones (péfloxacine), dans 40% de SN-LGM de l'adulte. Sur les 32 malades d'une étude multicentrique nationale, l'utilisation de cette molécule a permis d'obtenir après un traitement court de 1 mois à 6 semaines, une rémission (partielle ou complète) dans 13 cas sur 32. Les fluoroquinolones sont des antibiotiques dont le spectre s'étend aux bacilles Gram négatif. Ces produits agissent aussi sur les cellules eucaryotes, comme les lymphocytes et les chondrocytes et ils altèrent l'expression de IL2, IFNγ et de certaines intégrines. Bien que leur mode d'action dans le SN-LGM ne soit pas connu, les fluoroquinolones pourraient représenter une alternative à la corticothérapie d'emblée au cours de certains SN-LGM de l'adulte. Les caractéristiques de sensibilité potentielle des SN-LGM à cette classe de produits restent déterminer. Une étude contrôlée est souhaitable et il est prématuré de proposer les fluoroquinolones de première intention dans tous les SN-LGM de l'adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Immunité cellulaire et traitement immunosuppresseur du syndrome néphrotique idiopathique corticosensible

  • Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant dans sa forme corticosensible est une maladie immunitaire dont le rein est une cible fonctionnelle. Les éléments cliniques et thérapeutiques en faveur d'une maladie immunitaire T et plus spécialement d'une maladie du thymus ont été rassemblés par Robert Shalhoub en 1974 et n'ont rien perdu de leur pertinence : efficacité des glucocorticoïdes et du cyclophosphamide, rémission définitive après une rougeole, sensibilité aux infections secondaires à une anomalie de la coopération T-B et association aux lymphomes de Hodgkin. Tous les traitements empiriques dont l'efficacité a été démontrée stimulent l'apoptose thymique et la sélection négative des lymphocytes T, sauf la ciclosporine. Les glucocorticoïdes ont été le premier traitement du syndrome néphrotique de l'enfant et sont toujours le traitement de première intention après plus de 50 ans d'utilisation. Leur performance est incontestable pour induire la disparition rapide de la protéinurie et obtenir des rémissions définitives ou prolongées lorsque les doses sont strictement respectées. La situation est plus confuse pour les traitements épargneurs de prednisone chez les malades corticodépendants dont l'intoxication est cliniquement apparente ou prévisible à court terme. L'efficacité du lévamisole et des agents alkylants est objectivement assez limitée et la ciclosporine semble avoir une toxicité inquiétante pour la fonction rénale ultérieure des malades de même que des effets inattendus mais délétères sur l'activité de la maladie. En attendant l'émergence de nouveaux traitements, en particulier le mycophénolate mofétil, l'utilisation de la ciclosporine comme traitement épargneur de première intention pendant une durée limitée à quelques années permettrait d'attendre un âge et un degré d'activité de la maladie plus propice à une pleine efficacité des agents alkylants. L'innocuité du lévamisole invite à une utilisation plus large et son intérêt dans le traitement de la première poussée en association avec une pleine dose de prednisone mériterait d'être investigué.

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Aspects cliniques du syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant.

  • Le syndrome néphrotique (SN) est caractérisé par une albuminurie massive responsable d’une hypo-albuminémie, d’œdèmes, d’une hyperlipidémie et de complications diverses notamment infectieuses et thrombo-emboliques. Le SN idiopathique (SNI) de l’enfant, ou « néphrose lipoïdique » représente plus de 85 % des cas pédiatriques. Son incidence annuelle est de 1–4/100 000 enfants. Il peut survenir à tout âge, mais débute le plus souvent entre 2 et 7 ans, souvent après un facteur déclenchant infectieux ou allergique. Il est le plus souvent découvert devant un syndrome œdémateux d’installation rapide, ou parfois devant une complication inaugurale. Sa physiopathologie est encore mal comprise, mais il résulterait d’un désordre immunologique avec production d’un facteur circulant dit de perméabilité glomérulaire non encore identifié à ce jour. La biopsie rénale n’est indiquée au diagnostic qu’en cas d’atypie : enfant de moins de 1 an ou plus de 12 ans, hématurie macroscopique, début progressif, hypertension artérielle sévère, signes extrarénaux, hypocomplémentémie, insuffisance rénale, sérologie hépatite positive. La corticothérapie constitue le traitement de première intention du SNI de l’enfant. Les traitements symptomatiques associent : une restriction sodée, une restriction hydrique en cas de natrémie &lt, 125 meq/L, un régime limité en sucres rapides, une supplémentation vitaminocalcique, une anticoagulation et une vaccination. Les perfusions d’albumine sont d’indication exceptionnelle. Les diurétiques doivent être d’utilisation prudente car ils peuvent favoriser l’hypovolémie et les complications thrombo-emboliques. Deux catégories de SNI sont définies en fonction de la réponse initiale au traitement et déterminent le pronostic : les SN corticosensibles (85–90 %) et les corticorésistants. Cinquante pour cent des enfants corticosensibles deviennent corticodépendants ou rechuteurs fréquents, ce qui les expose aux effets secondaires des corticoïdes et autres immunosupresseurs. Les enfants qui ne répondent à aucun traitement immunosuppresseur évoluent vers l’insuffisance rénale terminale. Le suivi se fait en étroite collaboration entre le médecin de ville et le néphrologue pédiatre.

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Mécanismes physiologiques et moléculaires de la constitution des œdèmes au cours du syndrome néphrotique

  • Au cours du syndrome néphrotique, les œdèmes sont la représentation clinique d'une expansion isolée du compartiment hydrique interstitiel. Le sodium d'origine alimentaire n'est plus excrété par les reins en phase de protéinurie et son accumulation dans le volume extracellulaire est compensée par une expansion du volume hydrique. La rétention rénale de sodium est secondaire à l'activation des structures moléculaires impliquées dans la réabsorption du sodium au niveau du tube collecteur cortical : canal sodium épithélial amiloride-sensible au pôle apical et pompe à sodium ouabaïne-sensible au pôle basolatéral de la cellule principale. Cette activation est indépendante de l'aldostérone et de la vasopressine qui sont les médiateurs classiques de la régulation de cette réabsorption. L'asymétrie d'expansion du volume extracellulaire entre compartiment vasculaire et interstitiel est secondaire à une modification des forces de la loi de Starling qui règlent le transfert de fluide à travers la paroi des capillaires dans les tissus mous. Ce déséquilibre avait été historiquement attribué à la baisse de la pression oncotique plasmatique. L'absence de modifications significatives des gradients transcapillaires de pression oncotique et hydrostatique suggère que l'altération du coefficient de conductivité hydraulique de la barrière endothéliale a un rôle déterminant dans la fuite interstitielle de liquide. La modification de la conformation des jonctions inter-endothéliales, possiblement liée à l'hypoalbuminémie, est probablement à l'origine de cette altération et permet d'expliquer la constitution et la mobilité des œdèmes. La description des mécanismes moléculaires et biologiques de la rétention rénale de sodium a permis une optimisation des traitements diurétiques. L'efficacité de l'association amiloride–furosémide sur l'excrétion urinaire de sodium, la négativation de la balance sodée et la résorption des œdèmes chez les malades néphrotiques ont pu être démontrées dans une série préliminaire.

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Traitement symptomatique du syndrome néphrotique.

  • ■ Les objectifs du traitement symptomatique: rétablir le confort de vie, prévenir les complications immédiates (thromboemboliques, infectieuses, médicamenteuses) ou distantes en relation avec l'athérosclérose, éviter ou ralentir l'insuffisance rénale chronique. ■ Les moyens mis en jeu: Ils sont au nombre de 6: - la diminution de l'abondance de la protéinurie, déterminant de l'intensité des autres manifestations, fait appel à une alimentation normoprotéique (1 g/kg poids idéal/j), hyposodée, au strict contrôle de la TA et, surtout, à l'utilisation isolée ou conjointe des IEC et des AA2, - la restauration d'un secteur extra-cellulaire normal (œdèmes et HTA) par la restriction sodée et les diurétiques de l'anse en prises fractionnées, à posologie croissante et parfois en association. L'objectif tensionnel recommandé est inférieur à 125/75 mmHg, - la prévention des accidents thromboemboliques dont le débit protéinurique détermine le risque, par les antivitamines K ou les héparines de bas poids moléculaire, - la prescription adaptée des médicaments liés aux protéines, - le traitement de l'hyper LDL-cholestérolémie, facteur de risque de l'athérosclérose, par le régime et les inhibiteurs de la HMG CoA, - la prévention de l'insuffisance rénale chronique dont l'installation et la vitesse évolutive dépendent non seulement des lésions histologiques glomérulaires et/ou de l'étiologie mais aussi des dégâts glomérulaires et tubulo-interstitiels surajoutés en rapport avec l'importance de la protéinurie. ■ Un traitement à part entière: Le traitement symptomatique ne doit plus être considéré comme un pis-aller mais faire l'objet d'une stratégie thérapeutique rigoureuse et déterminée.

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Embolie pulmonaire révélant un syndrome néphrotique : à propos de quatre cas

  • Le syndrome néphrotique est défini par l’association d’une protéinurie &gt, 3 g/jour ou 50 mg/kg/jour, d’une hypo-albuminémie &lt, 30 g/L et d’une hypoprotidémie &lt, 60 g/L. Les étiologies sont primaires (lésions glomérulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale et glomérulopathie extra-membraneuse) ou secondaires (diabète, hypertension artérielle, amylose). Nous présentons quatre cas de syndrome néphrotique diagnostiqués après la survenue d’une embolie pulmonaire. Tous les patients ont présenté une embolie pulmonaire révélatrice d’un syndrome néphrotique dont le diagnostic a pu être retardé jusqu’à 6 mois après les premiers signes pulmonaires. Ces patients posent le problème de la réalisation d’une biopsie rénale, alors qu’ils nécessitent une décoagulation. En cas de syndrome néphrotique pur, sans hématurie, hypertension artérielle ou insuffisance rénale, une corticothérapie d’épreuve peut être réalisée dans l’hypothèse de lésions glomérulaires minimes corticosensibles. Dans tous les cas, l’anticoagulation doit être conduite à son terme et maintenue en cas de persistance du syndrome néphrotique avec une albuminémie inférieure à 20 g/L. Devant toute embolie pulmonaire ou thrombose veineuse profonde d’allure idiopathique, un syndrome néphrotique doit être recherché. Le syndrome néphrotique peut se diagnostiquer par la protéinurie retrouvée à la bandelette urinaire et l’hypoprotidémie. Le mécanisme physiopathologique essentiel est la fuite des facteurs de coagulation secondaire au syndrome néphrotique, notamment l’antithrombine III.

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Complications thromboemboliques du syndrome nephrotique de l'enfant.

  • Prérequis: La thrombose vasculaire chez l'enfant néphrotique est un événement rare. Elle pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques majeurs. Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la mise en route du traitement. Le risque d'extension de la thrombose et de l'embolie pulmonaire est réel. Buts: Etudier les principales manifestations thrombo-emboliques liées au syndrome néphrotique de l'enfant et établir une stratégie préventive adéquate basée sur des éléments cliniques et paracliniques objectifs. Méthodes: Etude rétrospective de tous les dossiers des patients souffrant du syndrome néphrotique idiopathique durant une période de 20 ans allant de janvier 1990 jusqu'à décembre 2009. Nous avons retenu finalement six patients ayant un accident thromboembolique confirmé par un examen radiologique approprié. Résultats: Six cas de thrombose vasculaire ont été recensés parmi 260 cas de syndrome néphrotique colligés au cours de la même période. Les malades se repartissent en cinq garçons et une fille. L'âge moyen est de 13,3 ans. La localisation de la thrombose est veineuse dans tous les cas. Chez un patient la thrombose veineuse s'est compliquée d'une embolie pulmonaire rapidement fatale. La thrombophlébite cérébrale a été objectivée chez 3 patients ayant tous bien évolué sous traitement anticoagulant. Conclusion: Les thromboses vasculaires restent l'une des complications les plus graves émaillant l'évolution du syndrome néphrotique de l'enfant. Leur diagnostic précoce est impératif afin d'instituer un traitement anticoagulant et d'éviter l'extension de la thrombose.

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Syndrome néphrotique compliqué d’ascite chyleuse chez une fillette de 2 ans et 8 mois

  • Un cas de syndrome néphrotique à hyalinose segmentaire et focale compliqué d’une ascite chyleuse a été observé chez une fillette âgée de 2 ans et 8 mois. Il s’agissait d’un syndrome néphrotique pur au début, traité initialement par une corticothérapie (2 mg/kg/j per os pendant 2 mois) suivie de bolus de méthylprednisolone. La persistance de la protéinurie signait une corticorésistance. La ponction biopsie rénale a objectivé une hyalinose segmentaire et focale. Le syndrome œdémato-ascitique est réapparu, avec une hématurie macroscopique. La tension artérielle et la créatininémie demeuraient normales. La protidémie était effondrée (28 g/L) avec une hypo-albuminémie sévère (7 g/L). La ponction d’ascite a ramené 1 L de liquide lactescent aseptique, contenant 0,22 g/L de protides, 20 UI/L d’amylase et 331 g/L de lipides totaux. Le protocole thérapeutique a alors associé un régime hyperprotidique, de la prednisone (0,5 mg/kg/j) et du cyclophosphamide (2,5 mg/kg/j) pendant un mois, puis un jour sur deux pendant trois mois et des ponctions d’ascite itératives. Après 12 ponctions d’ascite effectuées à 15 jours d’intervalle, une crise polyurique est survenue avec disparition de l’ascite. La protéinurie a persisté à des valeurs néphrotiques jusqu’au 14

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Quelques précisions physiopathologiques à propos d’un syndrome néphrotique congénital

  • Dans le numéro de septembre-octobre 1998 des Annales de Biologie Clinique, dans la rubrique « pratique quotidienne », Beaune et al. rapportent un cas instructif de syndrome néphrotique congénital [1]. Quelques précisions pourraient néanmoins être utiles, notamment pour un lecteur intéressé de connaître les mécanismes physiopathologiques par lesquels l'état actuel de la science explique la diminution des IgG sériques et l'hyperlipidémie dans le syndrome néphrotique. Beaune et al. indiquent en effet, sans citer de références, que les mécanismes responsables sont une fuite urinaire des IgG et un excès de synthèse hépatique des LDL et VLDL [1]. Dans un enseignement post-universitaire récent à l'intention des biologistes, le Pr Giraudet (CHU Ambroise-Paré, Boulogne) nous avait indiqué que le mécanisme de l'hyperlipidémie est une fuite urinaire du cofacteur de la lipoprotéine lipase et que, secondairement, l'hyperlipidémie, entraîne une altération du switch des IgM-IgG. La diminution des IgG avec augmentation des IgM sériques sont en effet classiques dans le syndrome néphrotique [2]. Les lecteurs des Annales de Biologie Clinique (dont moi-même) pourraient-ils obtenir quelques précisions à ce propos, d'autant que néphrologues et/ou pédiatres ne semblent, généralement pas connaître la réponse à cette question ?

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Syndrome néphrotique révélant un thymome malin.

  • INTRODUCTION : Manifestation paranéoplasique classique, le syndrome néphrotique n'est qu'exceptionnellement associé aux thymomes malins (18 obser vations dans la littérature). OBSERVATIONS : Nous rapportons 2 cas supplémentaires dans lesquels le syndrome néphrotique a été inaugural. Dans le premier cas, il est cortico-résistant et lié à des lésions glomérulaires minimes. Dans le second, il existe une glomérulonéphrite extra-membraneuse, associée à une érythroblastopénie. COMMENTAIRES: La biopsie rénale pratiquée dans 17 des 18 cas de la littérature révèle des lésions glomérulaires minimes dans 10, une hyalinose segmentaire et focale dans 4, une glomérulonéphrite proliférative dans 2, une glomérulonéphrite extra-membraneuse dans 1 cas seulement. L'évolution du syndrome néphrotique dépend essentiellement de l'efficacité du traitement du thymome, parfois on note une réponse aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. L'érythroblastopénie, rare et de mauvais pronostic, peut être traitée avec succès par la ciclosporine A, comme dans notre seconde observation. L'atteinte de l'immunité cellulaire du thymome est évoquée dans la patho-génie de ces néphropathies glomérulaires.

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Le syndrome nephrotique de l'adulte: aspects anatomopathologiques.

  • L'objectif de cette étude était de décrire les aspects histologiques du syndrome néphrotique de l'adulte, à l'Hôpital National Donka du CHU de Conakry.Mars 2003 au 30 Mars 2004 incluant tous les patients âgés de plus de 15 ans hospitalisés pour syndrome néphrotique. Vingt malades ont été retenus pour l'étude. Ils se répartissaient en 12 hommes et 8 femmes, soit un sex ratio de 1,5. Leur âge était compris entre 16 et 40 ans avec une moyenne de 26,2 ± 8,1 ans. L'âge de 7 patients était compris entre 21 et 25 ans. Tous les patients avaient une fonction rénale normale et un hémogramme normal. Toutes les sérologies virales étaient négatives. Les lésions glomérulaires observées étaient une hyalinose segmentaire et focale dans 40%, suivie des lésions glomérulaires minimes dans 35% des cas, une glomérulonéphrite membranoproliférative dans 5% des cas, une glomérulonéphrite extramembraneuse dans 5% des cas et dans 15% des cas, les lésions étaient indéterminées. Des études ultérieures devraient intéresser un recrutement plus important de patients d'une part, et d'autre part s'orienter vers la recherche de la nature primitive ou secondaire de ces glomérulopathies.

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Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes secondaire à la prise de tiopronine.

  • INTRODUCTION : Dans l'immense majorité des cas, le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes de l'adulte est idiopathique. Les médicaments sont susceptibles de favoriser cette glomérulopathie. Si les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont parmi les plus connus, d'autres molécules pharmacologiques, en particulier tiopronine, peuvent être incriminées. OBSERVATION: Une patiente de 73 ans a eu un syndrome néphrotique grave à lésions glomérulaires minimes 6 se- maines après le début d'un traitement par tiopronine. L'arrêt du médicament a permis d'obtenir en 5 semaines une rémission complète et spontanée du syndrome néphrotique. Aucune rechute de la néphrose lipoïdique n'a été constatée avec un recul de 3 ans. CONCLUSION : Les syndromes néphrotiques à lésions glomérulaires minimes secondaires à la tiopronine sont remarquables par leur installation brutale, leur intensité et la guérison rapide après l'arrêt du médicament. Une surveillance hebdomadaire des urines par bandelettes réactives doit être proposée chez les patients traités par ce médicament.

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Une cholestase anictérique associée à un syndrome néphrotique chez un homme de 51 ans : découverte d’une amylose AL

  • L'amylose est une pathologie multiviscérale dont le diagnostic est souvent retardé. L'exemple que nous rapportons illustre assez bien les difficultés rencontrées pour poser ce diagnostic. La mise en évidence d'une hyperlipidémie mixte, en novembre 2002, chez un homme de 51 ans ne conduira au diagnostic d'amylose AL qu'en juin 2004. C'est l'apparition d'une cholestase anictérique et d'un syndrome néphrotique, très certainement à l'origine de la dyslipidémie initiale, qui ont permis de réorienter la recherche étiologique. L'association d'une atteinte hépatique et d'une atteinte rénale suggérait une pathologie de surcharge. L'examen d'anatomie pathologique, incluant une analyse immunologique, a permis de poser le diagnostic d'amylose AL. Cette observation est l'occasion de rappeler que l'amylose est une pathologie grave dont il est important de faire un diagnostic précoce. La survie globale moyenne après le diagnostic d'amylose AL est de 5 % à 10 ans. Dans bon nombre de cas, le traitement est mis en place à un stade avancé de la maladie, alors que les lésions constituées mettent déjà enjeu le pronostic vital.

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Le mycophénolate mofétil améliore la fonction rénale et l’imprégnation cortisonique au cours du syndrome néphrotique corticodépendant de l’enfant. Une étude de cohorte

  • L’évolution du syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant tient à la chronicité de la maladie et aux séquelles irréversibles des traitements. La cyclosporine permet une épargne cortisonique, au prix d’une dépendance exposant les patients au risque de néphrotoxicité. Le mycophénolate mofétil est efficace en transplantation d’organe et dans la prise en charge de certaines glomérulopathies, mais les données à long terme concernant son utilisation en pédiatrie restent limitées. Nous rapportons les résultats d’une cohorte de 12 patients traités par mycophénolate mofétil pour un syndrome néphrotique corticodépendant, en raison d’une néphrotoxicité de la cyclosporine. Nous présentons les résultats du suivi de l’activité de leur maladie, de l’efficacité du nouveau traitement, de leur fonction rénale et de leur indice de masse corporelle.

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Traitement du syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant

  • Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la néphropathie glomérulaire la plus fréquente de l’enfant. La réponse aux corticoïdes permet de distinguer les formes corticosensibles (SNICS), de loin les plus fréquentes (90 % des cas) et les formes corticorésistantes (SNICR). L’absence de rémission après une corticothérapie orale à pleine dose pendant 1 mois suivi de 3 perfusions de méthylprednisolone définit la corticorésistance. Le SNI constitue, en réalité, un cadre nosologique hétérogène. Actuellement, au sein des SNICR, on distingue 2 formes très différentes tant au plan physiopathologique que pronostique : les formes dites « immunologiques » ou sporadiques qui peuvent être améliorées par les immunosuppresseurs et les formes génétiques ou familiales qui ne répondent habituellement à aucune thérapeutique immunosuppressive et évoluent en règle vers l’insuffisance rénale terminale. Dans ces formes génétiques, la transplantation rénale est la seule alternative thérapeutique. Cet article se propose de faire le point sur le traitement du SNICR et d’émettre une stratégie de prise en charge.

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Traitements du syndrome néphrotique cortico-dépendant de l’enfant.

  • Le syndrome néphrotique idiopathique est le plus fréquent des glomérulopathies de l’enfant. Il se définit par une protéinurie abondante et une hypo-albuminémie. La physiopathologie de cette maladie reste largement incomprise, mais elle survient le plus souvent de façon brutale. Le traitement de première intention est la corticothérapie orale, dont il existe différents protocoles de traitement à travers le monde. Ce traitement permet d’induire une rémission dans environ 90 % des cas. Cependant, 70 % de ces patients rechutent et parmi eux, 60 % ont 5 rechutes ou plus. Les patients sont dits cortico-dépendants si une rechute survient pendant la diminution des doses de corticoïdes ou dans les 3 mois suivant leur arrêt. Des traitements d’épargne cortisonique doivent être utilisés en cas de rechutes répétées ou pour les patients cortico-dépendants, mais il n’existe pas de consensus pour ces traitements. Il peut s’agir de molécules utilisées de longue date ou d’autres beaucoup plus récentes, de nouvelles études les concernant paraissant régulièrement. Dans cette mise au point, nous présentons une revue de la littérature des différents traitements disponibles, de leurs indications et de leurs effets indésirables.

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Le syndrome néphrotique primitif de l'enfant en Afrique noire

  • Le syndrome néphrotique primitif se définit comme un syndrome néphrotique sans cause évidente à l'origine. Des différences notables existent dans la présentation clinique et surtout anatomopathologique et évolutive du syndrome néphrotique primitif de l'enfant noir africain par rapport à l'enfant en zone tempérée. En Afrique noire, il se caractérise par un fort taux de corticorésistance avec une relative rareté des formes à lésions glomérulaires minimes. Une forme particulière a été décrite, la néphropathie quartane, en rapport avec une infection à Plasmodium malariae. En même temps, d'autres lésions histologiques ont été décrites, sans cause évidente. En Afrique du Sud, il a été évoqué l'existence d'un facteur racial discriminatoire dans le profil histologique et dans la réponse aux corticoïdes entre les Noirs, d'une part, et les Blancs et les Indiens, d'autre part. La découverte d'une « zone » de forte corticosensibilité (au Togo et au Ghana) conduit à évoquer l'influence d'un facteur ethnique. Un regain d'intérêt vis-á-vis du syndrome néphrotique africain est nécessaire, et des études génétiques sont souhaitables pour mieux cerner la maladie.

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Le syndrome nephrotique idiopathique de l'enfant: a propos de 57 observations.

  • L'objectif de notre travail était d'analyser les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et histologiques du SNI de l'enfant, de discuter les attitudes thérapeutiques en fonction des aspects évolutifs. Il s'agissait d'une étude rétrospective concernant 57 enfants hospitalisés au service de pédiatrie de Monastir pour syndrome néphrotique idiopathique pendant une période de 11 ans, l'âge moyen de début du SNI était de 5 ans 3 mois avec une nette prédominance masculine (sexe ratio 1,28). Nos observations n'avaient pas de particularités cliniques ni biologiques. L'évolution sous corticothérapie était marquée par une cortico-sensibilité dans 87,5% des cas, une cortico-dépendonce dons 22,4% des cas et une cortico-résistance dans 12,4% des cas. Les enfants cortico-résistants étaient traités par les immunosuppresseurs. L'évolution était marquée par la guérison dans un cas et l'évolution vers l'insuffisance rénale chronique dans 4 cas. Après un recul moyen de 46 mois, l'évolution des 57 enfants était comme suit : une guérison dans 48,2% des cas, une rémission totale dans 28,5% des cas et le décès dans 5,3% des cas.

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La croissance staturale des enfants ayant un syndrome néphrotique cortico-sensible en Côte d’Ivoire

  • Nous avons réalisé l’une des premières études observationnelles en Afrique subsaharienne dont l’objectif était d’analyser l’allure de la croissance staturale des enfants sous corticothérapie suivis pour un syndrome néphrotique cortico-sensible. Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur 30 enfants suivis pour un syndrome néphrotique dans l’unité de néphrologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire de Yopougon (Abidjan) du 28 février 2005 au 19 décembre 2010. Chaque enfant a été suivi sur 2 ans et nous nous sommes intéressés aux caractéristiques démographiques et à l’évolution de la taille. Au terme de notre étude, il ressort que l’âge moyen était de 89,33 ± 43,41 mois (7,44 ans) avec un sex-ratio de 3,28. À la fin des 2 ans de suivi, les patients avaient reçu une dose médiane de corticoïdes de 6151 ± 3832 mg/m

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chylurie révélée par un « pseudo-syndrome néphrotique » : démarche diagnostique et thérapeutique.

  • La chylurie implique une communication anormale entre le système lymphatique et le tractus urinaire. Elle est plus fréquente dans les zones d’endémie de filariose lymphatique, qui constitue l’étiologie principale. Son mode de présentation peut mimer un syndrome néphrotique. Le diagnostic de chylurie repose sur les analyses cytologiques et biochimiques des urines. La localisation de la fistule lympho-urinaire nécessite des examens d’imagerie plus ou moins invasifs, notamment la cystoscopie, la pyélographie rétrograde, la lymphoscintigraphie et plus récemment la lympho-IRM. Des rémissions spontanées étant fréquentes, le traitement peut être diététique uniquement. En cas de dénutrition ou de complications cliniques, il faut rapidement envisager une sclérothérapie, voire en ultime recours une chirurgie de déconnexion réno-lymphatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov