Syndrome hepatopulmonaire [ Publications ]

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  • Prérequis: Le syndrome hépatopulmonaire est défini par l'association d'une hépatopathie chronique et d'une hypoxémie réfractaire en rapport avec une vasodilatation pulmonaire. L' hépatopathie peut être une cirrhose hépatique, un shunt porto-cave congénital, un cavemome porte ou une hypertension portale. But: Rapporter une nouvelles obseravtions Observations: Nous rapportons l'observation d'une fille suivie depuis l'âge de 5 ans pour hépatite auto-immune type I compliquée d'hypertension portale, chez qui le syndrome hépatopulmonaire est apparu 6 ans plus tard et dont le diagnostic a été fait devant la présence de signes cliniques (cyanose et hippocratisme digital) associés à une hypoxie sévère à 43 mmHg sans atteinte cardiaque et devant les résultats de la scintigraphie avec microagrégats d'albumine marquée au Technétium 99m qui a objectivé une augmentation de la perfusion au niveau des poumons et une fixation en extrapulmonaire (cérébrale, thyroïdienne et rénale).Devant la sévérité de l'hypoxie et l'intensité de la fixation extrapulmonaire traduisant l'importance des shunts, la greffe hépatique n'a pu être réalisée et l'enfant a été mise uniquement sous régime sans sel associé à une supplémentation martiale et à un traitement par propanolol. Conclusion: Le syndrome hépatopulmonaire est un diagnostic à évoquer devant toute hypoxie survenant au cours de l'évolution d'une hépatopathie chronique avec hypertension portale. Son pronostic est sévère en l'absence d'une transplantation hépatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome hépatopulmonaire. Physiopathologie des anomalies des échanges gazeux.

  • Le syndrome hépatopulmonaire (SHP) associe une maladie hépatique, une élévation du gradient alvéolo-artériel en oxygène et des dilatations vasculaires intrapulmonaires. Les mécanismes de l'hypoxémie sont discutés mais la technique d'élimination des gaz inertes et l'échocardiographie de contraste ont permis une analyse plus précise des mécanismes physiopathologiques. Une hétérogénéité régionale des rapports ventilation-perfusion, des shunts intrapulmonaires et des anomalies de diffusion-perfusion sont diversement impliqués dans la genèse de l'hypoxémie selon l'importance des dilatations vasculaires et la sévérité de la maladie hépatique. La pathogénie des anomalies vasculaires, encore controversée, est liée au moins en partie à une modification de l'équilibre physiologique entre différents facteurs vasoactifs et angiogéniques. Une hyperproduction de monoxyde d'azote (NO) pourrait expliquer la perte du tonus vasculaire pulmonaire. Le rôle d'autres médiateurs comme l'endothéline-1 est également très probable. Si ces hypothèses se confirment, on peut espérer de nouvelles applications thérapeutiques au SHP telles que l'utilisation d'inhibiteurs compétitifs de la synthèse du NO ou des antagonistes d'autres médiateurs.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome hépatopulmonaire : une complication de la maladie de Gaucher de type 1

  • La maladie de Gaucher est une maladie lysosomiale non exceptionnelle en Tunisie. Le type 1 est de loin le plus fréquent. L’atteinte pulmonaire est considérée comme rare mais souvent grave. Elle peut avoir plusieurs mécanismes puisqu’il peut s’agir d’une atteinte interstitielle secondaire à l’infiltration par les cellules de Gaucher, d’une hypertension artérielle pulmonaire ou des shunts artério-veineux intrapulmonaire. Nous rapportons une observation d’un syndrome hépatopulmonaire compliquant une maladie de Gaucher type 1 chez un enfant âgé de 14 ans. Le diagnostic de la maladie de Gaucher a été confirmé à l’âge de deux ans par le dosage enzymatique de la β-glucosidase intraleucocytaire. L’enfant a présenté une dyspnée d’aggravation progressive avec un hippocratisme digital et une cyanose péribuccale. Les gaz du sang artériel à l’air ambiant ont montré une hypoxémie sévère avec une pression artérielle en oxygène (PaO

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome hépatopulmonaire.

  • Le syndrome hépatopulmonaire est caractérisé par une hypertension portale avec ou sans cirrhose, une augmentation du gradient alvéolo-artériel en oxygène en air ambiant supérieure ou égale à 15 mmHg, et des dilatations vasculaires intrapulmonaires au niveau des vaisseaux capillaires. Chez les malades cirrhotiques, la prévalence du syndrome hépatopulmonaire est estimée à 20%. Le diagnostic est fait par l'échographie cardiaque de contraste. La physiopathologie du syndrome hépatopulmonaire ferait intervenir essentiellement une augmentation de la production pulmonaire de monoxyde d'azote. L'hypoxémie s'aggrave progressivement et augmente la mortalité. Une surveillance rapprochée des patients hypoxémiques est nécessaire pour envisager une transplantation hépatique dans des conditions optimales. En effet, les principaux facteurs de mortalité postgreffe sont une PaO

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome hépatopulmonaire.

  • Le syndrome hépatopulmonaire se définit par une atteinte hépatique et des anomalies vasculaires pulmonaires qui sont responsables d'un degré variable d'hypoxémie. Il doit être recherché chez les patients souffrant d'une hépatopathie et présentant des plaintes d'origine pulmonaire. Les mécanismes physiepathologiques restent hypothétiques. Les possibilités thérapeutiques sont faibles. Seule la transplantation semble donner des résultats satisfaisants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome hépatopulmonaire.

  • Définition Le syndrome hépatopulmonaire (SHP) associe une affection hépatique, en général chronique, une hypoxémie

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov