Syndrome hemolytique et uremique [ Publications ]

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  • Les cas de syndromes hémolytiques et urémiques (SHU) postdiarrhéiques avec atteinte neurologique sévère posent encore un problème de prise en charge. Nous rapportons l’observation de 2 enfants âgés de 2 ans et demi qui avaient présenté un SHU révélé par une crise convulsive généralisée au cours d’un épisode de gastroentérite aiguë. Il existait une insuffisance rénale aiguë justifiant une dialyse péritonéale. L’examen clinique montrait un syndrome tétrapyramidal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale réalisée à 24 h du début de la symptomatologie objectivait une atteinte sous corticale péri-ventriculaire chez le premier enfant. Chez le second, l’IRM cérébrale réalisée à 48 h du diagnostic montrait une atteinte sévère avec des lésions bilatérales des noyaux lenticulaires, des thalami, des capsules interne et externe et des faisceaux de la face postérieure du tronc cérébral. Les 2 enfants avaient bénéficié d’une prise en charge comparable avec, notamment 10 séances d’échanges plasmatiques (EP) instaurées dans les 48 h suivant le diagnostic. L’évolution avait été rapidement favorable pour le premier enfant alors que le deuxième présentait de lourdes séquelles neurologiques. L’IRM après séquence d’EP montrait, pour le premier enfant, une régression de l’atteinte sous corticale alors que celle du second enfant était stable. Il n’existe pas de preuve formelle de l’efficacité des EP quel que soit leur délai de réalisation, dans l’évolution de l’atteinte neurologique des SHU postdiarrhéiques. Récemment, l’eculizumab, anticorps inactivant le complexe d’attaque membranaire du complément, permettant une action thérapeutique plus spécifique, a été utilisé avec succès dans des cas semblables. Des études contrôlées complémentaires sont nécessaires pour en préciser les indications.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome hémolytique et urémique de l'enfant au Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Dakar: à propos de quatre observations.

  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une cause fréquente d'insuffisance rénale aiguë (IRA) organique chez l'enfant. C'est une complication évolutive des gastroentérites aiguës (GEA) en particulier à Escherichia coli de l'enfant. Notre objectif était de décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection chez quatre enfants. Nous avions colligé quatre cas de SHU. L’âge moyen était de 10,5 mois (5-15mois) exclusivement des garçons. L'examen clinique retrouvait une anémie de type hémolytique (pâleur et ictére), un syndrome oedémateux avec oligo-anurie (2 cas), une hypertension artérielle (1 patient), une GEA avec déshydratation sévère et choc hypovolémique (2 patients), des troubles de conscience. L'IRA était notée chez tous les patients de même que la thrombopénie et les schizocytes au frottis. Le Coombs direct était négatif. Il y avait une hyperkaliémie (3patients) dont 1 patient supérieure à 9,2 mmol/l, une hyponatrémie à 129mmol/l(1 patient) et une hypernatrémie à 153mmol/l (1 patient). Le shu était secondaire à une pneumonie à pneumocoque (1 patient), une GEA à E. coli (1 patient). Le traitement était essentiellement symptomatique et comprenait la restriction hydrique, la transfusion de concentrés érythrocytaires, les diurétiques, la dialyse péritonéale et l'hémodialyse. L’évolution était marquée par la survenue d'une insuffisance rénale chronique (1 patient) après 6 mois de suivi et la guérison (1 cas). Nous avions noté 3décés. Le SHU est la cause la plus fréquente d'IRA organique du nourrisson. Le diagnostic est essentiellement biologique, le traitement est surtout symptomatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome hémolytique et urémique atypique et déficit en ADAMTS 13

  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une forme classique de micro-angiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par l’association d’une anémie hémolytique et la présence de schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale organique. Deux formes cliniques sont distinguées : le SHU typique ou post-diarrhéique et le SHU atypique, rare chez l’enfant qui peut être également révélé par un épisode diarrhéique. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 25 mois, hospitalisé pour hématurie avec pâleur cutanéo-muqueuse survenues au décours d’un épisode diarrhéique. L’évolution de ce SHU avait été favorable en 5 j sous traitement classique (transfusion et plasma frais congelé [PFC]). Deux mois plus tard, l’enfant avait été réhospitalisé pour récidive de l’hématurie et de la pâleur avec troubles neurologiques. Il n’y avait pas eu d’épisode diarrhéique récent et le bilan biologique avait montré une récidive de l’anémie hémolytique, de la thrombopénie et de l’insuffisance rénale. L’enquête étiologique révélait un déficit congénital sévère en protéase du facteur Von Willebrand (ADAMTS 13). L’évolution avait été favorable après transfusions itératives de PFC. Le SHU atypique associé au déficit en ADAMTS 13 est rare chez l’enfant. Le pronostic souvent réservé, a été complètement transformé grâce à une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et aux progrès thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome hémolytique et urémique de l'adulte.

  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie rare mais rapidement mortelle en l'absence de traitement. Il représente la première cause d'insuffisance rénale aiguë (IRA) chez l'enfant et reste une cause non négligeable d'IRA chez l'adulte. Le cas que nous présentons, d'une femme de 50 ans hospitalisée initialement en chirurgie digestive, rend compte de la diversité possible des tableaux cliniques chez l'adulte. Les troubles hématologiques et l'insuffisance rénale étaient apparus au second plan. Seul le traitement spécifique par échanges plasmatiques a permis d'arrêter l'évolution de la maladie. Ce cas fait partie des SHU idiopathiques mais il existe dans 50% des cas une cause, parfois curable: médicaments, grossesse, post-partum ou post-abortum, maladie systémique, HTA ou cancer. Le traitement repose sur les perfusions de plasmas frais congelés (PFC) associés ou non à des échanges plasmatiques. D'autres thérapeutiques adjuvantes: corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes, vincristine ou splénectomie peuvent être nécessaires. Dans tous les cas, le contrôle de l'HTA doit être parfait, faisant appel de préférence aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion. La réponse au traitement est le plus souvent bonne, l'insuffisance régale chronique persiste cependant dans un quart des cas. Les rechutes sont exceptionnelles mais plus fréquentes chez les patients porteurs d'un déficit en facteur H du complément.

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Physiopathologie du Syndrome Hémolytique et Urémique atypique. Dix ans de progrès, du laboratoire au patient.

  • Le système du Complément, et plus particulièrement la voie alterne du complément, est le premier mécanisme de défense contre les infections. Les protéines de la voie alterne ont la double capacité de reconnaissance des agents pathogènes et d’auto-amplification des mécanismes de leur élimination. Plusieurs protéines sériques (comme le Facteur H et le Facteur I) ou membranaire (comme le CD46) jouent un rôle primordial dans la régulation de cette voie continuellement activée à bas bruit. Les déficits complets en un composant du système du Complément sont des situations relativement rares mais sont associés à des pathologies sévères, en particulier rénales. Le SHU (Syndrome Hémolytique et Urémique) est défini par une triade associant une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. L’atteinte rénale est caractérisée par des altérations des endothéliums glomérulaires et par la présence de micro-agrégats plaquettaires dans les artérioles et les capillaires. Les SHUa (Syndrome Hémolytique et Urémique atypiques), c’est à dire qui ne sont pas secondaires à une infection intestinale Eà

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Syndrome hémolytique et urémique de l’adulte jeune par trouble du métabolisme de la cobalamine : à propos d’un cas

  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU), quelle que soit sa cause, est défini par la triade qui associe une anémie hémolytique avec schizocytose, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. Le SHU typique est le SHU post diarrhéique de l’enfant due à une infection à E. coli producteur de shigatoxines, rare chez l’adulte. On réserve le terme de SHU atypique aux SHU apparemment idiopathique, c’est-à-dire où toutes les causes secondaires ont été éliminées (lupus, drogue, greffe). Il est lié à une dérégulation de l’activation de la voie alterne du complément au niveau des endothéliums de la microvascularisation secondaire à des mutations dans les gènes de certaines protéines. Néanmoins, ces mutations sont considérées comme des facteurs de prédisposition au SHU atypique qui peut être observé en association à certaines anomalies héréditaires du métabolisme de la vitamine B12, bien qu’elle soit une cause exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’un jeune adulte qui a présenté un SHU avec acidémie méthylmalonique et homocystinurie de type cb1C, anomalie héréditaire du métabolisme intracellulaire de la cobalamine secondaire à un déficit de deux coenzymes, l’adénosyl-cobalamine et la méthyl-cobalamine.

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Colite hémorragique et syndrome hémolytique et urémique dus à Escherichia coli O157:H7.

  • Nous rapportons l'observation d'une patiente ayant présenté une colite hémorragique associée à une infection par Escherichia coli O157:H7. L'hypothèse diagnostique initiale était celle d'une colite ischémique en raison de l'âge de la patiente et du tableau clinique évocateur. L'apparition secondaire d'un syndrome hémolytique et urémique et la positivité de la sérologie anti-lipopolysac-charide 0157 de Escherichia coli 0157:H7 a permis de corriger le diagnostic. L'infection colique par Escherichia coli 0157:H7 est mal connue en France où deux cas seulement ont été rapporté chez l'adulte, à l'inverse d'autres pays d'Europe et d'Amérique de Nord. La bactérie et l'entérotoxine (toxine Shiga-like) qu'elle produit devraient être systématiquement recherchées dans les selles et après mise en culture de biopsies coliques en cas de diarrhée aiguë sanglante, a fortiori s'il existe un syndrome hémolytique et urémique. Le diagnostic différentiel avec la colite ischémique est difficile du fait de la similitude des tableaux cliniques, endoscopiques et histologiques.

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Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) secondaire à une envenimation scorpionique (à propos de deux cas).

  • Le SHU a été récemment décrit dans les suites d'envenimation scorpionique. Nous rapportons deux observations colligées dans le service de réanimation médicale du CHU Habib Bourguiba de Sfax. Il s'agit de deux nourrissons âgés respectivement de dix mois et un an, admis dans le service de réanimation pour envenimation scorpionique grave avec troubles de la conscience et oedème pulmonaire traité par dobutamine et ventilation mécanique. L'évolution dans le service a été marquée par une déglobulisation sans stigmates de saignement, une thrombopénie et apparition d'une insuffisance rénale aiguë. Leur bilan biologique est en faveur d'une hémolyse. Le diagnostic de SHU a été retenu pour les deux patients devant l'hémolyse, l'insuffisance rénale aiguë et la thrombopénie. Les deux patients sont décédés dans un tableau d'engagement cérébral. L'envenimation scorpionique se surajoute à la liste des étiologies des SHU. Le pronostic de cette complication semble sévère, à cause des manifestations systémiques souvent associées.

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Un cas de syndrome hémolytique et urémique à

  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) pédiatrique est une complication rare d'infections, en général par Escherichia coli , Streptococcus prceumoniae peut être un agent causal dans 5 % des cas et il est alors souvent plus grave en termes de morbi-mortalité. Nous rapportons ici un cas de SHU pédiatrique consécutif à un sérotype de S. pneumoniae non inclus dans le vaccin administré à l'enfant. La neuraminidase bactérienne a révélé un antigène T et un antigène Tk et une polyagglutinabilité des hématies en test au laboratoire. Le traitement transfusionnel a pu être ainsi réorienté avec l'indication de préparations secondaires: déplasmatisation des concentrés de globules rouges et de plaquettes et abstention d'apport de plasmas thérapeutiques. Le SHU a évolué favorablement en quelques jours, mais l'enfant conserve des séquelles de l'anoxie cérébrale révélatrice de la méningite.

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Le syndrome hémolytique et urémique. Première cause d'insuffisance rénale aiguë de l'enfant.

  • Le Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) est la première cause d’insuffisance rénale chez l’enfant. Il associe une anémie hémolytique, une thrombopénie et une néphropathie aiguë : les symptômes d’une microangiopathie thrombotique. Sa forme classique est pédiatrique, précédée souvent d’une diarrhée glaireuse et sanglante. La majorité des cas est causée par une infection à Escherichia coli O157:H7 produisant une exotoxine responsable de la microangiopathie. Nous discutons la prise en charge de cette pathologie d’après l’expérience acquise depuis 1994 au sein du secteur Urgences et Réanimation du Département Universitaire de Pédiatrie de Liège. L’association fréquente d’une déshydratation, d’atteintes multi-systémiques, et d’une hypertension réno-vasculaire justifie une surveillance précoce aux soins intensifs pédiatriques. Ceci permet de gérer le délicat équilibre hydro-électrolytique dans un contexte d’insuffisance rénale et pré-rénale.

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Syndrome hémolytique et urémique suite a un traitement de gemcitabine.

  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) chez l'enfant est associé classiquement à des diarrhées en relation avec la production d'une vérotoxine. Le SHU peut survenir chez les patients oncologiques, soit lié au cancer, soit comme complication du traitement cytostatique. Le clinicien doit être familier avec la triade du SHU (anémie hémolytique microangiopathique, thrombocytopénie et insuffisance rénale aiguë) et la rechercher activement chez un patient oncologique. Le traitement est essentiellement empirique et associe des échanges plasmatiques, un contrôle de la tension artérielle, le contrôle hydro-électrolytique, avec au besoin un soutien dialytique et l'abstention de toute transfusion. Plus le diagnostic est posé rapidement et plus les complications, potentiellement mortelles, liées au SHU peuvent être évitées.

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Syndrome hémolytique et urémique atypique confondu avec un syndrome de Goodpasture : à propos d’un cas

  • Nous présentons le cas d’un patient souffrant d’un syndrome hémolytique et urémique idiopathique avec hémorragie intra-alvéolaire inaugurale. Le tableau clinique et la positivité des anticorps anti-membrane basale glomérulaire sont compatibles avec un syndrome de Goodpasture au début de la prise en charge. La biopsie rénale permet de rectifier le diagnostic. Une récupération partielle de la fonction rénale est possible grâce à une prise en charge spécifique et à l’administration d’éculizumab.

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Syndrome hémolytique et urémique secondaire à la mitomycine C: guérison à long-terme.

  • Nous rapportons l'observation d'une patiente de 51 ans, qui présente un syndrome hémolytique et urémique, 9 semaines après la dernière cure de mitomycine C proposée dans le traitement d'un carcinome épidermoïde du canal anal. Les poussées de syndrome hémolytique et urémique se répètent selon un mode subaigu durant 6 mois et sont contrôlées par les échanges plasmatiques avec du plasma frais congelé, les anti-agrégants plaquettaires et le traitement anti-hypertenseur. Après 8 années, l'insuffisance rénale séquellaire est modérée et il n'y a pas eu de récidive néoplasique. Cette observation démontre que le contrôle d'une poussée grave d'un syndrome hémolytique et urémique peut permettre d'obtenir un bon pronostic à long terme.

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Syndrome hémolytique et urémique: dû à Escherichia coli producteur de Shiga-toxines.

  • Chaque année en France, une centaine d'enfants âgés de 6 mois et 3 ans ont un syndrome hémolytique et urémique (SHU) dû à une infection à E. coli producteur de Shiga-toxines (STEC), le plus souvent du sérotype 0157:H7. En dehors des épidémies, la maladie est plus rare chez l'adulte. La principale source de contamination est la consommation de steaks hachés de bœuf non cuits à cœur ou de produits laitiers non pasteurisés, ou les contacts avec une personne ayant une diarrhée à E. coli producteur de Shiga-toxines. Un à 2 % des enfants atteints décèdent. La moitié doivent être dialysés à la phase aiguë, mais si la majorité récupèrent une fonction rénale normale, environ 30 % gardent des séquelles rénales. Le risque de séquelles est d'autant plus important que la durée d'anurie a été plus longue (>

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Syndrome hémolytique et urémique néonatal, acidurie méthylmalonique et homocystinurie par déficit intracellulaire de la vitamine B12. Intérêt du diagnostic étiologique.

  • Un syndrome hémolytique urémique associé à une acidurie méthylmalonique et une homocystinurie a été observé au cours des premières semaines de la vie chez des enfants porteurs de la mutation CblC. Ce travail concerne une nouvelle observation d'une telle association. Observation. Une nouveau-né féminin, le deuxième enfant de la fratrie, est né à terme, pesant 2 100 g, mesurant 47 cm, avec un périmètre crânien de 31,5 cm. Elle a été hospitalisé à l'âge de 32 jours, présentant une anémie hémolytique avec schizocytose, une insuffisance rénale et une thrombopénie.

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Syndrome hémolytique et urémique: à propos d'une présentation atypique.

  • Le syndrome hémolytique urémique (SHU ) est une affection assez rare chez l’adulte, mais de pronostic réservé. Il traduit une microangiopathie thrombotique essentiellement rénale. Nous rapportons l’histoire d’un jeune patient dont la présentation et l’exploration cliniques rendent le diagnostic de SHU probable. La présentation quelque peu atypique offre non seulement l’occasion de discuter des différents éléments qui plaident en faveur du diagnostic selon les hypothèses physiopathologiques les plus récentes, mais aussi de redéfinir les recommandations de la prise en charge en urgence de cette affection sévère.

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A propos d’un cas de syndrome hémolytique et urémique associé à une infection urinaire par Escherichia coli producteur de vérotoxine

  • Une patiente âgée de 75 ans, sans antécédent clinique notable, consulte son neurologue pour syndrome confusionnel apparu brutalement quelques jours après une intervention pour cataracte sous neuraleptanalgésie. L'examen clinique met en évidence un syndrome extrapyramidal sans déficit. Le bilan biologique montre une anémie sévère (hémoglobinémie = 6 g/dl), normocytaire (VGM = 85 µ3), normochrome (TCMH = 29 pg, CCMH = 34 %), régénérative (réticulocytes >

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Syndrome hémolytique et urémique lié à des anomalies du complément

  • Si le système du complément est connu de longue date, son rôle dans le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), bien que suggéré, il y a plus de 30 ans, n’est apparu fondamental que récemment. Le SHUa, maladie rare, est une microangiopathie thrombotique caractérisée par la présence d’une insuffisance rénale, d’une anémie hémolytique de type mécanique et d’une thrombopénie. De nombreux travaux ont permis, ces dix dernières années, d’impliquer trois protéines de régulation de la voie alterne du complément, le facteur H (FH),

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Syndrome hémolytique et urémique: quel est le mécanisme?

  • De nombreuses données permettent de penser que des anomalies de régulation de la voie alterne du complément interviennent dans la physiopathologie du syndrome hémolytique et urémique atypique. Jusqu'à ces dernières années, la recherche reposait entièrement sur des dosages protéiques, qui n'ont pas permis d'identifier avec précision des facteurs génétiques favorisant le syndrome hémolytique et urémique atypique. C'est dans ce contexte que l'introduction de l'étude des gènes a considérablement stimulé les progrès.

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Atteinte cardiaque au cours du syndrome hémolytique et urémique typique

  • Une atteinte cardiaque peut survenir au cours du syndrome hémolytique et urémique (SHU) typique. Elle demeure cependant exceptionnelle, mais grève souvent le pronostic vital. Observations. - Cas 1. Charles, âgé de 21 mois, avait un SHU typique, une insuffisance rénale aiguë nécessitait une dialyse péritonéale durant 20 jours et des antibiotiques à cause d'une fièvre inexpliquée. Au 10

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