Syndrome hemolytique et uremique atypique [ Publications ]

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  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une forme classique de micro-angiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par l’association d’une anémie hémolytique et la présence de schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale organique. Deux formes cliniques sont distinguées : le SHU typique ou post-diarrhéique et le SHU atypique, rare chez l’enfant qui peut être également révélé par un épisode diarrhéique. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 25 mois, hospitalisé pour hématurie avec pâleur cutanéo-muqueuse survenues au décours d’un épisode diarrhéique. L’évolution de ce SHU avait été favorable en 5 j sous traitement classique (transfusion et plasma frais congelé [PFC]). Deux mois plus tard, l’enfant avait été réhospitalisé pour récidive de l’hématurie et de la pâleur avec troubles neurologiques. Il n’y avait pas eu d’épisode diarrhéique récent et le bilan biologique avait montré une récidive de l’anémie hémolytique, de la thrombopénie et de l’insuffisance rénale. L’enquête étiologique révélait un déficit congénital sévère en protéase du facteur Von Willebrand (ADAMTS 13). L’évolution avait été favorable après transfusions itératives de PFC. Le SHU atypique associé au déficit en ADAMTS 13 est rare chez l’enfant. Le pronostic souvent réservé, a été complètement transformé grâce à une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et aux progrès thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Physiopathologie du Syndrome Hémolytique et Urémique atypique. Dix ans de progrès, du laboratoire au patient.

  • Le système du Complément, et plus particulièrement la voie alterne du complément, est le premier mécanisme de défense contre les infections. Les protéines de la voie alterne ont la double capacité de reconnaissance des agents pathogènes et d’auto-amplification des mécanismes de leur élimination. Plusieurs protéines sériques (comme le Facteur H et le Facteur I) ou membranaire (comme le CD46) jouent un rôle primordial dans la régulation de cette voie continuellement activée à bas bruit. Les déficits complets en un composant du système du Complément sont des situations relativement rares mais sont associés à des pathologies sévères, en particulier rénales. Le SHU (Syndrome Hémolytique et Urémique) est défini par une triade associant une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. L’atteinte rénale est caractérisée par des altérations des endothéliums glomérulaires et par la présence de micro-agrégats plaquettaires dans les artérioles et les capillaires. Les SHUa (Syndrome Hémolytique et Urémique atypiques), c’est à dire qui ne sont pas secondaires à une infection intestinale Eà

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome hémolytique et urémique atypique confondu avec un syndrome de Goodpasture : à propos d’un cas

  • Nous présentons le cas d’un patient souffrant d’un syndrome hémolytique et urémique idiopathique avec hémorragie intra-alvéolaire inaugurale. Le tableau clinique et la positivité des anticorps anti-membrane basale glomérulaire sont compatibles avec un syndrome de Goodpasture au début de la prise en charge. La biopsie rénale permet de rectifier le diagnostic. Une récupération partielle de la fonction rénale est possible grâce à une prise en charge spécifique et à l’administration d’éculizumab.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov