Syndrome des anticorps antiphospholipides [ Publications ]

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  • Depuis la première description de l’association entre les anticorps antiphospholipide (aPL) et la syphilis, beaucoup d’autres infections, virales en particulier, ont été décrites comme génératrices d’aPL. Ces aPL post-infectieux, généralement des anticardiolipine (aCL), ne sont habituellement pas associés à la présence d’anticorps anti-β2-glycoprotéine I (anti-β2-GPI) ni à l’apparition d’évènements thrombotiques artériels et veineux. Dans cette revue avec méta-analyse, nous montrons que la présence d’un aCL est très fréquente au cours des infections virales par le virus de l’hépatite C (VHC) (20 %), le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) (49,8 %) et le virus de l’hépatite B (VHB) (24 %). La prévalence des anticorps anti-β2-GPI est plus faible : VHC : 1,7 %, VIH : 5,6 %, VHB : 3,3 %. Il n’y a pas d’association avec un sur-risque de thrombose artérielle ou veineuse, ou de manifestations hématologiques définissant le syndrome des antiphospholipides, même si des évènements thrombotiques sont rapportés. Pour les autres infections virales (hépatite virale A, herpès virus [CMV, EBV, VZV], parvovirus B19), il y a peu d’études mais les données disponibles confirment la grande fréquence des aPL à la phase aiguë. Les aPL, en particulier anticardiolipines, bien que fréquemment retrouvés au cours des infections virales, sont majoritairement « anti-β2-GPI indépendants » et habituellement dépourvus de propriétés thrombogènes. Leur présence pourrait simplement témoigner d’une stimulation antigénique intense et/ou chronique du système immunitaire. Toutefois, leur évolution au cours des traitements antiviraux et leur corrélation avec la qualité du contrôle virologique et/ou de la restauration immune restent à déterminer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

A propos d’un cas atypique de syndrome des anticorps antiphospholipides

  • Le syndrome des anticardiolipides correspond à une association clinico-biologique définie en 1987 par Harris comme : l'apparition de thromboses récidivantes artérielles et/ou veineuses ou d'avortements spontanés à répétition, associés à une thrombopénie, en présence d'auto-anticorps (anticoagulant circulant et/ou anticardiolipide) [1, 2]. Le syndrome des anticardiolipides peut être primitif ou secondaire à des connectivites, le plus souvent au lupus érythémateux disséminé, à des pathologies infectieuses ou néoplasiques [3]. Les anticoagulants circulants sont le plus souvent recherchés face à un allongement anormal de certains test de l'hémostase in vitro. Les anticardiolipides sont un groupe hétérogène d'anticorps. Ils reconnaissent des épitopes constitués par la région anionique des phospholipides et/ou leur cofacteur protéique, tel que la β2-glycoprotéine I (apolipoprotéine H), la prothrombine, ou les protéines S et C [2]. La présence de ces anticorps peut avoir des implications pathologiques, car un titre élevé d'anticardiolipides anti-β2-glycoprotéine I d'isotype G est en effet corrélé à une forte incidence de thromboses artérielles ou veineuses 141. Nous rapportons ici une observation de syndrome primitif des anticardiolipides, compliquée d'une nécrose hémorragique bilatérale des surrénales, atteinte peu décrite dans la littérature [1, 2, 5, 6].

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement du syndrome des anticorps antiphospholipides

  • Le traitement préventif des thromboses chez les patients présentant un syndrome des antiphospholipides (SAPL) reste controversé. L’objectif de cette revue est de proposer des recommandations actualisées. Il est établi que les patients les plus à risque de thrombose sont ceux ayant « un profil d’anticorps antiphospholipides (aPL) à haut risque » (présence d’un anticoagulant circulant [ACC], association de plusieurs aPL, ou titres persistants d’anticorps anticardiolipine [aCL] à un taux moyen ou élevé), ou ceux qui ont un lupus systémique associé. La prescription d’aspirine en prévention primaire est recommandée chez les patients lupiques avec ACC ou des aCL positifs persistants à un taux significatif. La prévention secondaire des thromboses repose sur une anticoagulation très prolongée. Un INR proche de 2,5 semble suffisant dans les formes veineuses. En cas d’atteinte artérielle, l’attitude est discutée. Nous proposons de garder un objectif d’INR compris entre 3 et 3,5. La survenue éventuelle d’une récidive malgré une anticoagulation dans la cible thérapeutique conduit à l’adjonction d’aspirine. Le développement de nouveaux antithrombotiques pourrait modifier la prise en charge du SAPL dans les années à venir.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome des anticorps antiphospholipides et nécrose hypophysaire

  • Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est une entité caractérisée par un désordre thrombotique acquis. Ce syndrome peut être primaire ou secondaire à une maladie de système, à une hémopathie… Tous les organes peuvent être le siège de thrombose. L’atteinte endocrinienne la plus fréquente est l’insuffisance surrénalienne aiguë ou chronique. Dans la littérature, quelques rares cas associant SAPL et hypopituitarisme ont été publiés. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 27 ans qui a présenté un accident vasculaire cérébral avec hypertension intracrânienne et ophtalmoplégie. L’imagerie par résonance magnétique a objectivé un macroadénome avec saignement de la composante suprasellaire. Le bilan avait montré une hyperprolactinémie avec anticorps anticardiolipine et anti-β2GPI positifs. Le diagnostic d’une apoplexie hypophysaire d’un macroprolactinome avec anticorps antiphospholipides a été retenu. À travers cette observation, nous insistons sur les particularités cliniques, biologiques et sur l’intérêt de doser les anticorps antiphospholipides en cas d’adénome hypophysaire avec apoplexie et antécédents de thromboses récidivantes ou avortements.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome des anticorps antiphospholipides en neurochirurgie pédiatrique: un problème d'hémostase

  • Un enfant de 11 ans, sous traitement anticoagulant au long cours pour un syndrome des anticorps antiphospholipides familial (SAAPF), a été opéré d'une malformation vasculaire cérébrale, responsable d'un hématome intracérébral spontané. Un relais des antivitamines K (AVK) par l'héparine non fractionnée (HNF) a été effectué trois jours avant l'opération. L'héparine a été arrêtée deux heures avant l'opération, afin de permettre une coagulation peropératoire normale. L'intervention, qui s'est déroulée sans incident, a permis de pratiquer l'exérèse d'une fistule vasculaire dure-mérienne. Le réveil a été rapide, avec un état neurologique normal. La tomodensitométrie cérébrale réalisée à j1 ne montrait pas de complication. L'héparine a été réintroduite à la 16

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome des anticorps antiphospholipides: beaucoup de nouveautés.

  • Récemment, certains articles et consensus ont permis de mieux définir le syndrome antiphospholipide (SAPL). Un consensus a précisé chez qui et comment une recherche de lupus anticoagulant doit être faite. La recherche d'anticorps antiβ2-glyco-protéine I dirigés contre le domaine 1 a permis de montrer une meilleure association avec les complications thrombotiques. La recherche d'anticorps anticardiolipines semble importante pour les complications obstétricales mais pas pour les complications thrombotiques, ce qui pose la question de deux entités cliniques séparées. D'importants articles sur la pathogenèse des anticorps antiphospholipides ont été publiés. Le suivi de la cohorte européenne de SAPL (1000 patients), les registres des SAPL chez l'enfant et celui des SAPL catastrophiques amènent de nouvelles informations sur les aspects cliniques du syndrome. Nous proposons des algorithmes pour la prise en charge thérapeutique des patients avec SAPL.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Antithrombotiques dans le syndrome des anticorps antiphospholipides thrombotique.

  • Le syndrome des anticorps antiphospholipides thrombotique est défini par la survenue d’un épisode thrombotique en présence d’anticorps antiphospholipides persistants. Les recommandations pour la prévention secondaire des thromboses ne sont pas basées sur un niveau de preuve élevé. L’anticoagulation avec un antagoniste de la vitamine K est au premier plan lorsque l’événement initial est une thrombose veineuse. Lors de thromboses -artérielles, le régime antithrombotique de choix est moins clair, et la place de l’aspirine est débattue. Les données d’études récentes semblent déconseiller l’utilisation des anticoagulants oraux directs. Il reste encore à établir comment identifier les -patients avec un risque de récidive moindre afin d’adapter la meilleure stratégie antithrombotique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Encéphalopathie progressive du syndrome des anticorps antiphospholipides.

  • Les manifestations neurologiques centrales du syndrome des anticorps antiphospholipides sont essentiellement constituées par des infarctus cérébraux. Dans les suites d'accidents vasculaires cérébraux multiples, ce syndrome peut se compliquer d'évolution démentielle entrant dans le cadre des Multi Infarct Dementia. Est rapportée l'observation d'un malade affecté d'un syndrome des anticorps antiphospholipides primitif, compliqué de plusieurs infarctus cérébraux, et ayant une altération cognitive d'apparition insidieuse et d'aggravation très progressive, intéressant, en particulier, l'évocation et l'indexation temporelle des faits anciens.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ischémie rénale corticale, thrombose auriculaire droite et occlusion coronaire au cours d'un syndrome des anticorps antiphospholipides.

  • Chez un patient ayant une affection apparentée au lupus, et recevant depuis onze ans de la phénindione, l'ACC s'est associé à des phlébites à répétition, un thrombus dans l'oreillette droite, une occlusion coronaire, une hypertension artérielle, une thrombopénie et des anticorps anticardiolipine sans anticorps anti-DNA.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov