Syndrome de susac [ Publications ]

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  • Objectifs : Le syndrome de Susac ou SICRET syndrome (Small Infarction of Cochlear, Retinal, and Encephalic Tissue), est une affection rare de diagnostic difficile. Il peut être révélé par une surdité brutale et concerner l'oto-rhino-laryngologiste. Matériel et méthodes : II s'agissait d'un cas clinique. Une femme présentait une encéphalopathie subaiguë, une surdité neurosensorielle bilatérale, une rétinopathie ischémique. Le traitement a comporté cydophosphamide et méthylprednisolone pendant six mois, puis prednisone pendant huit mois. Résultats : Au quatorzième mois, les signes d'encéphalopathie avaient disparu. Il existait une reperméabilisation artérielle rétinienne. La surdité était inchangée. Conclusion : Le diagnostic de cette microangiopathie tochléo-encéphalo-rétinienne est évoqué par la triade clinique. Il repose sur l'audiométrie tonale, le fond d'oeil, l'angiographie à la fluorescéine, l'examen du liquide cérébro-spinal et l'imagerie par résonance magnétique. La sclérose en plaques est le diagnostic différentiel essentiel. La pathogénie de cette affection est inconnue. Il n'existe pas de consensus concernant le traitement, qui semble néanmoins devoir associer corticoïdes et immunosuppresseurs. Un traitement précoce semble diminuer les séquelles de la maladie. L'oto-rhino-laryngologiste peut être confronté à ce diagnostic et doit donc demander un examen ophtalmologique dès lors que des signes visuels ou centraux sont associés à la surdité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Susac et atteinte ophtalmologique chez l’enfant - À propos d’un cas

  • Les auteurs rapportent un cas d’occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine chez une enfant, révélatrice de syndrome de Susac, et détaillent la revue de la littérature. Une enfant, âgée de 14 ans, présenta une hémiparésie gauche avec des troubles sphinctériens et des céphalées, associée à une atteinte des fonctions cognitives. Le bilan comportait un examen neurologique et ophtalmologique, une imagerie par résonance magnétique cérébrale, une ponction lombaire et un bilan biologique, infectieux et immunologique. L’IRM cérébrale révéla des lésions de la substance blanche et grise , l’examen ophtalmologique mit en évidence des occlusions artérielles bilatérales. Le bilan biologique et immunologique et infectieux était négatif. Le syndrome de Susac ou microangiopathie cochléo-encéphalo- rétinienne est un syndrome rare qui touche principalement les femmes jeunes. Il se caractérise par la triade : encéphalopathie, surdité de perception en règle bilatérale, occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine. La physiopathologie est inconnue. L’évolution se fait sous forme d’épisodes aigus récurrents , la rémission est en règle spontanée avec ou sans séquelle neurosensorielle. Le traitement comprend suivant les équipes : corticoïdes, immunosuppresseurs, immunoglobulines. Le syndrome de Susac doit être évoqué devant une occlusion artérielle rétinienne dans un tableau clinique d’encéphalopathie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Susac

  • Le syndrome de Susac est microvasculopathie de mécanisme mystérieux, touchant le cerveau, la rétine et la cochlée, survenant chez des femmes jeunes. Considérée initialement comme une entité vasculaire rarissime, sa spécificité est de mieux en mieux reconnue. Les caractéristiques principales de ce syndrome sont bien établies : encéphalopathie subaiguë parfois pseudopsychiatrique souvent précédée d’une migraine ophtalmique atypique , méningite biologique fréquente , imagerie cérébrale évocatrice, caractérisée par des lésions multiples et bilatérales de la substance blanche et des noyaux gris, et surtout une atteinte du corps calleux quasi constante , atteinte bilatérale des branches de l’artère centrale de la rétine avec des occlusions, mais essentiellement une prise de contraste vasculaire pariétale sur les temps tardifs de l’angiographie à la fluorescéine , une atteinte cochléovestibulaire bilatérale cliniquement banale, mais comportant une hypoacousie de perception qui prédomine sur les fréquences basses. Cette mise en point insiste sur les modalités de la surveillance, le mode évolutif, le pronostic fonctionnel, la pathogenèse et le rationnel thérapeutique. Le point important pour le clinicien est de ne pas méconnaître une (ou deux) des trois atteintes en réalisant systématiquement dans la phase diagnostique initiale et quel que soit le mode d’entrée : une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, un audiogramme et une angiographie rétinienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Petits infarctus rétiniens, cochléaires et cérébraux du sujet jeune, ou SICRET syndrome ou syndrome de Susac.

  • Les auteurs rapportent le cas d' une patiente de 22 ans ayant présenté de multiples occlusions de branches de l'artère centrale de la rétine, accompagnées de troubles neuro-encéphaliques et de surdité, réalisant la triade du syndrome de SICRET (Small Infarction of Cochlear, Retinal and Encephalic Tissue), encore dénommé syndrome de Susac, dont 28 observations ont été publiées. Cette pathologie rare affecte avec prédilection la femme jeune et n'intéresse que l'œil, l'oreille et l'encéphale à l'exclusion de tout autre organe. L'évolution fut marquée par plusieurs phases évolutives partiellement régressives. Depuis deux ans, une rémission est obtenue sous traitement médical associant immuno-suppresseurs et anticoagulants. L'acuité de l'oeil droit reste médiocre, les troubles auditifs ont partiellement rétrocédé alors que les troubles neuro-encéphaliques ont totalement disparu.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Susac: nouveau cas clinique et revue de la littérature.

  • Le syndrome de Susac correspond à la formation de micro infarctus dans les territoires rétinien, cochléaire et cérébral. Nous rapportons le cas d'une femme de 26 ans ayant présenté une occlusion de la branche inférieure de l'artère centrale de la rétine de l'oeil droit, une baisse de l'audition avec surdité de perception du côté gauche prédominant sur les graves et une atteinte cérébrale objectivé par IRM avec des micros infarctus temporaux droit, frontaux et au niveau du corps calleux. La revue de la littérature retrouve 71 cas publiés, avec une atteinte préférentielle des femmes jeunes. La pathogénie de ce syndrome n'est pas connue même si plusieurs hypothèses ont été évoqués : inflammatoire, vasospastique, trouble de la coagulation. Le traitement est fonction de la sévérité du tableau clinique et repose sur les corticoïdes, les anticoagulants voir les immunosuppresseurs. L'évolution se fait par poussées et est favorable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Susac: un cas d'évolution favorable sous cyclophosphamide et immunoglobulines intraveineuses.

  • Nous rapportons, chez une femme de 40 ans, un cas de syndrome de Susac, révélé par une encéphalopathie subaiguë, suivie quelques mois plus tard d'une surdité et d'une occlusion bilatérale des branches de l'artère centrale de la rétine. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'encéphale montra, sur les séquences pondérées en T2, des hypersignaux punctiformes dans les substances blanche et grise prenant le gadolinium. L'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) montra une hyperprotéinorachie élevée (1,66 g/l). L'évolution clinique fut favorable, l'IRM cérébrale et la protéinorachie se normalisèrent sous un traitement associant cyclophosphamide oral et immunoglobulines polyvalentes intraveineuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Description de troubles vésico-sphinctériens dans un syndrome de Susac

  • Le Syndrome de Susac, est une microangiopathie rare du sujet jeune, caractérisée par une triade associant encéphalopathie, occlusion de branches de l’artère centrale de la rétine, et hypoacousie. Le traitement repose sur les immunos suppresseurs et immuno modulateurs. Nous rapportons une expression vésico-sphinctérienne à type de fuite sur urgentuire probablement due aux lésions cérébrales multiples. Une hyperactivité détrusorienne est mise en évidence au bilan uro-dynamique à un an et demi du début de la maladie, sans régime à haute pression et sans diminution de la capacité vésicale fonctionnelle. Un traitement par anticholinergique est instauré et présente de bons résultats fonctionnels.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Susac chez un homme.

  • L'association d'une encéphalopathie aiguë, d'une hypoacousie de perception et d'une vasculite rétinienne chez un homme de 35 ans, et l'absence de toute maladie systémique, nous font porter le diagnostic de syndrome de Susac. Il s'agit du huitième cas masculin décrit, ce syndrome ayant une nette prédominance féminine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov