Syndrome de stevens-johnson [ Publications ]

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  • Contrairement au syndrome de Lyell (Nécrolyse Epidermique Toxique), la nécrose de l'épithélium respiratoire associée à un syndrome de Stevens-Johnson, d'étiologie toxique ou infectieuse, est rarement rapportée mais tout aussi grave et il n'existe pas de signes prédictifs démontrés d'atteinte trachéo-bronchique devant l'atteinte muqueuse bucco-pharyngée. Un homme de 18 ans atteint d'un retard mental était admis pour syndrome de Stevens-Johnson attribuable en priorité à la sulfasalazine (salazosulfapyridine). Les lésions cutanées étaient quasi absentes et l'atteinte buccale, pharyngée et laryngée était minime contrairement à l'atteinte oculaire. Il existait ni hémoptysie, ni toux, ni dyspnée, ni hypoxie, ni anomalies radiologiques. Une détresse respiratoire suraiguë fatale par obstruction trachéo-bronchique survenait 36 h après l'admission. L'autopsie identifiait une desquamation en « doigt de gant » de la trachée et des bronches alors qu'il n'existait que des lésions nécrotiques du pourtour buccal, qu'une stomatite érosive post-bulleuse sans nécrose et qu'une oesophagite du tiers supérieur. Les auteurs proposent la réalisation d'une fibroscopie pharyngo-laryngée chez ces patients atteints d'un syndrome de Stevens-Johnson toxique dès qu'une hypersalivation est présente même en l'absence de dyspnée et quelle que soit la surface cutanée atteinte ou l'étendue des lésions endobuccales. L'intérêt de la fibroscopie bronchique devrait faire l'objet d'une étude dans le cadre du syndrome de Stevens-Johnson comme au cours du syndrome de Lyell.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique en milieu hospitalier à Lomé (Togo): étude rétrospective de 89 cas.

  • • Objectifs. Documenter les aspects épidémiologiques, évolutifs et étiologiques des cas de syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et de nécrolyse épidermique toxique (NET) observés en milieu hospitalier à Lomé (Togo). Méthode. Il s'agissait d'une étude rétrospective portant sur les cas de SSJ/NET enregistrés au Centre Hospitalier Universitaire de Lomé de janvier 2002 à avril 2009. Résultats. Nous avons recensé 89 cas de SSJ/NET (76 cas de SSJ, 9 cas de NET et 4 cas de la forme de transition). L'âge moyen de nos patients était de 30,3 ± 13,4 ans et le sex-ratio (H/F) de 0,7. La sérologie VIH était positive chez 41 (54,6%) des 75 patients chez qui elle avait été réalisée. Il s'agissait de 36 cas de SSJ, 3 cas de NET et 2 cas de la forme de transition. Nous avons noté 9 décès (4 SSJ, 4 NET et un cas de la forme de transition) dont 6 étaient infectés par le VIH. Les séquelles étaient la cécité (3 cas), le syndrome sec modéré (1 cas), les synéchies vaginales (2 cas), les synéchies des commissures labiales (1 cas) et un cas de cicatrices hypertrophiques. Les principaux médicaments en cause étaient: les sulfamides anti-infectieux (50,6%) suivis de la névirapine (23,6 %), des anti-inflammatoires non stéroïdiens (5,6 %) et des antiépileptiques (3,4 %). Discussion. Nos résultats documentent la fréquence de la névirapine parmi les nouveaux médicaments inducteurs de ces affections en Afrique en dehors des sulfamides anti-infectieux. En effet, avec l'accès aux antirétroviraux dans les pays en Afrique subsaharienne, les praticiens doivent prendre en compte ces données dans le suivi des malades.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Lyell et syndrome de Stevens-Johnson à la lamotrigine.

  • Introduction. La lamotrigine (Lamictal®) est un antiépileptique appartenant à une nouvelle famille: les triazines. Plusieurs syndromes de Stevens-Johnson et plusieurs syndromes de Lyell ont été décrits avec cette molécule. Nous rapportons 2 nouveaux cas observés à 10 jours d'intervalle chez des enfants. Observations. Deux enfants âgés de 9 ans et 13 ans ont eu pour l'un un syndrome de Stevens-Johnson et pour l'autre un syndrome de Lyell, 3 jours et 28 jours respectivement après adjonction de la lamotrigine au traitement antiépileptique habituel. L'évolution a été favorable dans les 2 cas, entraînant néanmoins une régression psychomotrice importante chez l'un d'entre eux. Dans la première observation, l'imputabilité intrinsèque était plausible (12) pour la lamotrigine et douteuse (11) pour l'acide valproïque, le clonazépam et l'hydrocortisone. Dans la deuxième observation, 'imputabilité intrinsèque était vraisemblable (13) pour l'amoxicilline, plausible (12) pour la lamotrigine et douteuse (11) pour l'acide valproïque mais de nombreuses prises antérieures d'amoxicilline rendaient la lamotrigine plus suspecte. Discussion. La lamotrigine est un médicament à très haut risque de syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson avec une fréquence estimée à 1/1 000. Ce risque semble supérieur à celui des autres anticomitiaux. La fréquence des toxidermies est augmentée lorsque la lamotrigine est associée à l'acide valproïque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lupus érythémateux systémique se présentant comme un syndrome de Stevens-Johnson

  • Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse toxique sont des formes sévères de toxidermie. Leur origine est souvent médicamenteuse. Rarement ces manifestations cutanées peuvent être la première présentation du lupus érythémateux systémique. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 34 ans hospitalisée pour une éruption du visage et du tronc évocatrice de syndrome de Stevens-Johnson et chez qui le diagnostic définitif était un lupus révélé par un syndrome de Stevens-Johnson. La diversité des lésions cutanées au cours du lupus doit faire penser au diagnostic de lupus en présence de lésions cutanées évoquant une toxidermie sans notion de prise médicamenteuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Stevens-Johnson suivi d'un syndrome de Gougerot-Sjögren.

  • INTRODUCTION : La survenue d'un syndrome sec dans les suites d'un syndrome de Stevens-Johnson est classique. Cependant, à notre connaissance, il n'a jamais été décrit de vrai syndrome de Gougerot-Sjögren au décours de cette nécrolyse épidermique. Nous en rapportons le premier cas. OBSERVATION: Une femme a, à l'âge de 36 ans un syndrome de Stevens-Johnson compliqué d'hépatite transitoire et de syndrome sec durable. Quatorze ans plus tard est mis en évidence un authentique syndrome de Gougerot-Sjögren avec présence d'anticorps anti-nucléaires, anti-SSA et d'une infiltration lymphocytaire des glandes salivaires accessoires réalisant un stade IV dans la classification de Chisholm. COMMENTAIRES: Chez notre patiente, la destruction muqueuse initiale pourrait avoir fait le lit du syndrome de Gougerot-Sjögren par le biais d'une présentation antigénique anormale sur un terrain dysimmunitaire prédisposé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hépatite cholestatique sévère associée à un syndrome de Stevens-Johnson après la prise d'ibuprofène.

  • Le syndrome de Stevens-Johnson est une toxidermie bulleuse grave d'origine immunoallergique. L'atteinte hépatique au cours du syndrome de Stevens-Johnson est rare, et peu de cas ont été rapportés. Nous rapportons l'observation d'une malade ayant un syndrome de Stevens-Johnson avec atteinte hépatique, après prise d'ibuprofène, traitée par acide ursodésoxycholique dont l'évolution a été favorable en 5 mois.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Facteurs de risque associés à la sévérité de l’atteinte oculaire au stade aigu du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique en Afrique subsaharienne.

  • Objectif Le but de cette étude était de déterminer les facteurs de risque associés à la sévérité de l’atteinte oculaire au cours du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique (SSJ/NET) en Afrique subsaharienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Stevens-Johnson et choroïdite toxoplasmique.

  • L'association de la pyriméthamine et de sulfamides est le traitement le plus efficace dans la choroïdite aiguë toxoplasmique. Une prudence toute particulière est cependant recommandée car des complications peuvent être observées. Les auteurs rapportent 3 cas de toxidermies bulleuses liées à cette prescription.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov