Syndrome de sneddon [ Publications ]

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syndrome de sneddon [ Publications ]

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  • Le syndrome de Sneddon est une affection rare définie par l'association d'accidents ischémiques cérébraux (AIC) et d'un livedo racémosa. Nous rapportons une série rétrospective de 15 patients, comportant 13 femmes et 2 hommes, âgés en moyenne de 37,93 +/- 9,77 ans. Tous les malades ont présenté un AIC unique ou multiple. Six patients avaient un syndrome démentiel. L'imagerie par résonance magnétique a noté des infarctus corticaux multiples avec une atteinte de la substance blanche. L'angiographie cérébrale faite dans tous les cas a montré des signes d'artériopathie distale dans 12 cas et une thrombose de la carotide interne droite dans un cas. Des anticorps anti-phospholipides étaient présents à un taux significatif chez un seul patient. Dix patients ont été traités par des anti-agrégants plaquettaires et cinq par des anti-coagulants. L'évolution était favorable dans 8 cas, stationnaire dans trois cas. Quatre patients ont présenté ultérieurement de nombreux AIC, une dès l'arrêt des anticoagulants, une sous anti-agrégants plaquettaires et deux n'avaient aucun traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#2

Accidents vasculaires cérébraux ischémiques du sujet jeune et livedo réticulaire. A propos d'un cas de syndrome de Sneddon ou de Divry-Van Bogaert.

  • Les auteurs relatent l'observation d'un patient de 28 ans ayant présenté des accidents vasculaires ischémiques cérébraux successifs, précédés de l'apparition d'un livedo réticulaire, sans syndrome inflammatoire biologique. Depuis Sneddon, et avant lui Divry et Von Bogaert, on sait la fréquence accrue des accidents vasculaires cérébraux ischémiques chez les porteurs de cette dermatose. Ce syndrome considéré longtemps comme peu agressif apparaît comme une maladie redoutable, conduisant à un état grabataire et à une démence. Le pronostic pour ces patients, tous jeunes (30-40 ans), paraît donc sombre. Tout livedo réticulaire doit faire rechercher des lésions neurologiques cérébrales, après un examen neurologique complet, l'imagerie tient donc une place majeure dans l'estimation des dégâts cérébraux dus à cette angiomatose cortico-méningée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#3

LE CAS CLINIQUE DU MOIS. Un syndrome de Sneddon associé à un syndrome de Moskowitz.

  • Le syndrome de Sneddon est une vasculopathie rare affectant principalement les artérioles au niveau de la peau et du cerveau et conduisant à leur occlusion. Le syndrome de Sneddon (SS) se définit par l’association d’un livedo permanent, extensif, et d’accidents vasculaires cérébraux de type ischémique. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 37 ans aux antécédents de syndrome de Moskowitz, de migraine, de livedo racemosa et de phénomène de Raynaud évoluant depuis 2 ans. Elle se présente avec une aphasie aiguë en rapport avec un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique sylvien. Un bilan étiologique exhaustif de son AVC a conclu à un syndrome de Sneddon. La patiente a été traitée par anti-agrégation plaquettaire et a bénéficié d’une revalidation logopédique avec une évolution favorable. Cette condition est souvent associée à d’autres maladies affectant les petits vaisseaux, comme c’est le cas dans notre observation où l’on relève l’association avec un syndrome de Moskowitz.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#4

Syndrome de Sneddon et anticorps anti-phospholipides: une étiologie d'hémianopsie latérale homonyme.

  • Le syndrome de Sneddon est une entité rare qui touche principalement la femme jeune et se définit par l'association d'un livedo cutané et d'un accident vasculaire cérébral ischémique. Il s'agit d'une affection qui semble être l'expression d'une vascularite oblitérante ou celle d'un syndrome des anticorps antiphospholipides. Nous rapportons le cas d'une patiente de 28 ans, qui a développé une hémianopsie latérale homonyme gauche suite une encéphalopathie ischémique. L'examen du champ visuel a confirmé l'existence d'une hémianopsie latérale homonyme gauche complète. L'IRM orbito-encéphalique a mis en évidence un accident vasculaire cérébral ischémique occipital droit. Un diagnostic de syndrome de Sneddon fut posé devant la coexistence d'un livedo reticularis cutané et de manifestations ischémiques cérébrales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#5

Aspects cliniques, biologiques et neuroradiologiques du syndrome de Sneddon: 26 observations.

  • Le syndrome de Sneddon est caractérisé par l'association d'un livedo étendu pathologique et la survenue d'accidents ischémiques cérébraux. Les aspects cliniques et en imagerie par résonance magnétique chez 26 patients atteints de syndrome de Sneddon sont rapportés. Les patients furent classés en 6 catégories selon l'aspect des lésions en IRM. Il n'y avait pas de corrélation entre la présence d'un ou plusieurs facteurs de risque vasculaire, d'une valvulopathie ou d'anticorps antiphospholipides d'une part, et la survenue d'une démence ou les données de l'IRM d'autre part. En revanche, il existait une corrélation très significative entre l'aspect en IRM et la présence d'un handicap. Enfin, selon le traitement, les aspects évolutifs cliniques et en IRM sont présentés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#6

Le syndrome de Sneddon.

  • Le syndrome de Sneddon est une entité clinique rare, dont le diagnostic repose sur l'association d'accidents vasculaires cérébraux à un livedo pathologique. D'autres manifestations sont venues enrichir par la suite cette description initiale: manifestations cardiaques, rénales, hypertension artérielle, antécédents gynéco-obstétricaux divers chez la femme. Le pronostic dépend essentiellement de la localisation et de l'évolutivité des manifestations cérébrales ischémiques qui peuvent être responsables d'une détérioration mentale irréversible. L'étude histologique du livedo trouve une atteinte localisée à l'endothélium des artérioles dermiques de petit et de moyen calibre, d'évolution fibrosante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#7

Syndrome de Sneddon: 9 cas.

  • Notre cohorte comportait 9 patients (1 homme et 8 femmes, âge moyen de 49 ans) atteints d'accidents cérébraux ischémiques et d'un livedo racemosa (syndrome de Sneddon). Trois patients avaient une demence vasculaire. Les 6 autres avaient eu des accidents cérébraux ischémiques aigus, uniques ou multiples. L'angiographie cérébrale montra dans 5 cas des occlusions arterielles distales multiples avec dans 2 cas un réseau collatéral de type moya-moya. La biopsie cutanée révela des lésions de fibrose capillaire et/ou artériolaire. Il existait dans 4 cas des anticorps anticardiolipides à positivité fluctuante, dans 2 cas un syndrome lupique, dans 1 autre cas un lupus erythémateux disséminé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#8

Le syndrome de Sneddon : une cause rare de démence vasculaire

  • Peu de démences vasculaires sont diagnostiquées en consultation de mémoire. Toutefois une cause rare, le syndrome de Sneddon, peut amener les patients à consulter pour une plainte de mémoire isolée. Nous rapportons deux observations de patients, âgés de 63 et 66 ans, présentant un profil cognitif frontocortical et des troubles du comportement. Un syndrome de Sneddon séronégatif compliqué de démence fut diagnostiqué chaque fois devant l’association, sur l’IRM cérébrale, d’une atrophie et de séquelles d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques, et d’un

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#9

Syndrome de sneddon: etude d'un cas.

  • Le cas d'une femme de 33 ans présentant des infarctus cérébraux récurrents aboutissant à un syndrome démentiel et un livédo racemosa est rapporté. L'acrocyanose et le syndrome de Raynaud sont éliminés devant la diffusion de la lividité. La maladie de Takayashu est également éliminée en l'absence de souffle artériel et d'HTA, Le syndrome des antiphospholipides est éliminé après des recherches répétées de ces anticorps. Le syndrome de Sneddon est retenu en présence de l'association, démence vasculaire, livédo, troubles circulatoires périphériques, fausses couches à répétition et cardiopathie valvulaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#10

Le syndrome de Sneddon: 4 cas et revue de la littérature.

  • L'association d'un livedo racemosa et d'accidents ischémiques cérébraux réalise le syndrome de Sneddon. Il s'agit d'une affection rare touchant le sujet jeune, d'évolution chronique et progressive due à l'atteinte des artères de petit et moyen calibre. Nous rapportons 4 nouvelles observations dont l'une révélée par une hémorragie méningée. Son origine reste inconnue, impliquant soit une artériopathie occlusive progressive idiopathique et inflammatoire soit un processus thrombotique comparable à celui du syndrome des antiphospholipides.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#11

Syndrome de Sneddon et valvulopathie mitrale.

  • Les auteurs rapportent le cas d'une femme de 37 ans présentant l'association livedo étendu et accidents vasculaires cérébraux ischémiques transitoires (syndrome de Sneddon). La patiente avait aussi une maladie mitrale ayant nécessité une commissurotomie deux ans plus tôt. La recherche d'anticorps antiphospholipides était négative. Les relations entre le syndrome de Sneddon, les anticorps antiphospholipides et les lésions valvulaires sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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