Syndrome de sezary [ Publications ]

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  • Monsieur B., 74 ans, ancien ouvrier dans une mine de potasse ayant dans ses antécédents une hypercholestérolémie et une hernie discale opérée, est hospitalisé dans le service de dermatologie afin d'établir le diagnostic étiologique d'un érythème diffus prurigineux. L'interrogatoire retrouve l'apparition de lésions desquamatives des doigts 3 ans auparavant, puis la survenue d'une plaque érythémateuse de la cheville, de taille progressivement croissante et enfin, depuis 5 mois, un prurit généralisé avec extension des lésions érythémateuses à l'ensemble du corps. à l'admission, l'examen clinique révèle chez ce patient en bon état général, une discrète hépatomégalie sans splénomégalie et plusieurs adénopathies. L'examen dermatologique montre une érythrodermie d'intensité modérée. Le bilan biochimique d'admission est normal, sans syndrome inflammatoire (VS, fibrinogène et CRP normaux). Les sérodiagnostics VIH-1 et VIH-2 (virus de l'immunodéficience humaine 1 et 2), ainsi qu'HTLV-1 (human T cell lymphotropic virus) sont négatifs. Le bilan hématologique est normal excepté une discrète hyperleucocytose (10,18 G/L) avec une lymphocytose à 4,17 G/L sans particularité morphologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Sézary traité par cytaphérèses. Résultats à court et à long terme.

  • Introduction. Le syndrome de Sézary est caractérisé par sa résistance à la plupart des traitements. Les cytaphérèses ont un effet bénéfique par déplétion en cellules de Sézary. Objectif. Le but de ce travail était d'évaluer les résultats à court et à long terme des cytaphérèses chez les malades ayant un syndrome de Sézary. Malades et méthodes. Vingt-deux malades ayant un syndrome de Sézary ont été inclus (13 hommes et 9 femmes, d'âge moyen 58 ± 35,4 ans). La durée moyenne du syndrome de Sézary avant cytaphérèses était de 6,5 ± 2 mois. Seize malades avaient une atteinte extra-cutanée. Six cent quatre-vingt-cinq séances de cytaphérèses ont été pratiquées, chaque malade ayant eu 33 ± 63 séances. Les malades « répondeurs » ont eu une rémission complète définie par la disparition des signes cliniques et un taux de cellules de Sézary

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ascite associée a un syndrome de Sézary: cas clinique et revue de la littérature.

  • Ce cas clinique décrit l'évolution d'un mycosis fongoïde en syndrome de Sézary. L'originalité du cas réside dans l'apparition d'une ascite d'origine néoplasique au cours de la leucémisation. Il s'agit du second cas décrit dans la littérature. Le mycosis fongoïde et son variant leucémique, le syndrome de Sézary, font partie des lymphomes T cutanés primitifs. Leur incidence est faible. Les traitements sont topiques aux stades précoces, systémiques aux stades avancés. De nouveaux traitements immunomodulateurs sont en cours de développement. Les traitements actuels n'améliorent malheureusement pas le pronostic de l'affection.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Sézary avec lésions bulleuses palmo-plantaires.

  • Le tableau clinique des lymphomes T cutanés leucémiqus se caractérise habituellement par le développement d'une érythrodermie. D'autres types de lésions cutanées peuvent également s'observer. Il s'agit essentiellement de placards infiltrés, de la survenue de lésions nécrotiques (3) ou pustuleuses (1), d'une mucinose folliculaire ainsi que d'atteintes palmo-plantaires (16). Celles-ci sont le plus souvent une kératodermie palmo-dentaire, mais des ulcérations (14) et des pustuloses palmo-dentaires ont été également décrites (10, 11, 15).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Actualités sur le syndrome de Sézary

  • Le syndrome de Sézary (SS) représente 3 % des lymphomes T cutanés et appartient aux lymphomes T cutanés agressifs, avec un taux de survie à cinq ans de 24 %. Selon l’

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov