Syndrome de schnitzler [ Publications ]

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  • Introduction. Le syndrome de Schnitzler est une étiologie rare des urticaires chroniques. II comporte l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre, de douleurs osseuses, d'une hyperostose, d'une augmentation de la vitesse de sédimentation et d'une macroglobulinémie. Plus d'une cinquantaine de cas ont été rapportés depuis la description du cas princeps en 1974, mais des signes de neuropathies périphériques ne sont notés que dans quelques cas. Observation. Un homme avait, huit ans après le diagnostic de syndrome de Schnitzler, une neuropathie périphérique sensitive. L'activité anti Myelin-Associated Glycoprotein n'était pas significative et les autres explorations comportant une biopsie nerveuse avec immunofluorescence directe et indirecte étaient en faveur d'une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique. Discussion. Un seul cas rapporté de syndrome de Schnitzler était associé à une neuropathie correspondant à une atteinte de type activité anti Myelin-Associated Glycoprotein. Le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est un diagnostic d'élimination et cette neuropathie n'est pas la plus fréquemment associée aux dysglobulinémies monoclonales. C'est à notre connaissance le premier cas décrit de syndrome de Schnitzler associé à ce type de neuropathie. Cependant il existe des cas de polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques qui ont développé secondairement des anticorps anti-MAG parfois deux ans après l'apparition de la gammapathie monoclonale à IgM.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Schnitzler

  • Le syndrome de Schnitzler (SdS) est une entité rare et méconnue qui fait partie des manifestations systémiques associées aux gammapathies monoclonales. Sa physiopathologie reste mystérieuse, même si plusieurs arguments suggèrent qu’il s’agisse d’un syndrome auto-inflammatoire de révélation tardive, acquis. Le SdS survient en moyenne vers 50 à 60 ans et se manifeste par une éruption d’allure urticarienne associée à des accès fébriles ou des douleurs ostéoarticulaires. Il existe toujours un syndrome inflammatoire biologique et une gammapathie monoclonale (IgM kappa dans 90 % des cas) et parfois des lésions osseuses ostéocondensantes. Il s’agit d’une maladie chronique qui peut sévèrement altérer la qualité de vie des patients et pour laquelle de nombreuses thérapeutiques ont été utilisées, avec des résultats jusque là décevants. De nombreuses observations ont mis en évidence l’efficacité spectaculaire de l’anakinra, ce qui a transformé la prise en charge des patients les plus sévèrement affectés. Le principal risque à long terme est celui d’évolution vers une authentique hémopathie maligne (maladie de Waldenström). Les mécanismes physiopathologiques qui sous-tendent les différentes facettes de cette affection énigmatique restent à démembrer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Schnitzler et maladie de Waldenström. Evolution terminale du cas princeps.

  • L'association d'une urticaire chronique, d'une macroglobulinémie et de diverses autres manifestations est individualisée sous le nom de syndrome de Schnitzler. Nous rapportons l'évolution terminale du cas princeps, suivi pendant vingt ans, qui s'est faite vers un lymphome lymphoplasmocytaire, à localisations multiples, alors qu'aucune prolifération lymphomateuse, régulièrement recherchée, n'avait été trouvée jusqu'ici. Ce lymphome associé à une macroglobulinémie à un taux supérieur à 5 g/l permet le diagnostic de maladie de Waldenström. Si la plupart des cas de syndrome de Schnitzler semble avoir une évolution bénigne, encore que le recul ne soit pas toujours important, quelques observations rapportent une évolution vers (ou une association à) un lymphome, engageant à un suivi à long terme des malades.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov