Syndrome de romano-ward [ Publications ]

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  • Le syndrome du QT long congénital est une pathologie rare, se révélant par des malaises syncopaux à l'effort ou à la suite d'une forte émotion, plus rarement par une crise comitiale. Patients. - Nous rapportons l'histoire familiale de deux enfants dont la mère et la grand-mère sont décédées subitement en suites de couches. L'aîné avait 10 ans lors de son hospitalisation pour pertes de connaissance à répétition. Son bilan neurologique était normal mais il y avait sur l'électrocardiogramme un espace QT corrigé très long à 0,59 secondes, avec des torsades de pointes sur l'électrocardiogramme des 24 heures. L'inefficacité du seul traitement bêtabloquant a conduit à l'implantation d'un stimulateur cardiaque: les malaises ont disparu et l'enfant va bien avec un recul de 3,5 ans. L'enquête familiale a permis de dépister chez son frère asymptomatique de 8 ans le même syndrome et d'instituer un traitement prophylactique. Conclusion - Ces observations rappellent la nécessité de faire un électrocardiogramme pour calcul de QT corrigé à tout enfant vu pour malaise inexpliqué, lié ou non à l'effort, ou pour une crise comitiale atypique. L'amélioration d'un pronostic redoutable par la mise en route précoce d'un traitement spécifique est à ce prix.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov