Syndrome de poland [ Publications ]

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  • La déformation thoracomammaire du syndrome de Poland est une entité malformative difficile à traiter. De nombreuses interventions ont été proposées pour corriger cette situation difficile, cependant dans les formes sévères de déformations thoracomammaires de Poland, aucune technique ne donnait une correction pleinement satisfaisante avant l’arrivée de la technique du lipomodelage. Le but de cet article est de présenter la déformation thoracomammaire du syndrome de Poland, les moyens de corrections dont on dispose et les indications thérapeutiques dans les cas primaires et également dans les cas secondaires. L’anomalie constante du syndrome de Poland est l’agénésie des chefs sternocostaux du muscle pectoralis major. D’autres anomalies musculaires peuvent être associées à cette agénésie. Les anomalies cutanéoglandulaires montrent une peau fine et un pannicule adipeux absent ou fin, avec une hypoplasie plus ou moins prononcée. Les anomalies ostéocartilagineuses peuvent être présentes dans les formes les plus sévères. Le diagnostic du syndrome de Poland est essentiellement clinique avec la manœuvre d’adduction contrariée mettant en évidence l’agénésie du pectoralis major. Le retentissement fonctionnel de cette malformation est faible mais le retentissement psychologique et psychosocial peuvent être majeurs, justifiant la réalisation d’une intervention correctrice précoce. Concernant les moyens thérapeutiques, ceux-ci sont variés et sont décrits dans cet article : reconstruction thoracique osseuse, prothèse thoracique en élastomère de silicone, prothèse mammaire, expansion cutanée, lambeau de latissimus dorsi pédiculé, lambeaux libres, lipomodelage du sein, lambeau pectoro-mammaire. Les principes de chaque technique sont précisés et mis en parallèle avec l’utilisation actuelle dans cette malformation. Concernant les indications, celles-ci ont été complètement modifiées ces dernières années par l’apport du lipomodelage qui a représenté une avancée considérable dans la prise en charge de cette malformation. Dans notre pratique, si une reconstruction autologue par lipomodelage est réalisable, nous choisissons cette première solution. Dans les cas de déformation thoracique importante, une prothèse en élastomère de silicone réalisée par conception assistée par ordinateur (CAO) peut être un apport important, spécialement chez le garçon mince. Dans les cas secondaires, s’il existe une bonne tolérance de la prothèse, il est logique de rester dans le même cadre et de simplement compléter la reconstruction par une à deux séances de transfert graisseux. Par contre, si la prothèse est mal tolérée avec une peau fine et un risque d’exposition, il faut envisager une conversion de la reconstruction prothétique en reconstruction autologue. En conclusion, les déformations thoracomammaires du syndrome de Poland représentent une malformation rare et difficile à corriger et au mieux à traiter par des opérateurs entraînés et expérimentés. Le lipomodelage du sein représente une avancée majeure dans la prise en charge de ces déformations et est à considérer, à notre sens, comme le premier choix thérapeutique, dès que le potentiel graisseux le permet. Dans le cas contraire, on utilisera des techniques combinées ou, chez le garçon très mince, l’utilisation d’un implant en élastomère de silicone conçu par CAO.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Évolution de la reconstruction mammaire par lipomodelage dans le syndrome de Poland : à propos d’un cas avec un recul de onze ans

  • Le traitement de la déformation thoraco-mammaire dans le syndrome de Poland est actuellement réalisé depuis 2001, dans notre équipe, par greffe de tissu cellulo-adipeux lorsque celui-ci est possible. Le caractère naturel et durable de la reconstruction est un élément essentiel de cette approche. La question souvent posée était : est-ce que la reconstruction est stable et pérenne à long terme ? Aussi, nous proposons une évaluation à très long terme du premier cas de reconstruction thoraco-mammaire par lipomodelage itératif. La patiente était âgée de 12 ans et atteinte d’une forme très sévère du syndrome de Poland. Le traitement a consisté en cinq séances de lipomodelage pour un transfert graisseux total de 809 mL entre 2001 et 2003. Onze ans plus tard, le résultat de la reconstruction est très naturel avec un volume mammaire qui a évolué et évolue encore avec la patiente. Le lipomodelage n’interfère pas sur le suivi mammaire par échographie. Nous pouvons confirmer le caractère stable et durable de ce type de reconstruction. Le transfert de tissu cellulo-adipeux a profondément amélioré les résultats et la prise en charge des déformations thoraco-mammaires du syndrome de Poland.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Correction de la déformation thoraco-mammaire du syndrome de Poland par la technique du lipomodelage : à propos de dix cas

  • Le traitement du syndrome de Poland, avec déformation thoracique, est difficile. Les techniques classiques nécessitent une chirurgie pourvoyeuse de cicatrices et imposent la mise en place de matériel prothétique, risquant une dégradation esthétique avec le temps. Les résultats obtenus par ces techniques classiques sont majoritairement insuffisants et peu naturels. L’expérience acquise dans notre équipe sur les transferts graisseux en reconstruction mammaire nous a conduit à proposer une reconstruction thoraco-mammaire par transferts graisseux itératifs, technique que nous appelons lipomodelage. Les transferts de graisse ont été utilisés dans notre équipe depuis 1998 dans différentes indications de chirurgie du sein. Nous avons revu les dix premiers cas de déformation thoracique dans le cadre du syndrome de Poland traités par transfert d’adipocytes. Les patientes ont bénéficié de plusieurs séances jusqu’à obtenir un résultat satisfaisant avec prélèvement graisseux en régions trochantérienne, glutéale et abdominale. Il s’agissait de jeunes filles âgées en moyenne de 16 ans (de 12 à 24 ans). Le recul moyen était de 51 mois. En moyenne 2,9 séances (une à cinq) ont été nécessaires pour obtenir une symétrie. En moyenne 255 cm

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de poland: à propos d’un cas et revue de la litterature.

  • Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et du membre supérieur homolatéral. Nous rapportons le cas d'une fillette de 7 ans, explorée pour dépression de l'hémithorax gauche avec masse sous claviculaire homolatérale. La tomodensitométrie a montré que la déformation de la paroi thoracique était liée à l'absence des chefs à insertion sterno-costale du muscle pectoralis major gauche avec agénésie du pectoralis minor et hypoplasie des arcs antérieurs des six premières côtes correspondantes. Ces anomalies étaient rapportées à un syndrome de Poland. Un bilan général fait d'échographie abdominale, radiographies des deux mains, a été réalisé chez la patiente n'ayant révélé aucune malformation associée. Le syndrome de Poland résulte d'un défaut d'approvisionnement sanguin des éléments musculosquelettiques de la paroi thoracique pendant la vie fœtale. Il existe de nombreuses variantes du syndrome de Poland qui peuvent être mieux détectées par la TDM qui doit être réalisée chaque fois qu'il est disponible, sans omettre le rôle de la radiologie général dans la détection des malformations associées. La caractéristique de ce syndrome est l'agénésie des faisceaux sternocostaux du muscle pectoralis major. Son étiologie reste inconnue et discutée. Une anomalie vasculaire en serait la cause, sans que le primum movens de cette anomalie vasculaire soit connu.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. À propos de 27 patients opérés

  • Les auteurs ont évalué la qualité des résultats de reconstructions thoraco-mammaires chez des patient(e)s atteint(e)s de syndrome de Poland. La série comportait 34 patients, dont 27 ont été opérés entre 1982 et 2001. Il s’agissait de 19 femmes et 8 hommes , l’âge moyen était de 19 ans (extrêmes de 9 à 40 ans). Devant la diversité de présentations cliniques, les auteurs ont proposé une classification du degré d’atteinte thoracique, en 3 stades. La série comportait 35 % de stades I, 53 % de stades II, 12 % de stades III. En moyenne, 2 anesthésies générales ont été pratiquées par personne (de 1 à 6). Pour la 1

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prothèse sur mesure et syndrome de Poland : entre art et science

  • Le syndrome de Poland est une malformation thoracique congénitale bien décrite, pour laquelle il existe, le plus souvent, un préjudice uniquement esthétique. Dans la littérature, les exemples de correction par prothèse chez l’homme sont rares. Les auteurs présentent le cas d’une reconstruction thoracique, chez un jeune patient, par un implant sur mesure en élastomère de silicone, en détaillant le procédé original et artisanal de sa réalisation, et en justifiant le choix de ne pas utiliser une technique de reconstruction conventionnelle. Cette alternative enrichit l’arsenal thérapeutique du chirurgien et lui permet d’apporter une réponse personnalisée et adaptée aux exigences et aux caractéristiques morphologiques du patient.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Correction des anomalies thoraciques du syndrome de Poland. Revue générale et à propos de 20 patients

  • Les anomalies thoraciques et mammaires du syndrome de Poland, qu'il existe ou non une hypoplasie du membre supérieur, n'entraı̂nent aucune gêne fonctionnelle, mais constituent une disgrâce importante. Plusieurs méthodes de correction ont été proposées : transferts musculaires et/ou prothèses. Chacune possède avantages et inconvénients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Poland-Möbius associé à une agénésie des points et des canalicules lacrymaux

  • Nous rapportons le cas clinique d’un patient de 21 ans, admis pour un larmoiement de l’œil gauche et un problème de motilité oculaire bilatérale. L’examen clinique a révélé une limitation bilatérale modérée de l’abduction (paralysie du VI

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