Syndrome de moebius [ Publications ]

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  • Le syndrome de Mœbius se définit par une paralysie congénitale bilatérale des sixièmes et septièmes paires crâniennes. Il en résulte une absence complète de mimique et un strabisme convergent. L'impossibilité d'exprimer la moindre émotion est responsable de troubles relationnels majeurs. Diverses malformations peuvent être associées, en particulier des paralysies d'autres paires crâniennes et le syndrome de Poland. L'étiologie reste discutée et ne paraît pas univoque. Un déficit vasculaire au niveau du tronc cérébral est le plus souvent évoqué. Nous rapportons deux observations de syndrome de Mœbius typique. Le traitement chirurgical des dysmorphoses de ces patients est détaillé en insistant sur l'importance du traitement premier des déséquilibres maxillo-mandibulaires. Les deux patients ont bénéficié de chirurgie orthognathique, l'un pour une classe II, l'autre pour une classe III. Pour la correction de la paralysie faciale un transfert de muscle temporal a été utilisé. Le strabisme peut être traité chirurgicalement. Le syndrome de Mœbius est un syndrome rare (environ 200 cas publiés) mais très invalidant. La chirurgie maxillo-faciale, en corrigeant la dysharmonie maxillo-mandibulaire et en rétablissant une mimique volontaire, peut améliorer considérablement ces patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d'un syndrome de Moebius et d'un hypopituitarisme par anomalie de la ligne médiane. A propos d'un cas.

  • Les auteurs présentent l'association, chez un enfant de 14 ans, d'un syndrome de Mœbius élargi avec arthrogrypose et d'un déficit somatotrope par anomalie de la ligne médiane. Ils évoquent, à l'origine de ce tableau, une dysneurulation liée à un trouble de l'organisation de la crête neurale et du segment du tube neural homologue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov