Syndrome de melkersson-rosenthal [ Publications ]

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  • Le syndrome de Melkersson-Rosenthal, pathologie rare, est caractérisé, dans sa forme complète, par l'association d'un oedème récidivant de la face, d'une paralysie faciale périphérique et d'une langue plicaturée. Il existe des formes incomplètes, plus fréquentes, de diagnostic plus difficile, reposant sur une association de critères majeurs et mineurs, les auteurs accordant actuellement à ces derniers une grande valeur séméiologique. La macrochéilite granulomateuse de Miescher est considérée par la plupart d'entre eux comme une forme mono-symptomatique du syndrome. A l'examen histologique, sont retrouvés des granulomes lympho-épithélioïdes sans nécrose caséeuse. Leur caractère parfois vasculotrope est pathognomonique et peut réaliser une endolymphangite épithélioïde oblitérante. L'étiologie du syndrome est inconnue, une possible association à la maladie de Crohn étant parfois évoquée. Le traitement classique repose sur la corticothérapie locale ou générale, associée ou non à un traitement chirurgical par une chéiloplastie de réduction.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Melkersson-Rosenthal. A propos de cinq observations et revue de la littérature.

  • É Nous presentons 5 observations du syndrome de Melkersson-Rosenthal, c'est une pathologie rare, caractérisée dans sa forme complète par l'association d' un oedème facial, d'une paralysie faciale périphérique et d'une langue plicaturée. Les formes incomplètes sont plus fréquentes et de diagnostic plus difficile. Celui-ci repose sur l'association de critères majeurs et mineurs qui ont été classés en trois ordres de signes comprenant outre les signes cliniques, les données anatomopathologiques. Différentes combinaisons ont abouti à 4 formes de SMR. L'étiopathogénie de ce syndrome est encore mal définie, le traitement reste donc aléatoire reposant sur la corticothérapie locale et/ou générale associée ou non à la chéiloplastie de réduction. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal demeure une affection bénigne, il doit être évoqué devant toute paralysie faciale périphérique récidivante et / ou un oedème facial persistant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Melkersson-Rosenthal: considérations cliniques et proposition d'un gradient diagnostique.

  • Une observation d'un oedème orofacial chronique isolé est présentée au terme d'un important bilan. Le patient a aboutit au diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR). Elle montre bien les difficultés diagnostiques des formes monosymptomatiques et l'importance des examens complémentaires (électromyogramme-EMG). Le SMR est une affection rare associant une triade : oedème orofacial, paralysie faciale (PF) et langue plicaturée ou scrotale. Sa pathogénie est inconnue. Le pronostic vital est bon. Le traitement n'est pas codifié. Il repose sur la corticothérapie locale (intralésionnelle) et générale (d'encadrement) et lacheiloplastie de réduction à froid. La Clofazimine est présentée comme une alternative thérapeutique appréciable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Melkersson-Rosenthal Intérêt de la chéiloplastie de réduction.

  • Introduction. La place de la chéiloplastie dans le traitement du syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est encore mal définie. Observation. Nous rapportons le cas d'une malade de 32 ans, présentant un SMR typique qui, après échec de différents traitements médicamenteux (corticoïdes par voie générale, hydroxychloroquine, dapsone, colchicine, clofazimine), a bénéficié d'un traitement chirurgical consistant en une chéiloplastie de réduction, associé à une corticothérapie systémique. Un bon résultat esthétique a été observé, avec 2 ans de recul. Commentaires. L'indication de la chéiloplastie est avant tout d'ordre esthétique au cours du SMR, une fois le processus inflammatoire stabilisé (1 an au moins). L'acte chirurgical doit être encadré par un traitement médical (corticothérapie) afin d'éviter la récidive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Melkersson-Rosenthal traité par le thalidomide. Deux observations.

  • Introduction. Le traitement du syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) reste aléatoire. Nous rapportons deux cas de SMR traités par le thalidomide. Observations. Deux malades présentant une macrochéilite granulomateuse et des poussées d'oedèmes faciaux ont été traités par le thalidomide (100 mg/j) pendant respectivement 3 et 6 mois. L'efficacité du thalidomide a été complète cliniquement et histologiquement dans l'un des deux cas. Dans la seconde observation, le traitement a entraîné une disparition des poussées d'oedèmes faciaux ainsi qu'une régression partielle de la macrochéilite. Commentaires. Ces observations suggèrent une efficacité du thalidomide dans le SMR. Leur caractère sporadique nécessite de rester prudent dans l'interprétation des résultats thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Oedème facial solide persistant du sujet jeune. Syndrome de Melkersson-Rosenthal.

  • Nous rapportons une observation d'œdème facial solide persistant chez une jeune patiente âgée de 18 ans. La biopsie du nez qui a montré des granulomes lympho-épithélioïdes et l'électro-neuromyographie du nerf facial qui a révélé une atteinte ancienne du nerf facial droit, sans séquelle clinique apparente, ont conduit au diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR). Le diagnostic différentiel de l'œdème facial persistant est discuté ainsi que la difficulté du diagnostic du SMR lorsque les critères classiques œdème labial récidivant-paralysie faciale périphérique-langue plicaturée ne sont pas présents à l'examen clinique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chronicité et incertitudes diagnostiques du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Analyse des modalités évolutives de cinq cas.

  • Nous rapportons les observations de 5 malades choisis parmi 80 subjects atteints du syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR), dans le but de démontrer la variabilité des signes mucocutanés et neurovégétatifs de ce syndrome. Chez la majorité de nos malades, les symptômes de ce syndrome. Chez la majorité de nos malades, les symptômes majeurs, à savoir les oedèmes récidivants des muqueuses labiale ou buccale et/ou la paralysie faciale, ne sont pas apparus simultanément, ce qui a retardé le diagnostic final de forme complète ou incomplète de SMR.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov