Syndrome de marfan [ Niveau Expert ]

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  • \L'atteinte cardiovasculaire détermine le pronostic du syndrome de Marfan, la cause essentielle du décès étant la survenue d'une dissection compliquant un anévrisme de la racine aortique. Les progrès récents de prise en charge, associant la proscription des sports violents, le traitement médical par bêtabloquants et la chirurgie prophylactique à partir d'un diamètre de la racine aortique de 50 mm \\, ont prolongé de 30 ans la survie des patients porteurs d'un syndrome de Marfan. La chirurgie des anévrismes de la racine aortique ne présente aucune particularité liée à la présence d'un syndrome de Marfan. Tous les anévrismes de la racine aortique, quelle qu'en soit la cause, ont des caractéristiques histologiques similaires, associées à une dilatation de l'anneau aortique et de la jonction sinotubulaire et à des valves aortiques souples macroscopiquement proches de la normale. Dans tous les cas, l'objectif du traitement chirurgical est de remplacer l'ensemble de la racine aortique avec réimplantation des artères coronaires et de corriger ou de prévenir la fuite aortique par un remplacement valvulaire prothétique (intervention de Bentall) ou une conservation de la valve native.\

  • Source : jle.com

Recommandations sur la prise en charge médicamenteuse des atteintes aortiques du syndrome de Marfan

  • Le syndrome de Marfan est une maladie d'origine génétique à transmission autosomique dominante, qui atteint l'un des composants du tissu conjonctif, la fibrilline le plus souvent, bien que d'autres gènes puissent également être en cause ... Ce sont les atteintes cardiovasculaires qui conditionnent le pronostic vital, du fait du risque de dissection aortique, souvent précédée de dilatation, et d'atteinte valvulaire [4]. De ce fait, l'un des objectifs de la prise en charge des patients atteints de syndrome de Marfan est la prévention des complications cardiovasculaires de la maladie, et en particulier de la dissection aortique.

  • Source : sfcardio.fr

Syndrome de Marfan et syndromes apparentés - « Bonnes pratiques en cas d urgence »

  • Le syndrome de Marfan est une maladie génétique, dominante autosomique, en règle secondaire à une anomalie d une protéine essentielle du tissu conjonctif, la fibrilline de type 1.nIl associe cliniquement, de façon variable, des signes squelettiques (grande taille, arachnodactylie, scolioseu2026), ophtalmologiques (ectopie du cristallinu2026), cardiovasculaires (dilatation ou dissection aortique, prolapsus valvulaire mitral), cutanés (vergetures), pulmonaires (pneumothorax),u2026

  • Source : orpha.net

Le syndrome de Marfan et apparentés

  • Le syndrome de Marfan est une pathologie dont les limites ont évolué au cours des années. Initialement décrite comme un morphotype particulier par Marfan, l atteinte aortique a été associée des années plus tard, et la découverte de lamutation dans le gène de la fibrilline, FBN1, à la fin du siècle dernier [1]. Depuis la compréhension a continué de beaucoup évoluer, et l on considère que l on a gagné plus de 30 ans d espérance de vie au cours des 30 dernières années.

  • Source : academie-medecine.fr

Syndrome de Marfan et grossesse : à propos de 16 cas et revue de la littérature

  • Ce travail s'intéresse au déroulement de 16 grossesses suivies entre 2006 et 2016 au CHU de Nantes par une étude de cas rétrospective, comprenant l'étude de la survenue des complications, mais également de la conformité de la surveillance par rapport aux recommandations du CNGOF en 2010

  • Source : nantilus.univ-nantes.fr

Syndrome de Marfan

  • Le syndrome de Marfan est la maladie congénitale du tissu conjonctif la plus fréquente. Il est causé par des mutations du gène FBN1 codant la fibrilline-1, un composant des microfibrilles qui forment les fibres élastiques du tissu conjonctif. Etant donné que les fibres élastiques sont omniprésentes dans l organisme, le syndrome de Marfan peut affecter plusieurs organes.

  • Source : medicalforum.ch

Syndrome de Marfan

  • Le syndrome de Marfan (MFS) est une maladie systémique du tissu conjonctif qui se caractérise par une combinaison variable de manifestations cardiovasculaires, musculo-squelettiques, ophtalmologiques et pulmonaires.

  • Source : orpha.net

ABSM - Association Belge du Syndrome de Marfan

  • présentation de l'association, informations sur la pathologie (critères de diagnostic, système cardiovasculaire, génétique)

  • Source : marfan.be

Syndrome de Marfan (Le)

  • maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus , 11 pages

  • Source : orpha.net