Syndrome de l'homme raide [ Publications ]

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  • Introduction. Le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare, sous-diagnostiquée, connue depuis une cinquantaine d'années et caractérisée par une raideur musculaire axiale, des spasmes douloureux et des contractions musculaires incontrôlables du tronc et des membres inférieurs. Matériel et méthode. Les caractéristiques des formes cliniques de cette affection sont détaillées à propos de trois patientes présentant chacune une forme clinique différente. Résultats. L'analyse de ces observations et de celles de la littérature permet de rappeler les critères cliniques et électromyographiques du diagnostic, et le profil évolutif des trois principales formes cliniques: syndrome de l'homme raide, syndrome des jambes raides et encéphalomyélite progressive avec rigidité. La physiopathologie est encore incomplètement connue, mais les nombreux stigmates d'auto-immunité orientent vers une réponse auto-immune à un auto-antigène. Il existe des étiologies paranéoplasiques associées à des anticorps anti-amphiphysine dans les trois formes cliniques, mais plus fréquemment dans l'encéphalomyélite. Conclusion. Les récentes données de la littérature permettent une meilleure identification des patients atteints de syndrome de l'homme raide et ont permis d'établir une stratégie thérapeutique adaptée améliorant la qualité de vie. Le traitement actuel repose principalement sur les médicaments interagissant avec le GABA et les immunoglobulines intraveineuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une lombalgie révélatrice d'un syndrome de l'homme raide.

  • Le syndrome de l'homme raide est une pathologie neurologique rare. Son diagnostic est souvent très retardé à cause de sa présentation trompeuse. L′expression clinique est purement motrice, progressive avec une hypertonie axiale et des racines des membres, une hyperlordose souvent douloureuse, et un examen neurologique normal en dehors d'une augmentation des réflexes ostéotendineux. Le diagnostic est confirmé par l'examen électromyographique des muscles para-spinaux lombaires avec persistance d'une activité au repos de potentiel d'unité motrice d'allure normale, et une augmentation des anticorps anti acide glutamique décarboxylase (GAD). Le traitement de référence est le diazépam. Les immunoglobulines intraveineuses ont amélioré la qualité de vie des patients. L′évolution est longue et, si l′aggravation peut être stoppée, l′amélioration est souvent incomplète. Nous rapportons une observation de syndrome de l'homme raide, découvert à l'occasion de lombalgies mécaniques chroniques résistantes aux antalgiques améliorées par des cures d'immunoglobulines intraveineuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov