Syndrome de landau-kleffner [ Publications ]

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  • Les auteurs rapportent un cas de syndrome de Landau-Kleffner chez un enfant de 6 ans. Cette affection de l'enfance est caractérisée par une aphasie acquise associée à un EEG de nuit présentant des paroxysmes de pointes-ondes plurifocaux. Le tableau psychiatrique peut aller de troubles modérés du comportement, à une désorganisation psychique d'allure psychotique. Les crises épileptiques sont présentes dans 50 à 80 % des cas et disparaissent le plus souvent à la puberté. Le traitement, en l'absence d'étude contrôlée, devrait associer un antiépileptique, une corticothérapie et une rééducation orthophonique. L'évolution du trouble du langage est variable, mais le plus souvent la récupération est incomplète. Dans le cas décrit, après un an et demi de suivi thérapeutique, I'EEG de nuit est redevenu normal, les troubles graves du comportement ont disparu, mais un langage simple et adapté est réapparu.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les potentiels évoqués auditifs précoces, de latence moyenne et tardifs dans un cas d'aphasie acquise-épilepsie (syndrome de Landau-Kleffner).

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une jeune fille, dont le développement est normal, qui a présenté à l'âge de 11 ans, une crise convulsive tonico-clonique brachio-faciale suivie d'une perte du langage et d'une agnosie auditive. Le diagnostic du syndrome de Landau-Kleffner est retenu sur les éléments électrocliniques. L'étude des potentiels évoqués auditifs a permis de conclure à un fonctionnement normal de l'oreille et des relais auditifs du tronc cérébral. En revanche, une baisse de l'amplitude des composantes intermédiaires et tardives corticales est observée. Les relations entre ces anomalies électrophysiologiques et l'agnosie auditive sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov