Syndrome de klippel-trenaunay [ Publications ]

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  • Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une maladie rare, caractérisée par des hémangiomes cutanés, des malformations capillaires veineuses (veines variqueuses), une hypertrophie osseuse et des tissus mous affectant un ou plusieurs membres. Il est souvent associé à des complications hémorragiques et thrombotiques surtout au cours de la grossesse. Des anomalies vulvo-vaginales, à risque hémorragique, peuvent apparaître en fin de grossesse posant la problématique de la voie d’accouchement. Ce choix dépend de la sévérité des anomalies vasculaires et de l’expérience de l’obstétricien. Nous rapportons le cas d’une parturiente à 38 semaines d’aménorrhée présentant un SKT avec atteinte du membre inférieur gauche remontant jusqu’à la grande lèvre correspondante. Elle a présenté, à son accouchement par voie basse, des pertes sanguines importantes (2000 mL) secondaires à des déchirures vaginales nécessitant des sutures et une embolisation artérielle. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire lors de l’accouchement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Deux complications inhabituelles du syndrome de Klippel-Trénaunay: le syndrome du canal carpien et la thrombose veineuse cérébrale.

  • Nous rapportons 2 cas de syndrome de Klippel-Trénaunay avec des complications inhabituelles. Dans le premier cas, le syndrome était localisé à l'extrémité distale du membre supérieur gauche et il fut compliqué d'un syndrome du canal carpien dû vraisemblablement à l'encombrement de ce canal par des canaux lymphatiques anormaux avec compression du nerf médian. Dans le deuxième cas, beaucoup plus étendu et affectant entre autres l'extrémité céphalique, un état de mal épileptique partiel amena à la découverte d'une occlusion du sinus latéral droit. Le traitement par héparine et médicaments antiépileptiques s'accompagna d'une amélioration progressive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Méthodes non-invasives dans la mise au point de l'hémodynamique du syndrome de Klippel-Trenaunay.

  • Chez 10 patients atteints du syndrome de Klippel-Trenaunay, nous avons examiné 13 de leurs membres montrant des lésions caractéristiques en utilisant la phéthysmographie à jauge de mercure. Tous les cas avaient été examinés auparavant par une artériographie et une phlébographie. Le volume veineux a considérablement augmenté dans 12 des 13 membres, ainsi que le débit artériel dans 6 membres examinés. La circulation sanguine cutanée élevée était démontrée dans 4 des 5 hémangiomes par la vélocimétrie au Laser-Doppler.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Analgésie obstétricale chez des patientes atteintes d’un syndrome de Klippel-Trenaunay

  • Nous rapportons trois accouchements chez deux patientes ayant un syndrome de Klippel-Trenaunay. Ces femmes étaient atteintes d’une triade congénitale rare comprenant des malformations capillaires, des malformations veineuses et une hémihypertrophie corporelle. L’existence de malformations artérioveineuses médullaires ne pouvait pas être éliminée en l’absence d’angiographie médullaire par résonance magnétique nucléaire. Une analgésie auto-contrôlée (PCA) par sufentanil intraveineux et des blocs périphériques des nerfs honteux ont été réalisés respectivement pour le travail et les accouchements par voie basse. L’anesthésie générale a été préférée pour les révisions utérines et la césarienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Klippel-Trenaunay et déficit en antithrombine III - À propos d’une observation

  • Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est un syndrome angio-ostéohypertrophique congénital associant un ou plusieurs angiomes plans, une hypertrophie des tissus mous et du tissu osseux, et une dysplasie veineuse d’un membre supérieur ou inférieur. L’atteinte du système nerveux central à type d’hémorragies cérébrales et méningées d’origine malformative ou par des troubles de la coagulation est rare. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un SKT, hospitalisé pour un accident vasculaire cérébral ischémique, dont le bilan biologique a conclu à un déficit en antithrombine III. Il s’agit d’une association exceptionnelle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas de syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber de la main : description et revue de la littérature

  • Nous rapportons le premier cas malgache de syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, découvert au CHU d'Antananarivo de Madagascar, chez une fillette âgée de dix ans, et se manifestant au niveau de l'extrémité du membre supérieur gauche, par un hémangiome cutané, une hypertrophie et une varicosité des veines du rebord cubital et du dernier doigt. La présence d'une fistule artérioveineuse cubitocubitale a été confirmée par l'écho-doppler. L'évolution était simple après ligature du shunt artérioveineux, avec dégonflement rapide.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Klippel-Trenaunay et complications neurologiques ischémiques.

  • Nous rapportons 2 cas de syndrome de Klippel-Trenaunay compliqués, l'un d'une occlusion de l'artère spinale antérieure dont l'association à une augmentation importante du taux de fibrinopeptide A suggère la présence d'un état d'hypercoagulabilité, l'autre d'une probable dissection carotidienne spontanée suggérant la présence d'anomalies de la paroi artérielle. Ces 2 cas plaident en faveur de l'existence d'une pathologie vasculaire diffuse rapprochant ce syndrome des phacomatoses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Klippel-Trenaunay associé à une hémimégalencéphalie

  • Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une malformation vasculaire congénitale complexe rare. Ce syndrome neurocutané peut être associé à des malformations cérébrales. Nous rapportons un cas associant ce syndrome à une hémimégalencéphalie découverts chez une fillette de 3 ans à l’occasion d’une encéphalopathie épileptique. Nous précisons les caractéristiques cliniques et l’apport de l’imagerie dans cette association.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov