Syndrome de kleine-levin [ Publications ]

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  • Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie neurologique rare (un à deux cas/million) d’origine inconnue. Les jeunes affectés présentent brutalement des épisodes d’hypersomnie avec fatigue intense durant quelques jours à quelques semaines, associés à un sentiment de déréalisation, d’apathie, des troubles cognitifs, et parfois une confusion. Dans la moitié des cas, il peut s’y associer une gloutonnerie inhabituelle, une désinhibition sexuelle ou sociale, des troubles anxieux, compulsifs ou de l’humeur, plus rarement des hallucinations. Entre les épisodes, les jeunes retrouvent pendant plusieurs mois leur état normal. Avec les années, les épisodes ont tendance à s’espacer, comportent moins d’hypersomnie et plus de troubles cognitifs, et disparaissent après huit à 13 ans. Il existe différents facteurs de vulnérabilité au syndrome : sexe masculin (2/3 des patients), problèmes périnataux ou développementaux (RR : 6,5), origine ashkénaze (RR : 6) et facteurs génétiques (5 % de familles multiplex). L’association à un génotype HLA particulier n’a pas été confirmée sur de grandes séries. L’imagerie fonctionnelle récente montre une hypoperfusion thalamohypothalamique, frontale et cingulaire transitoire. Les traitements restent décevants, avec une modeste efficacité de l’amantadine pendant les épisodes (les autres stimulants étant peu utiles), et des thymorégulateurs (lithium, valproate, mais pas la carbamazépine) en traitement de fond, au point que l’abstention thérapeutique est souvent préférable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Kleine-Levin: une affection neurologique à symptomatologie psychiatrique.

  • Le syndrome de Kleine-Levin appartient au groupe des hypersomnies récurrentes. Il s'agit d'une affection neurologique rare et bénigne, touchant surtout les adolescents et dont le diagnostic est avant tout clinique. Les épisodes hypersomniaques sont associés à d'autres symptômes du registre psychiatrique et sont récurrents de façon irrégulière pendant quelques années. Le diagnostic est difficile à poser lors du premieraccès et dans les formes atténuées. Lors d'un accès hypersomniaque, un enregistrement polygraphique sur 24 ou 48 heures apportera des éléments de diagnostic positif et un bilan paraclinique, biologique et radiologique sera nécessaire pour écarter une cause organique (tumorale, infectieuse, respiratoire). Sur le plan thérapeutique, la prescription de stimulants de la vigilance est conseillée durant les accès, et certains traitements sont conseillés à visée préventive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Kleine-Levin : à propos d’un cas

  • L’objet de cet article est une présentation d’un cas clinique original dont les symptômes correspondent à une pathologie très particulière du fait de sa rareté, de son expression symptomatique et de son éthiopathogénie non élucidée, qu’est le syndrome de Kleine-Levin. Il s’agit d’un jeune patient âgé de 15 ans qui a présenté une modification brutale du comportement, en rupture avec l’état antérieur, avec une hypersomnie au premier plan, au décours d’une angine concomitante avec un choc émotionnel. Nous avons assisté à une régression spontanée et totale de la symptomatologie au bout de 12 jours, exception faite de la persistance d’une amnésie lacunaire. Quatre mois plus tard, au décours d’une ivresse aiguë, le patient a présenté un nouvel épisode similaire. Après une présentation sous forme d’une vignette clinique, nous aborderons la situation sous un angle plus psychopathologique, en nous posant la question d’un profil psychologique favorisant et des liens éventuels avec les troubles bipolaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Revue du syndrome de Kleine-Levin: vers une approche intégrée.

  • Le syndrome de Kleine-Levin est une entité clinique particulière, tant par son étonnante symptomatologie de crises d'hypersomnie périodiques accompagnées de troubles alimentaires et psychiques significatifs que par son hermétisme relatif inhérent à sa rareté. Cela a contribué à en rendre la définition et l'étude complexe. Il demeure que plusieurs pistes étiologiques sont explorées essentiellement en regard d'une dysfonction hypothalamique, que ce soit au moyen d'études physiologiques, radiologiques, anatomiques ou polysomnographiques, lesquelles demeurent dans l'ensemble encore non concluantes mais laissent de plus en plus entrevoir une parenté avec les maladies affectives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypoperfusion temporomésiale gauche en TEMP dans un syndrome de Kleine-Levin.

  • L'observation rapportée est celle d'un garçon de 13 ans, qui developpa des signes caractéristiques du syndrome de Kleine-Levin: périodes cycliques dominées par un ralentissement psychique, un mutisme, une hypersomnie et une hyperphagie. Les investigations de routine et l'IRM cérébrales étaient normales. Une étude en tomoscintigraphie cérébrale (TEMP), réalisée au cours d'un accès de la maladie et en période asymptomatique, montrait une nette hypoperfusion des structures mesiotemporales gauches. Les implications de cette anomalie sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Kleine-Levin.

  • Chez l'adolescent, les troubles de la vigilance associés à un syndrome confusionnel sont une source de difficultés diagnostiques. Lorsqu'ils sont récidivants et après avoir éliminé les causes organiques d'encéphalopathie, il est judicieux de penser au diagnostic de syndrome de Kleine-Levin. Nous allons illustrer ce syndrome par une observation caractéristique, puis discuter la démarche diagnostique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov