Syndrome de kasabach-merritt [ Publications ]

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  • Introduction. Le syndrome de Kasabach et Merritt est une affection très rare du nourrisson comportant une lésion vasculaire sur laquelle se greffe une thrombopénie majeure associée à des degrés variables de coagulopathie de consommation il est difficile à contrôler. Observation. Un nourrisson d'1 mois a été d'abord vu avec une lésion congénitale en plaque infiltrée du mollet qui évoquait un angiome en touffes, ce qui fut histologiquement confirmé. Cinq semaines plus tard il commençait un syndrome de Kasabach et Merritt, non contrôlé par un traitement de ticlopidine et aspirine, puis de bétamethasone orale. Il corrigeait très rapidement sa thrombopénie sous vincristine. La lésion a ensuite continué à régresser lentement pour disparaître avant l'âge de 1 an. Discussion. Nous avons souligné deux points: 1) le syndrome de Kasabach-Merritt ne survient pas, contrairement à ce qu'il est classique de dire, sur un hémangiome immature (« cellulaire ». « capillaire ») du nourrisson, mais il se développe sur un type différent de prolifération tumorale endothéliale, dans le cas présent un angiome en touffes congénital, mais il peut aussi s'agir d'un hémangioendothéliome kaposiforme. 2) Nous avons relaté les diverses modalités de traitement et rapporté l'intérêt, dans ce domaine thérapeutique très difficile, d'une nouvelle approche pharmacologique, la vincristine, en discutant le possible mécanisme d'action. Conclusion. Il faut certainement contrôler le résultat obtenu ici avant d'affirmer le progrès thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Kasabach-Merritt d'un membre associé à une ostéolyse ou signe de Gorham.

  • Introduction. Le syndrome de Kasabach-Merritt et le syndrome de Gorham sont deux complications rares ci graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital d'un enfant atteint d'une lésion vasculaire. Leur association a déjà été décrite dans de rares cas comme celui que nous rapportons. Observation. Chez un nourrisson ayant, dès la naissance, une vaste lésion angiomateuse avec composante lymphatique extensive, des complications survenaient à type d'ostéolyse régionale évolutive puis d'une coagulation intra-vasculaire disséminée avec augmentation brutale du volume du membre. Le traitement médical était décevant. Après échec des héparines de bas poids moléculaire, de la pentoxifylline et de l'interféron alpha, le recours à une amputation était nécessaire pour sauver l'enfant. Commentaires. Le syndrome de Kasabach-Merritt ne survient pas sur des hémangiomes immatures classiquess, contrairement à ce qui a pu être dit dans la littérature. Dans notre cas, il est survenu une tumeur complexe associée à une malformation lymphatique. L'association d'un syndrome de Kasabach-Merritt et d'une ostéolyse (signe de Gorham) ne semble pas fortuite. La prise en charge thérapeutique de ces complications graves est difficile et doit être évaluée au cas par cas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Kasabach-Merritt néonatal guéri par exérèse chirurgicale complète de l'angiome

  • Le syndrome de Kasabach-Merritt est une affection grave, responsable de troubles hémorragiques mortels dans 10 à 30% des cas, dont le traitement est souvent difficile. Certaines formes comportent une tumeur vasculaire accessible à l'exérèse chirurgicale complète. Observation. - Un nouveau-né était né porteur d'un syndrome de Kasabach-Merritt associant un volumineux angiome sous-cutané, unique, isolé, situé en regard de l'omoplate gauche et une thrombopénie majeure. En raison d'une thrombopénie menaçante, persistant malgré un traitement associant contention élastique, corticostéroïdes et association aspirine-ticlopidine, une exérèse totale de l'angiome capillaire bénin était réalisée à j51. Elle entraînait la guérison du syndrome sans séquelle fonctionnelle. Conclusion. - Lorsque l'exérèse chirurgicale complète d'un angiome responsable d'un syndrome de Kasabach-Merritt est possible, elle entraîne la guérison immédiate et définitive du syndrome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Kasabach-Merritt avec hémangiome pancréatique chez un nourrisson.

  • Résumé. Le syndrome de Kasabach-Merritt est caractérisé par l'association d'un ou plusieurs hémangiomes de grandes taille à une thrombopénie. Les hémangiomes peuvent être localisés dans les viscères abdominaux et dans ce cas le traitment peut être difficile. Observation. Un garçon de 2 mois 1/2 a été hospitalisé pour la découverte d'une mass abdominale. Il présentait une anémie (hémoglobine: 6,8 g%, réticulocytes: 288 000/mm

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov