Syndrome de goldenhar [ Publications ]

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  • Le dermoïde du limbe est une dysembryoplasie fréquente de l'oeil. Elle est de diagnostic facile car son aspect clinique est le plus souvent typique. Mais cette petite tumeur congénitale à localisation limbique peut s'associer à d'autres anomalies pour définir un syndrome du premier arc : le syndrome de Goldenhar, qui comprend diverses anomalies. Ces anomalies ne sont pas toujours réunies, aussi est-il conseillé de rechercher des appendices pré-auriculaires en présence d'un dermoïde du limbe ou d'un dermolipome. Le dermoïde dans sa forme courante a pour principale conséquence une masse qui peut être perçue comme disgracieuse et inciter à son exérèse. Histologiquement cette tumeur dysembryoplasique est faite d'une armature conjonctive similaire au derme, avec des annexes, et revêtue par un épiderme kératinisé. Cette lésion n'a pratiquement aucun potentiel évolutif et est donc parfaitement bénigne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atrophie cérébrale diffuse au cours d'un syndrome de Goldenhar: à propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent un cas d'un syndrome de Goldenhar non décris dans la littérature chez un nourrisson de 3 mois, de sexe féminin présentant une atrophie cérébrale diffuse. Cette observation permet de décrire cette malformation rare et d'attirer l'attention de l'opinion scientifique à mettre en marche des études poussées afin de comprendre la survenue de cette pathologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Goldenhar: a propos d'un cas.

  • Nous rapportons le cas d'un syndrome de Goldenhar chez une patiente de 38 ans adressée pour tumeur épibulbaire. Nous ferons une mise au point sur cette affection sur le plan des manifestations ophtalmologiques, oto-rhino-laryngologiques et générales ainsi que les modalités thérapeutiques des anomalies oculaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov