Syndrome de fuite capillaire [ Publications ]

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  • Le syndrome de fuite capillaire idiopathique (SFCI) est une maladie rare, mal connue des cliniciens, mais de pronostic sévère. Une centaine de cas seulement a été rapportée dans la littérature. Un registre colligeant les cas de SFCI a été créé en France en 1997. Ces données permettent de progresser dans la connaissance de cette maladie. Le SFCI touche surtout les adultes d’âge moyen sans prédominance de sexe. La mortalité à dix ans est d’environ 34 %. Les décès sont dus à une crise ou à ses complications en réanimation dans 80 % des cas. Le diagnostic est posé devant l’association quasi pathognomonique d’accès d’hypotension artérielle et d’une hémoconcentration avec hypoalbuminémie paradoxale. En dehors des crises, une immunoglobuline monoclonale est retrouvée dans presque 80 % des cas. La physiopathologie du syndrome reste encore inconnue. Le rôle de la paraprotéine est très incertain. Il n’existe aucune thérapeutique ayant fait la preuve à ce jour d’une efficacité curative ou prophylactique. Le traitement de la crise est symptomatique et le remplissage, qui peut s’avérer dangereux en phase de récupération, doit être limité. En prophylaxie des récidives, l’éducation du patient est primordiale. Les bêta-2 mimétiques ont été considérés comme le traitement de référence. Cependant, les données du registre sont plutôt en faveur de l’efficacité des immunoglobulines intraveineuses. L’inscription de tout nouveau patient au registre est primordiale pour l’avancée des connaissances de la maladie et l’amélioration de la prise en charge des malades.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de fuite capillaire révélant une papulo-erythrodermie d'Ofuji.

  • Introduction. Le syndrome de fuite capillaire occupe une place à part au sein des syndromes caractérisés par une hyper-perméabilité capillaire. L'activation des cellules endothéliales, dont témoigne le taux élevé des molécules d'adhésion (sICAM-1, sVCAM-I, sCD62E) peut être le fait de diverses cytokines (IL2, TNF,...). Observation. Une malade de 84 ans était hospitalisée pour un état érythrodermique correspondant à une papulo-érythrodermie d'Ofuji et un syndrome oedémateux rapporté à une fuite capillaire. Une étude de la cinétique du taux de diverses cytokines et des molécules d'adhésion sCD62E, sVCAM-1 et sICAM-1 a été effectuée. L'évolution s'avérait favorable sous cortico-PUVAthérapie. Discussion. Le syndrome de fuite capillaire rapporté peut être rapproché de celui décrit au cours d'autres états érythrodermiques qu'ils s'inscrivent ou non dans un contexte de lymphome. Le lymphocyte T CD4 effecteur, par l'intermédiaire de l'interféron-γ activerait le kératinocyte. Celui-ci sécréterait des cytokines (interleukine 1, tumor necrosis factor...) qui activeraient l'endothélium et augmenteraient la perméabilité vasculaire. Le taux des molécules d'adhésion et leur variation par rapport à l'épisode oedémateux témoignent de l'activation endothéliale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov