Syndrome de cushing [ Publications ]

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  • Les effets secondaires métaboliques des antiprotéases (IP) sont nombreux. Nous rapportons un cas d’insuffisance surrénale aiguë (ISA) sous atazanavir (ATZ) associé à ritonavir donné à une « boost dose », chez un patient VIH 2 (CD4 : 360 par millimètre) et hospitalisé pour découverte de diabète non cétosique avec syndrome de Cushing clinique. Ce patient prenait également de la fluticasone 1500 μg/j en inhalation pour un asthme (arrêté à l’entrée). Une ISA a été recherchée devant une asthénie, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une tendance à l’hypoglycémie après mise sous insuline pour l’hyperglycémie initiale. Le cortisol plasmatique de base est retrouvé effondré inférieur à 27,6 nM/L et bas après corticotropine 250 mg : 167 nM/L (T60). L’ACTH est indétectable. Les anticorps anti-IA2, anti-GAD, anti-21hydroxylase, antihypophyse, anti-TPO, antithyroglobuline sont négatifs. La littérature rapporte plusieurs cas d’ISA et Cushing paradoxalement associés sous association IP « boostés » et fluticasone (mise en garde sur cette association dans le Vidal). ATZ et ritonavir sont des inhibiteurs puissants du cytochrome P450 3A4 et majorent les doses circulantes de nombreux traitements qu’il métabolise (fluticasone). N’étant plus métabolisé, les doses circulantes de corticoïde augmentent et mettent au repos l’axe corticotrope. Le diagnostic d’insuffisance surrénale doit être évoqué devant des symptômes cliniques évocateurs, l’association d’IP « boosté » par le ritonavir et l’arrêt de la fluticasone en dépit de l’existence paradoxale d’un syndrome de Cushing.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Récepteurs illicites dans le syndrome de Cushing surrénalien.

  • Des études réalisées récemment par plusieurs équipes ont révélé que la sécrétion de cortisol pouvait être régulée par l'expression anormale ou illicite de nombreux récepteurs hormonaux dans le syndrome de Cushing surrénalien. Ceci fut initialement démontré chez des patients atteints de syndrome de Cushing secondaire soit à une hyperplasie macronodulaire bilatérale ou à un adénome unilatéral, et chez qui la sécrétion de cortisol était régulée par le gastric inhibitory polypeptide (GIP), le récepteur du GIP était largement surexprimé dans les tissus atteints, mais n'était pas le siège de mutations moléculaires. Plusieurs équipes ont aussi identifié une sécrétion accrue de cortisol en réponse à l'administration de vasopressine dans le syndrome de Cushing surrénalien , cette réponse est médiée par le récepteur V1-vasopressine surrénalien dont 'expression ou la fonction est augmentée. Nous avons recherché de façon prospective la présence de récepteurs surrénaliens illicites chez un groupe de 20 patients atteints de syndrome de Cushing à l'aide d'un protocole d'exploration in vivo. Chez les 6 patients atteints d'hyperplasie macronodulaire bilatérale, nous avons identifié, en plus de 2 cas de syndrome de Cushing GIP-dépendant, des réponses anormales chez les quatre autres patients chez qui la sécrétion de cortisol était modulée soit par la vasopressine, ou par les agonistes de récepteurs β-adrénergiques, de l'hormone lutéinisante (LH)/hormone chorionique gonadotrope (hCG) ou 5-HT4 de la sérotonine. Chez les 13 patients avec adénomes unilatéraux, une réponse anormale à un repas mixte ou à la vasopressine a aussi été retrouvée chez trois cas, mais semble être moins prévalente que dans l'hyperplasie macronodulaire. L'identification de la présenc e de récepteurs hormonaux surrénaliens illicites offre maintenant la possibilité de contrôler l'hypercorticisme en supprimant les ligands ou en utilisant des antagonistes spécifiques des récepteurs illicites.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Carcinome pulmonaire métastatique, révélé par un syndrome de Cushing, initialement considéré comme d'origine hypophysaire. Evolution sur 25 ans.

  • Le diagnostic différentiel entre la maladie de Cushing vraie et le syndrome de corticostimuline (ACTH) ectopique est parfois très difficile. La tumeur carcinoïde pulmonaire s'avère être une cause assez rare de sécrétion d'ACTH ectopique. L'évolution de cette tumeur est souvent lente et son diagnostic peut être posé plusieurs années après l'apparition du syndrome de Cushing. Une observation d'un syndrome de Cushing dû à un carcinome pulmonaire évoluant pendant 25 ans est rapportée. En raison de certains tests hormonaux, plus en faveur d'une maladie de Cushing que d'une sécrétion ectopique d'ACTH, le patient a été traité comme tel. Une surrénalectomie bilatérale a été réalisée en 1969, suivie en 1975 par une radiothérapie hypophysaire dans l'hypothèse d'un syndrome de Nelson. Ce n'est qu'en 1989, à l'occasion de l'hospitalisation dans notre service, que le diagnostic a pu être évoqué avec la découverte et l'exérèse chirurgicale d'une tumeur carcinoïde du lobe inférieur gauche, passée inaperçue jusque là parce que rétrocardiaque. Malgré cette exérèse et la démonstration, dans la tumeur, d'une sécrétion d'ACTH, la dénivellation des taux élevés d'ACTH et d'hormone β-lipotrope est restée incomplète, suggérant un reliquat métastatique ganglionnaire et/ou pulmonaire. L'originalité de cette observation réside dans la longue durée d'évolution de la tumeur carcinoïde malgré sa malignité et dans la réponse inhabituelle au freinage fort à la dexaméthasone.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Actualités du syndrome de Cushing d’origine surrénalienne

  • Les progrès de la biologie moléculaire ont permis ces dernières années des avancées considérables dans le déterminisme génétique et physiopathologique des phéochromocytomes et des adénomes de Conn. Par contre la physiopathologie moléculaire des hypercortisolismes ACTH-indépendants demeurait inconnue dans la plupart des cas. L’année 2014 a vu une explosion de nouveaux travaux qui révolutionnent nos connaissances et concepts physiopathologiques en matière d’hyperplasie macronodulaire des surrénales ACTH-indépendantes (AIMAH) ou d’adénome cortisolique. Enfin, le retentissement cardiovasculaire de l’hypercortisolisme infraclinique des adénomes cortisoliques infracliniques (ACIC) découverts fortuitement était jusqu’ici discuté car reposant exclusivement sur des études transversales. Deux grandes études de suivi ont permis de préciser l’histoire naturelle de ces lésions. Toutes ces données témoignant de la richesse de la recherche clinique et moléculaire de ces dernières années dans l’hypercortisolisme ACTH-indépendant ont été exposées et discutées au congrès de l’Endocrine et font l’objet de cet article.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de cushing chez l'adolescent: à propos de 18 patients.

  • Le syndrome de Cushing est une pathologie rare mais grave chez l'enfant et l'adolescent. Elle diffère de la pathologie adulte par le mode de présentation et la prise en charge. Il s'agit d'une étude rétrospective des dossiers de patients suivis pour syndrome de Cushing au service d'endocrinologie de Casablanca entre 2002 - 2015, incluant les patients âgés au moment du diagnostic de moins de 22 ans, et ayant un suivi d'au moins 1 an. Au total 18 dossiers ont été inclus. L’âge moyen est de 19,55 ans, avec une prédominance féminine. La durée d’évolution moyenne est de 4,05 ans. Le tableau clinique est fait souvent d'une cassure de poids, une obésité ou une séborrhée et acné. La démarche diagnostique est comparable à celle de l'adulte. Sur le plan étiologique on retrouve une prédominance de la maladie de Cushing (15 patients). Sur le plan thérapeutique, 14 patients ont bénéficié d'une chirurgie hypophysaire, avec complément par radiothérapie chez 3 patients devant l’échec de la chirurgie, Une ablation d'une tumeur surrénalienne chez une patiente et une surrénalectomie bilatérale chez trois patients. L’évolution a été marquée par une guérison chez 9 patients et le décès chez 4 (suite à un syndrome de Nelson, infection sévère, choc hémorragique, corticosurrénalome). Les résultats de cette étude soulignent la gravité de cette maladie, ce qui nécessite d'organiser le suivi, en élaborant des programmes spécifiques de suivi médical et de prise en charge psychologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Macro-adénome surrénalien masquant une hyperplasie micronodulaire des surrénales au cours d’un syndrome de Cushing ACTH indépendant et hypokaliémie réfractaire.

  • L’association d’une hyperplasie micronodulaire des surrénales à un macro-adénome surrénalien au cours d’un syndrome de Cushing (SC) ACTH-indépendant est rare et suscite beaucoup de questions. Nous en rapportons un cas. Patiente âgée de 35 ans nous a été adressée pour suspicion d’un SC devant une obésité facio-tronculaire avec hypokaliémie d’origine rénale. Les explorations hormonales ont objectivé un SC ACTH-indépendant et le scanner abdominal a montré macro-adénome surrénalien gauche de 2cm avec une surrénale droite normale. La patiente a eu une surrénalectomie gauche. Cependant, l’hypercortisolisme et l’hypokaliémie ont persisté. L’examen anatomopathologique a permis de conclure à un adénome corticosurrénalien de 2,5cm, avec une hyperplasie micronodulaire non pigmentée des surrénales (i-MAD). La patiente a eu une surrénalectomie droite, suivie d’une insuffisance surrénalienne. Paradoxalement, l’hypokaliémie a persisté sans autres anomalies ni explication évidente (magnésémie, pH sanguin et urinaire, bilan phosphocalcique et échographie rénale normaux) nécessitant une supplémentation parentérale puis orale par du KCl.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Syndrome de Cushing au cours d’une grossesse : difficultés diagnostiques et thérapeutiques.

  • Le syndrome de Cushing (SC), déterminant fréquemment une infertilité, survient exceptionnellement au cours d´une grossesse. La présentation du SC au cours de la grossesse s’accompagne d’une plus grande morbimortalité maternelle et foetale. Son diagnostic représente un véritable défi pour le clinicien, car les symptômes de l’hypercorticisme se superposent aux modifications physiologiques induites par la stimulation de l`axe corticotrope lors de la grossesse. Nous rapportons le cas d’une patiente enceinte après une fécondation in vitro. A 13 semaines de grossesse, un SC gestationnel d’origine surrénalienne est suspecté dans le cadre d’une hypokaliémie et d’une hypertension artérielle inaugurales. Un suivi multidisciplinaire est instauré au cours de la grossesse. Une surrénalectomie gauche par voie laparoscopique est décidée à 24 semaines d’aménorrhée, avec l’exérèse complète d’un adénome cortical, de 4 cm de diamètre. La chirurgie par césarienne est pratiquée avec succès à 31 semaines de grossesse, car la patiente développait une pré-éclampsie. Nous discutons les différents diagnostics différentiels d’une hypokaliémie et d’une hypertension artérielle au cours de la grossesse et les modalités de prise en charge d´un SC gestationnel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Cushing induit par la prise concomitante de fluticasone et de ritonavir

  • Introduction La fluticasone, glucocorticoïde utilisé sous forme inhalée et nasale pour le traitement de l'asthme et de la rhinite allergique, est métabolisé au niveau hépatique par le cytochrome P450. Le ritonavir, inhibiteur de la protéase du VIH, agit également comme inhibiteur de plusieurs isoenzymes du cytochrome P450. Cette propriété explique les nombreuses interactions médicamenteuses rapportées avec ce médicament. Observations Deux cas de syndrome de Cushing avec insuffisance surrénalienne associés à la prise concomitante de ritonavir oral à faible dose et de fluticasone inhalée à posologie modérée à forte sont rapportés. Conclusion Ces observations soulignent que l'association fluticasone et ritonavir doit être évitée de même que l'association de la fluticasone à d'autres médicaments inhibiteurs du cytochrome P450.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Cushing durant la grossesse.

  • L'association rare d'un syndrome de Cushing et d'une grossesse est expliquée par l'aménorrhée et l'infertilité inhérentes au syndrome. Dans la littérature, 125 cas cliniques sont rapportés : 30 cas de diagnostic précoce et 95 autres cas diagnostiqués en deuxième moitié de grossesse. En début de grossesse Lorsque l'hypercorticisme préexiste à la grossesse, il est peu sécrétant. Son diagnostic, à un terme précoce, n'est pas gêné par les modifications hormonales de la grossesse. Le traitement étiologique pose le problème de la compatibilité de la poursuite de celle-ci. En deuxième moitié de grossesse Les diagnostics positif et étiologique du syndrome de Cushing sont difficiles et sa fréquence peut être sous-estimée. Les points d'appel cliniques sont non spécifiques: prise de poids excessive, hypertension artérielle gravidique, diabète gestationnel. L'hypercortisolurie libre des 24 heures, l'absence de freinage à la dexaméthasone ont peu de valeur diagnostique à partir de la 14

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Syndrome de Cushing et grossesse : à propos d’un cas de corticosurrénalome

  • Le syndrome de Cushing est une affection rare dans la population générale dont la fréquence est estimée à 1 nouveau cas par an et par million d’individus , il est encore moins fréquent d’en faire le diagnostic au cours de la grossesse. Nous rapportons le cas d’une patiente prise en charge à 27 SA pour un tableau d’hypertension artérielle associée à des troubles hydroélectrolytiques. Le syndrome de Cushing a été confirmé par le dosage du cortisol salivaire et de l’adrenocorticotropic hormone (ACTH). L’IRM a mis en évidence une tumeur surrénalienne unilatérale de 90 mm. La sévérité de l’hypertension et des troubles hydroélectrolytiques, d’une part, et l’absence de certitude diagnostique quant à la nature de la tumeur, d’autre part, ont imposé une surrénalectomie à 29 SA. Douze jours après l’intervention, la dégradation brutale des échanges fœto-placentaires a nécessité la réalisation d’une césarienne et a permis la naissance d’un enfant vivant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Endocrinologie. Dépistage du phéochromocytome, de l'hyperaldostéronisme primaire et du syndrome de Cushing.

  • Le dépistage de certaines endocrinopathies pose un problème en raison de la rareté des pathologies et des tests de laboratoire qui manquent souvent de standardisation et de spécificité. Malgré ces limites, des recommandations sont proposées afin d'uniformiser la prise en charge. Concernant le phéochromocytome, la mesure des métanéphrines et normétanéphrines plasmatiques ou urinaires est proposée en fonction de la probabilité prétest de la maladie. L'hyperaldostéronisme primaire se dépiste par une mesure du rapport entre l'aldostérone plasmatique et l'activité de la rénine plasmatique dans des conditions standardisées. Finalement, pour le syndrome de Cushing, on dispose de la classique cortisolurie de 24 heures et du freinage du cortisol plasmatique par une faible dose de dexaméthasone auxquels s'est récemment ajouté le dosage du cortisol salivaire à minuit.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur carcinoïde thymique responsable d'un syndrome de Cushing paranéoplasique. Intérêt diagnostique de la tomoscintigraphie en double marquage.

  • Les syndromes de Cushing paranéoplasiques sont responsables de 10 à 15 p. 100 des étiologies des syndromes de Cushing. L'utilisation actuelle des scintigraphies des récepteurs aux analogues de la somatostatine peut permettre la localisation de ces tumeurs neuroendocrines primitives sécrétant de l'ACTH. Nous rapportons une observation de syndrome de Cushing paranéoplasique secondaire à une tumeur carcinoïde thymique dont le diagnostic topographique a échappé, du fait de la petite taille, aux différentes techniques d'imagerie conventionnelle. Dans notre observation, une technique originale de tomoscintigraphie thoracique en double marquage, couplant l'octréotide marqué à l'

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Hypokaliémie sévère au cours d’un syndrome de Cushing paranéoplasique

  • Les syndromes de Cushing sont des pathologies rares dont le diagnostic peut se révéler délicat. Les principales difficultés diagnostiques résident dans l’existence de tableaux clinico-biologiques mimant le syndrome de Cushing (pseudo-Cushing) et dans le diagnostic différentiel des deux formes de syndromes de Cushing ACTH-dépendants. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Cushing paranéoplasique dans le cadre d’un cancer bronchique à petites cellules avec métastases hépatiques, dont le principal signe d’appel biologique a été une hypokaliémie sévère. L’objectif de ce travail est de rappeler la démarche du diagnostic biologique des syndromes de Cushing et de présenter le mécanisme physiopathologique de l’hypokaliémique retrouvée dans cette observation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Cushing révélateur d’un carcinoïde pulmonaire

  • Le syndrome de Cushing paranéoplasique est une cause rare des hypercorticismes endogènes. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 35 ans, présentant un syndrome de Cushing marqué par l’intensité des signes d’hypercatabolisme avec une hypokaliémie. L’exploration endocrinienne basale (ACTH, CLU) et pharmacodynamique (non freinage par la dexaméthasone) était en faveur d’un hypercortisolisme par sécrétion tumorale ectopique. Le scanner thoracique a retrouvé une tumeur pulmonaire lobaire supérieure gauche de 15 mm. L’exérèse complète de la tumeur a révélé une tumeur carcinoïde pulmonaire avec un immunomarquage positif à la chromogranine A sans envahissement ganglionnaire médiastinal. On observait au 5

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Guérison d’un syndrome de Cushing révélateur d’un syndrome de McCune-Albright

  • Le syndrome de Cushing est un mode de révélation rare du syndrome de McCune-Albright. Son traitement consiste en une surrénalectomie bilatérale suivie par une supplémentation à vie en gluco- et minéralo-corticoïdes. Cependant, des cas de rémission spontanée du syndrome de Cushing ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un syndrome de McCune-Albright révélé par un syndrome de Cushing traité par métyrapone pendant 30 mois avec une rémission prolongée après 12 ans de suivi depuis l’arrêt de ce traitement. La surrénalectomie bilatérale peut être évitée dans certains cas de syndrome de Cushing dans le cadre du syndrome de McCune-Albright. La métyrapone peut être une bonne alternative au traitement chirurgical.

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Association myxomes cutanés, myxome cardiaque récidivant et syndrome de Cushing (complexe de Carney) Description d'un cas et revue de la littérature.

  • Les auteurs rapportent le cas d'un syndrome clinique exceptionnel connu depuis peu sous le nom de complexe de Carney ou «myxome, taches pigmentaires cutanées et hyperactivité endocrinienne». Trois éléments de ce complexe sont décrits: des myxomes cutanés, un hypercortisolisme d'évolution capricieuse traité par surrénalectomie bilatérale, en rapport avec une polymicroadénomatose surrénalienne, enfin un myxome de l'oreillette gauche récidivant à deux reprises.

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Syndrome de Cushing bipolaire: a propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent le cas d'une femme âgée de 49 ans qui s'est présentée pour un syndrome de Cushing (Janvier 1997). L'imagerie en résonnance magnétique hypophysaire conclut à la coexistence d'un microadénome latérosellaire gauche sans extension dans le sinus caverneux et d'une selle turcique partiellement vide. La tomodensitométrie surrénalienne trouve une discrète hyperplasie surrénalienne bilatérale et une lésion nodulaire gauche de 23 mm de diamètre. L'apparition d'un deuxième nodule homolatéral (Janvier 1998) nous a fait suspecter l'éventualité d'une transformation macronodulaire surrénalienne au cours de la maladie de Cushing. Les mesures diagnostiques, thérapeutiques et évolutives sont alors discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Alcalose métabolique sévère avec hypokaliémie révélant un syndrome de Cushing paranéoplasique

  • Lˈalcalose métabolique est fréquemment rencontrée en réanimation. Les étiologies sont nombreuses, mais les causes endocriniennes rares. Nous rapportons le cas dˈun patient en détresse respiratoire présentant une alcalose métabolique hypokaliémique sévère dˈévolution fatale. Les explorations complémentaires ont permis dˈauthentifier un syndrome de Cushing paranéoplasique dont la tumeur primitive était un carcinome anaplasique à petites cellules, probablement d’origine bronchique.

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Syndrome de Cushing pendant la grossesse: à propos d'un cas d'adénome surrénalien.

  • Nous rapportons le cas d'une patiente de 28 ans qui a présenté durant le deuxième trimestre de la grossesse une prise excessive du poids avec bouffissure du visage et apparition de vergetures pourpres au niveau de l'abdomen. Le diagnostic positif de syndrome de Cushing a été posé après l'accouchement devant deux CLU élevés et un test de freinage minute négatif. L’étiologie retenue était un adénome cortisolique. La prise en charge a consisté en une surrénalectomie gauche.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement par laparoscopie extrapéritonéale itérative d’un adénome corticosurrénalien ectopique responsable d’un syndrome de Cushing

  • Nous rapportons le cas d’un syndrome de Cushing persistant après surrénalectomie bilatérale par laparoscopie rétropéritonéale dont l’étiologie était un adénome de Cushing en situation ectopique. Cette lésion a été traitée par une seconde laparoscopie rétropéritonéale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov