Syndrome de budd-chiari [ Publications ]

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  • ■ Nécessité d'un diagnostic précoce: Le syndrome de Budd-Chiari est caractérisé par une obstruction du système de drainage veineux sus-hépatique. Son évolution spontanée se fait vers la fibrose hépatique et le décès. est donc important de diagnostiquer la maladie à un stade précoce afin d'entreprendre rapidement un traitement adapté. De plus, un bilan exhaustif à la recherche d'une affection sous-jacente, en particulier hématologique doit être mené au stade initial de la pnse en charge. ■ Deux examens: Le Doppler couleur et pulsé couplé à l'échographie est l'examen clef du diagnostic positif. L'imagerie par résonance magnétique pourrait fournir les mêmes renseignements. ■ Décongestion hépatique: Réalisée par méthode chirurgicale ou percutanée, elle n'a d'intérêt que si les lésions hépatiques sont réversibles. Quel que soit le traitement choisi, le problème est de contrôler la pathologie hématologique sous jacente de manière à prévenir les récidives de thromboses veineuses qui sont à l'origine de la plupart des échecs thérapeutiques et qui sont décelées par écho-Doppler de surveillance. Il est important de mettre en place le plus tôt possible un traitement anticoagulant efficace par héparine de bas poids moléculaire, qui semble mieux adaptée que l'héparine standard, et de ne réaliser un geste de décongestion hépatique que lorsque le traitement anticoagulant est équilibré. Au long cours, lorsque le risque de thrombose persiste, le traitement anticoagulant repose sur anti-vitamine K.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L’occlusion membraneuse de la veine cave inférieure : Une étiologie rare du syndrome de Budd-Chiari.

  • Rarement retrouvée en Occident, l’occlusion membraneuse de la veine cave inférieure résulte d’un épaississement fibreux de l’intima, préférentiellement situé en regard de l’abouchement des veines sus-hépatiques. Jusqu’à ce jour, deux hypothèses étiopathogéniques ont été formulées : l’une considérant plutôt le versant embryologique, l’autre plaidant pour une origine thrombotique. Néanmoins, plusieurs études sont toujours en cours afin de comprendre le mécanisme physiopathologique exact de cette obstruction. Certaines suspectent, notamment le rôle prédisposant de facteurs anatomiques et infectieux. La durée d’évolution des symptômes avant la pose du diagnostic est de 6 ans en moyenne. Plus ce dernier sera tardif, plus la probabilité de se retrouver face à un carcinome hépatocellulaire est importante. Les examens complémentaires de choix afin de visualiser la membrane sont l’échographie abdominale et la cavographie. La tomodensitométrie permet de mettre en évidence les répercussions de l’obstruction sur le parenchyme hépatique. D’un point de vue thérapeutique, plusieurs études ont démontré que l’angioplastie possédait une excellente efficacité immédiate et tardive. Certaines techniques chirurgicales existent également, mais sont peu exploitées en raison du caractère non invasif et de la moindre morbi-mortalité du traitement endovasculaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

LE CAS CLINIQUE DU MOIS. Le syndrome de Budd-Chiari. Revue de la littérature.

  • Nous rapportons l’histoire d’une patiente, âgée de 20 ans, admise pour une thrombose des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure (VCI) s’étendant à l’oreillette droite (OD). Les recherches étiologiques se sont avérées négatives et un diagnostic de syndrome de Budd-Chiari idiopathique a été retenu. Devant l’absence de reperméabilisation des veines sus-hépatiques et de la VCI sous traitement anticoagulant, une thrombectomie veineuse sous circulation extra-corporelle a été pratiquée, ce qui a permis d’améliorer le drainage veineux hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est une affection gravissime. Son traitement implique une prise en charge par étapes successives. Une anticoagulation efficace doit d’abord être instaurée immédiatement. Les complications de l’hypertension portale doivent être prises en charge. Chez le patient symptomatique, il faudra évaluer la possibilité de restaurer la perméabilité veineuse, d’améliorer le drainage hépatique et de décomprimer le foie par des procédures de radiologie interventionnelle ou chirurgicales. Enfin, la transplantation hépatique sera envisagée en cas d’échec du traitement, de défaillance hépatique fulminante ou d’évolution vers la cirrhose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Budd-Chiari

  • La prise en charge du syndrome de Budd-Chiari (SBC) a été transformée au cours des dix dernières années : diagnostic moins invasif grâce aux progrès de l’imagerie, identification d’un syndrome myéloprolifératif (SMP) dans 20 à 50 % des cas, facilitée par la mise en évidence de la mutation JAK2 V617F, stratégies thérapeutiques par étape en fonction de la réponse au traitement précédent. La présence d’une affection prothrombotique fréquente, comprenant les syndromes myéloprolifératifs, déficits en protéine C ou S, mutations du facteur V Leiden ou du facteur II, et le syndrome des anti-phospholipides, nécessite une exploration complète, sans oublier la recherche de maladies systémiques ou de causes plus rares associées. L’échographie-Doppler doit être effectuée par un opérateur expérimenté, informé de la suspicion diagnostique, pour documenter un obstacle ou des collatérales. Au cours du SBC, la survie à cinq ans des patients traités selon la stratégie thérapeutique par étapes (anticoagulant, traitement de la cause et reperméabilisation, puis

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les dérivations porto-systémiques dans le syndrome de Budd-Chiari avec obstruction cave inférieure.

  • Nous rapportons deux observations de syndrome de Budd-Chiari (SBC) avec obstruction cave. Le SBC était dan s un cas, secondaire à une compression par des kystes hydatiques du foie récidivés dont l'abord chirurgical de première intention était impossible et dans l'autre cas, en rapport avec un déficit en protéine C. Il a été réalisé respectivement une dérivation méso-innominée et une dérivation méso-atriale. La première s'est thrombosée au bout de 5 semaines avant la réalisation du deuxième temps opératoire prévu pour le traitement des kystes hydatiques alors que la deuxième est restée fonctionnelle pendant 37 mois. En absence d'autres alternatives thérapeutiques en dehors de la transplantation hépatique dans le SBC avec obstruction cave, les dérivations porto-systémiques gardent une place de choix malgré le risque élevé d'échec secondaire en rapport essentiellement avec la thrombose de la prothèse. Elles posent cependant le problème de leurs modalités.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un syndrome de Budd-Chiari par sténose cave inférieure.

  • INTRODUCTION : La sténose cave inférieure est une cause rare de syndrome de Budd-Chiari. Nous en rapportons une observation remarquable par le mécanisme de la sténose et l'évolution spectaculaire après traitement endovasculaire. OBSERVATION : Une femme de 53 ans a été admise en 1998 pour collapsus, oedèmes inexpliqués des membres inférieurs, épigastralgies post-prandiales. La symptomatologie était liée à une sténose serrée du segment sus-hépatique de la veine cave inférieure située à l'extrémité distale d'un cathéter. L'angioplastie puis la mise en place d'un stent ont entraîné une disparition des signes cliniques. Le stent était toujours perméable après un an de recul. CONCLUSION : La mise en place d'un stent en présence d'un syndrome de Budd-Chiari cave par membrane ou sténose peut s'avérer être une stratégie thérapeutique de choix. Cette option nécessite en tous cas d'être évaluée par rapport aux techniques chirurgicales invasives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Budd-Chiari par obstruction membraneuse de la veine cave inférieure d'origine congénitale. Suive de 10 ans après traitment radiologique.

  • Nous rapportons une observation de syndrome de Budd-Chiari par obstruction membraneuse de la veine cave inférieure survenant dans un contexte malformatif congénital : veine cave inférieure gauche à l'étage sous-rénal avec continuation azygo-cave et absence de veine cave inférieure rétro-hépatique. Il s'agit à notre connaissance de la première observation d'une telle association. Le contexte malformatif suggère une origine congénitale à la membrane veineuse cave inférieure. Le traitement de la sténose membraneuse a consisté en une angioplastie transluminale percutanée. Durant le suivi de 10 ans, il n'a pas été constaté de récidive de la sténose à l'écho-Doppler et à l'imagerie par résonance magnétique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Budd-Chiari aigu d'origine traumatique.

  • Le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari (SBC) repose sur un faisceau d'arguments cliniques - gros foie, ascite - et de signes complémentaires - échographie, écho-Doppler, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique, exploration angiographique, prise de pression, laparoscopie et biopsie. Parmi les causes du SBC aigu, les traumatismes ont été rarement rapportés. Tantôt il s'agit d'arrachement des veines sus-hépatiques qui évolue si dramatiquement qu'il ne peut entraîner un SBC, tantôt d'hématomes compressifs des veines sus-hépatiques. Le mécanisme traumatique de notre observation ne semble pas avoir fait l'objet de descriptions antérieures. Il paraît s'agir d'un phénomène de décélération à l'origine d'un SBC aigu par thrombose partielle et momentanée de 2 veines sus-hépatiques (gauche et médiane). Une anastomose porto-cave avec un greffon calibré interposé fut réalisée en urgence. Cette intervention permit la guérison du malade et le maintien de cette guérison à 4 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Budd-Chiari et maladie de Buerger: à propos d'un cas.

  • Prérequis: La maladie de Buerger est une artériopathie inflammatoire non athéromateuse distale du sujet jeune fumeur. La survenue d'une atteinte viscérale est rare et demeure controversée. But :Nous raportons une nouvelle obserbation. Observation Nous rapportons le cas d'un homme de 40 ans ayant développé un syndrome de Budd Chiari avec thrombose de la veine sus hépatique droite. Il consulte pour une artériopathie distale s'intégrant dans le cadre d'une maladie de Buerger. Conclusion: Cette observation permet de rappeler la rareté de l'atteinte digestive surtout hépatique dans la maladie de Buerger qui est souvent méconnue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anticoagulation péri-opératoire par danaparoïde (Orgaran ®) chez un patient ayant un syndrome de Budd-Chiari et une thrombopénie induite par l’héparine

  • Nous rapportons le cas d’une patiente avec un syndrome de Budd-Chiari (SBC) révélant une maladie de Vaquez traitée par héparine puis ayant développé une thrombopénie induite par l’héparine (TIH). Le SBC a été traité par un shunt portocave chirurgical. L’anticoagulation péri-opératoire intraveineuse continue a été assurée par danaparoïde (Orgaran

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Budd-Chiari avec thrombose de la veine cave inférieure. Traitement par une dérivation mésentérico-innominée.

  • 2 cas chez des malades âgés de 12 et 28 ans. Une prothèse annelée en polytétrafluoroéthylène a été interposée, associée à un greffon veineux jugulaire chez l'enfant et seule dans l'autre cas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Budd-Chiari: une complication rare de la sarcoïdose hépatique (à propos d'un cas).

  • L'atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est une localisation fréquente, habituellement asymptomatique. La cholestase anictérique et l'hypertension portale représentent ses principales complications. Le syndrome de Budd-Chiari est une complication peu connue qui demeure exceptionnelle. Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de Budd-Chiari compliquant une sarcoïdose hépatique chez une jeune femme de 45 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d'un syndrome de Budd-Chiari et d'une maladie coeliaque chez une malade originaire d'Afrique du Nord.

  • Nous rapportons le cas d'une malade de 46 ans présentant l'association maladie coeliaque et syndrome de Budd-Chiari pour lequel il n'a pas été trouvé d'étiologie. Cette malade était originaire d'Afrique du Nord. L'évolution a été favorable après un régime sans gluten et une anticoagulation par antivitamine K.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Budd-Chiari associé à une maladie cœliaque

  • L’association d’un syndrome de Budd-Chiari à une maladie cœliaque est exceptionnelle, rapportée chez seulement 13 malades dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un patient tunisien, âgé de 23 ans, suivi depuis l’âge de 16 ans pour une maladie cœliaque avec une bonne observance du régime sans gluten, consultant pour des douleurs épigastriques rapportées à un syndrome de Budd-Chiari.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un syndrome de Budd-Chiari avec compression médullaire.

  • Nous rapportons un cas de syndrome de Budd-Chiari avec thrombose cave rétro-hépatique dû à un déficit en protéine C. Dans cette observation, c'est le développement de varices épidurales responsables d'une compression médullaire qui a conduit à l'indication de double dérivation chirurgicale mésentérico-cave et cavo-atriale. Les signes de compression médullaire ont régressé après le traitement chirurgical du Budd-Chiari.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov