Syndrome de brugada [ Publications ]

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  • Le syndrome de Brugada est une maladie électrique primaire associant un sus-décalage du segment ST en V1-V3 et des troubles du rythme ventriculaire polymorphes à type de tachycardie ou fibrillation ventriculaires. Le but de son traitement est de prévenir la mort subite reposant donc sur l’implantation d’un défibrillateur cardiaque automatique implantable. En termes de prévention secondaire c’est-à-dire lorsque le syndrome de Brugada est découvert au décours d’une fibrillation ventriculaire récupérée, l’indication du défibrillateur cardiaque est formelle. En termes de prévention primaire, c’est-à-dire lorsque les patients n’ont pas fait de tachycardie ou de fibrillation ventriculaires documentées, les indications du défibrillateur cardiaque sont plus controversées. Schématiquement, chez les patients symptomatiques se plaignant de syncopes, l’implantation d’un défibrillateur cardiaque est habituelle et peu discutable. À l’inverse, chez les patients asymptomatiques, le risque d’événement rythmique est faible justifiant de discuter l’implantation d’un défibrillateur cardiaque. La discussion repose sur les résultats de la stimulation ventriculaire droite programmée et l’aspect ECG principalement. Le déclenchement d’une tachycardie ventriculaire ou d’une fibrillation ventriculaire est un argument pour implanter un défibrillateur cardiaque, bien qu’actuellement certains équipes contestent cet examen et que d’autres proposent de tester les quinidiniques chez les patients électro-inductibles. De même, la présence d’un sus-décalage franc et permanent du segment ST est un facteur de gravité en termes de survie. Le seul groupe qui semble actuellement à très faible risque de mort subite est celui des patients asymptomatiques avec un ECG basal normal mais avec un test à la flécaïnide positif. Dans ce groupe de patients l’implantation d’un défibrillateur cardiaque n’est pas recommandée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prevalence du syndrome de Brugada dans une population de médecine préventive en Lorraine a propos de 35,309 cas.

  • Le syndrome de Brugada est une cause de mort subite de découverte récente dont la prise en charge en prévention primaire reste débattue. Son épidémiologie est encore mal connue. Patients, méthodes: durant une année, les ECG des 35 309 personnes (47 % d'hommes, 37,2 ± 17,2 ans) examinées au Centre de médecine préventive de Lorraine ont été colligés et classés en 3 catégories: typique, suspect, non compatible. Les sujets dont l'ECG était suspect se sont vu proposer un test pharmacologique (flécaïnide: 2 mg/kg). et ceux dont l'ECG était typique une stimulation ventriculaire programmée (SVP). Résultats: 20 sujets avaient un ECG typique (n = 6) ou suspect (n = 14). Il s'agissait de 6 femmes et 14 hommes (47,5 ± 16 ans, extrêmes: 24 et 77 ans). Tous étaient asymptomatiques. Parmi les 6 sujets dont l'ECG était typique, 3 ont refusé les investigations, 2 avaient une SVP négative, le dernier une SVP positive (FV) et a reçu un défibrillateur automatique implantable (DAI). Parmi les 14 sujets dont l'ECG était suspect, 5 ont refusé les investigations, 5 ont démasqué un aspect typique sous flécaïnide, dont 4 ont eu une SVP négative et 1 a refusé la SVP. Parmi 35 309 sujets asymptomatiques, 11 avaient donc un syndrome de Brugada électrocardiographique. Au terme d'un suivi de 30 mois, tous sont restés asymptomatiques. Conclusion: la prévalence du syndrome de Brugada en Lorraine est estimée à 0,3 ‰, un DAI a été implanté chez le seul patient inductible, représentant une proportion potentielle de 30 implantations de DAI par million d'adultes asymptomatiques dans cette indication.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Brugada.

  • En 1992, nous avons décrit un nouveau syndrome caractérisé par des syncopes et/ou mort subite, chez des patients avec un coeur à structure intacte et un ECG montrant des signes ressemblant à un bloc de branche droit, avec sus-décalage du segment ST en dérivation V1 à V3. En 1998. Il a été rapporté que cette affection était déterminée génétiquement et transmise par un mode dominant autosomique. Trois mutations différentes ont été identifiées : toutes les trois ont un effet sur la structure et la fonction du canal sodique SCNSA. Deux mutations entraînent une perte totale de fonction du canal sodique, et l'autre mutation, une accélération de la récupération du canal sodique à partir de l'inactivation. La maladie est responsable de 4 à 10 morts subites pour 10 000 personnes par année, dans des régions comme la Thaïlande ou le Laos. Il se pourrait que jusqu'à 50% de morts subites chez des personnes avec un cœur apparemment normal soient le résultat de ce syndrome. Le diagnostic est facile à partir de l'ECG. Néanmoins, la présence de formes latentes ou cachées, peut rendre le diagnostic difficile chez certains patients. L'ECG peut être modifié par des changements de tonus sympatique et par la prescription d'antiarrhythmiques. La stimulation béta-adrénergique normalise l'ECG tandis qu'une injection intraveineuse d'ajmaline, de flecainide ou de procainamide accentue le sus-décalage ST et peut ainsi dévoiler l'existence de formes cachées et intermittentes de la maladie. Le pronostic est mauvais chez les patients non-implantés d'un défibrillateur automatique. Les antiarrhythmiques, tels que l'amlodarone ou les bétabloquants, n'empêchent pas la mort subite chez des Individus symptomatiques ou asymptomatiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause rare de mort subite de l'adulte jeune à coeur normal: le syndrome de Brugada.

  • INTRODUCTION : Le syndrome de Brugada est une affection rare, qui peut être responsable de mort subite chez l'adulte jeune par fibrillation ventriculaire inopinée. Le diagnostic de syndrome de Brugada repose sur la présence d'un sus-décalage du segment ST dans le territoire antéroseptal et d'un bloc de branche droit et sur l'absence de dysrythmie ou de cardiopathie arythmogène décelable. OBSERVATION : Chez un adolescent de 15 ans, sans antécédent connu, survient une inefficacité cardiocirculatoire par fibrillation ventriculaire lors d'une épreuve sportive. L'évolution est marquée dans un premier temps par la reprise d'une activité cardiaque efficace après manoeuvres de réanimation mais avec décès secondaire des suites d'une anoxie cérébrale. Le diagnostic de syndrome de Brugada est posé devant des signes électrocardiographiques caractéristiques et la découverte d'anomalies similaires chez un frère et une tante. COMMENTAIRES: Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire de découverte récente dont la fréquence est probablement sous-estimée. Son mode de transmission autosomique dominant impose une enquête familiale systématique. Les anomalies électrocardiographiques caractéristiques peuvent n'être que transitoires et des tests de sensibilisation peuvent permettre de les démasquer. Le seul traitement efficace à l'heure actuelle est la pose d'un défibrillateur implantable, destiné à prévenir les morts subites par fibrillation ventriculaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Brugada et autres anomalies cardiovasculaires associées à l'intoxication par les antidépresseurs tricycliques et apparentés.

  • Le but de ce travail est de rapporter les principales complications cardiovasculaires liées à l'intoxication par les antidépresseurs tricycliques (ADT) et leurs apparentés, en particulier l'effet stabilisant de membrane (ESM) et le syndrome de Brugada, et de dégager les facteurs de risque liés à la toxicité cardiaque. Population et méthodes : étude rétrospective (35 mois) incluant tous les patients adultes admis pour intoxication pure par un ADT ou un apparenté. L'analyse statistique des signes cliniques et de l'anamnèse ainsi que les anomalies électrocardiographiques a inclus les paramètres recueillis aux urgences. Résultats : 65 patients sont colligés, âgés de 30 ± 12 ans, sans antécédents cardiovasculaires sous-jacents. L'intoxication est volontaire dans tous les cas, avec une dose supposée ingérée (DSI) de 749 ± 436 mg. L'amitriptyline est le produit le plus fréquemment retrouvé (66 %) suivi de la clomipramine (29 %). L'examen cardiovasculaire montre une tachycardie dans 63 % des cas (FC = 108 ± 13 batt/min) suivie d'une hypotension artérielle (PAS = 80 ± 40 mmHg) dans 11 % des cas. L'électrocardiogramme montre une tachycardie sinusale (63 %), un allongement de l'espace PR (>

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspects récents dans le syndrome de Brugada, le syndrome du QT long et les TV catécholergiques.

  • Les syndromes cliniques responsables de mort subite ont bénéficié d'avancées spectaculaires au cours des dernières années. Nous nous proposons de décrire brièvement les aspects génétiques, électrophysiologiques, physiopathologiques et cliniques récents du syndrome du QT long, du syndrome de Brugada, des TV catécholergiques et du syndrome du QT court. Le concept initial d'un gène responsable d'une pathologie a permis d'appréhender de nouvelles zones de complexité au sein même des maladies considérées comme monogéniques. Ces nouvelles informations influencent de plus en plus les stratégies diagnostiques et thérapeutiques mises en oeuvre dans ces pathologies. Cependant, l'évaluation du risque rythmique et le choix du traitement chez un individu restent encore du ressort quasi exclusif du clinicien. De même, l'amélioration de la compréhension des mécanismes des arythmies de ces syndromes ouvre de nouvelles pistes thérapeutiques spécifiques qui devront être validées par des études cliniques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Brugada.

  • Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal et sur le plan électrocardiographique, par un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3). La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code la sous-unité a du canal sodique (SCNSA) sur le chromosome 3 dans 30 % des cas seulement. Cette mutation est responsable d'une réduction de la densité du courant sodique et explique l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les anti-arythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux. Un algorithme décisionnel est proposé. Il est susceptible d'être remis en cause dans les mois ou années qui viennent en fonction des progrès réalisés dans la compréhension de ce syndrome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Brugada.

  • Le syndrome de Brugada est une nouvelle entité clinicoélectrocardiographique caractérisée par la survenue des épisodes de syncope et ou de mort subite chez des sujets ayant un coeur apparemment sain et un aspect électrocardiographique de bloc de branche droit avec surélévation du segment ST dans les dérivations de V1 a V3. Ces anomalies électriques ne sont pas constantes dans le temps : avec parfois une normalisation transitoire de l'électrocardiogramme chez certains patients , expliquant que la prévalence du syndrome de Brugada est sûrement sous-estimée. L'administration intraveineuse d'antiarythmiques bloqueurs du canal sodique tels l'ajmaline, le flécainide ou la procainamide , qui accentuent le sus-décalage du segment ST chez ces patients permet de démasquer les formes cachées ou intermittentes. L'incidence de la mort subite est très élevée dans ce syndrome, et à l'heure actuelle, celle-ci ne peut être prévenue que par l'implantation d'un défibrillateur automatique. Le syndrome de Brugada étant une maladie héréditaire, une enquête familiale s'impose à chaque fois que le diagnostic est retenu chez un sujet.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Brugada et arythmies supraventriculaires. A propos d'une observation clinique.

  • Nous rapportons ici le cas d'un patient de 46 ans chez lequel le syndrome de Brugada a été diagnostiqué à la suite de l'introduction d'un traitement anti-arythmique de classe lc dans le cadre d'une fibrillation auriculaire paroxystique. Il semblerait que cette circonstance de diagnostic soit de plus en plus fréquente chez des patients jeunes, ayant un syndrome de Brugada dont l'expression électrocardiographique à l'état basal est minime ou intermittente. Le cas de notre patient, pour lequel les arythmies atriales constituaient la seule pathologie rythmique objectivement constatée, nous a amenés à reconsidérer la prévalence de ces arythmies chez les patients atteints du Syndrome de Brugada, dans les publications et dans notre expérience personnelle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Indications du défibrillateur cardiaque automatique implantable dans le syndrome de Brugada

  • Nous rapportons un cas dans le but d’évaluer le diagnostic électrocardiographique d’un syndrome de Brugada. Il s’agissait d’un homme de 43 ans, d’origine Indienne, qui était venu en consultation pour douleur thoracique aigue. Il était hypertendu grade II non traité et il avait un antécédent de mort subite familial (le père à l’âge de 40 ans). Son ECG montrait un aspect de bloc de branche incomplet droit avec sus décalage descendant du segment ST, avec aspect en dôme au niveau précordial droit et la coronarographie était normale, ce qui nous a permis de poser le diagnostic de syndrome de Brugada de type I. Le patient a pu bénéficier d’une pose de défibrillateur automatique implantable à la Réunion et d’un suivi régulier.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Brugada isolé et asymptomatique. À propos d’une observation

  • Les auteurs rapportent l'observation d'un jeune homme de 32 ans présentant un syndrome de Brugada asymptomatique, sans antécédents familiaux. Le diagnostic a été porté sur l'ECG devant l'aspect de bloc de branche incomplet droit et de sus-décalage du segment ST en V1 et V2, en l'absence de pathologie cardiaque sous-jacente. Les patients symptomatiques porteurs de cette anomalie électrique présentent un risque élevé de mort subite et nécessitent la pose d'un défibrillateur cardiaque implantable. En revanche, le devenir et le traitement des sujets présentant un syndrome de Brugada asymptomatique et isolé sont actuellement controversés et sont débattus dans cette observation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Brugada.

  • Le syndrome de Brugada, maladie génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable, est responsable de la survenue de syncopes ou de mort subite secondaire à un épisode de tachycardie ventriculaire polymorphe. Le diagnostic est basé sur l’aspect caractéristique de l’électrocardiogramme qui associe une morphologie de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites. Chez les patients à risque, seul le défibrillateur implantable assure une protection efficace contre la survenue des arythmies ventriculaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Découverte fortuite d'un syndrome de Brugada chez un septuagénaire sportif asymptomatique.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'un patient âgé et sportif présentant les caractéristiques électriques du syndrome décrit par Brugada. L'absence de survenue d'événements cliniques graves chez ce patient fait discuter le pronostic péjoratif habituellement rapporté et l'identité propre de ce syndrome par rapport à la dysplasie arythmogène ventriculaire droite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Brugada asymptomatique : diagnostic, pronostic, nouvelles stratégies thérapeutiques.

  • La question de la prise en charge du syndrome de Brugada asymptomatique reste une question de pratique courante. Diagnostic, facteurs d’évaluation pronostique, traitements actuels en cours de développement. Cet article de synthèse passe en revue les points clés à retenir pour la pratique, de même que les nouvelles pistes thérapeutiques et de recherche.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov