Syndrome de brugada [ Niveau Expert ]

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  • \Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) à l'électrocardiogramme. La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement un berceau du syndrome. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux.\

  • Source : orpha.net

Syndrome de Brugada - Mise au point

  • Le syndrome de Brugada est une maladie génétique rare, cause de mort subite par fibrillation ventriculaire, décrite par les frères Brugada en 1992. Depuis la description initiale le syndrome a été mieux défini, l'épidémiologie précisée, la compréhension de son origine et des mécanismes des arythmies observées ont beaucoup progressé. Le suivi prospectif des patients porteurs du syndrome a permis de mieux appréhender leur pronostic et de conseiller une prise en charge plus adaptée. Le but de ce travail est de décrire de manière synthétique les connaissances actuelles sur ce syndrome et de discuter les incertitudes, notamment pronostiques et thérapeutiques

  • Source : srlf.org

Syndrome de Brugada

  • Le syndrome de Brugada fait partie des syndromes responsables de troubles du rythme cardiaque. Décrit pour la première fois en 1992 par 2 frères, Pedro et Josep Brugada, le syndrome est caractérisé par un aspect anormal de l électrocardiogramme (ECG, examen qui enregistre l activité électrique du coeur) et un risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque gravissime appelé fibrillation ventriculaire.

  • Source : filiere-cardiogen.fr

Le syndrome de Brugada

  • Le syndrome de Brugada fait partie des syndromes responsables de troubles du rythme cardiaque. Décrit pour la première fois en 1992 par 2 frères, Pedro et Josep Brugada, le syndrome est caractérisé par un aspect anormal de l électrocardiogramme (ECG, examen qui enregistre l activité électrique du coeur) et un risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque gravissime appelé fibrillation ventriculaire.

  • Source : cardiogen.aphp.fr

Le syndrome de Brugada - Le détecter et parer à toute éventualité

  • Découvert au début des années 1990 par les frères nJosep et Pedro Brugada, le syndrome de Brugada n(SB) est une maladie génétique qui peut causer nune mort subite secondaire à une tachycardie nou à une fibrillation ventriculaire

  • Source : oiiq.org