Syndrome de bernard-soulier [ Publications ]

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  • Le syndrome de Bernard-Soulier (BSS) est une maladie hémorragique héréditaire autosomique récessive caractérisée par des plaquettes géantes, une numération plaquettaire normale ou une thrombopénie habituellement modérée, un temps de saignement allongé et une absence d'agglutination à la ristocétine. Nous rapportons l'observation d'un enfant présentant une thrombopénie majeure dès la période néonatale. Un nouveau-né a été hospitalisé pour un purpura thrombopénique diffus considéré comme lié à une thrombopénie auto-immune maternelle. Devant la persistance de cette thrombopénie après l'âge de sept mois malgré un traitement par immunoglobulines et corticoïdes et l'apparition d'anticorps antiplaquettes anti-Ib après transfusion, le diagnostic de BSS a pu être porté sur l'absence de glycoprotéine GP Ib plaquettaire. Face à cette thrombopénie majeure, la principale thérapeutique envisageable en raison du jeune âge de cet enfant est préventive. Un traitement par DDAVP pourra être envisagé dans les situations à risque hémorragique après l'âge de trois ans. Cette observation a pour intérêt de présenter un BSS avec une thrombopénie majeure, de rappeler l'importance de porter un diagnostic précis d'une thrombopénie maternelle et la possibilité d'un diagnostic anténatal.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Bernard-Soulier et grossesse : à propos d’un casSyndrome de Bernard-Soulier et grossesse

  • Le syndrome de Bernard-Soulier (SBS) est une maladie hémorragique héréditaire. En raison de la rareté de la combinaison de ce syndrome avec la grossesse, la littérature actuelle se résume à quelques cas cliniques rapportés et il n’existe pas de consensus pour la gestion de SBS. Chez certaines patientes, la grossesse se déroule sans incidents, alors que chez d’autres l’hémorragie du

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Infection materno-fœtale à chikungunya associée à un syndrome de Bernard-Soulier

  • Une thrombopénie néonatale peut révéler plusieurs causes. Un nouveau-né était hospitalisé au 3

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov